Бляшечная склеродермия — симптоматика болезни, ее диагностика и лечение

Что за недуг такой бляшечная склеродермия: клиническая картина и подходы к лечению

Бляшечная склеродермия — симптоматика болезни, ее диагностика и лечение

Ровная, чистая кожа, лишенная высыпаний и прочих дефектов, является показателем здоровья и красоты. Однако сохранять ее в таком состоянии получается далеко не всегда. Неправильное питание, вредные привычки, возрастные изменения и прочие факторы не самым лучшим образом сказываются на состоянии кожных покровов.

Помимо перечисленных обстоятельств, дефекты кожи также могут возникать из-за аутоиммунных отклонений. В число таких недугов входит бляшечная склеродермия.

Особенности болезни

Бляшечная склеродермия является разновидностью диффузного заболевания, в процессе развития которого страдает соединительная ткань. В результате таких изменений на отдельных участках или же на всей коже появляются рубцы.

В тех случаях, когда пациент страдает болезнью в течение длительного периода, рубцовые образования образуются в сердце, почках, органах ЖКТ, в костной ткани и многих других местах.

Бляшечная склеродермия является наиболее безопасной формой заболевания, поскольку не несет опасности летального исхода. Она встречается преимущественно у женщин (представительницы прекрасного пола страдают от недуга примерно в 3 раза чаще, чем мужчины). В некоторых случаях заболевание исчезает само по себе.

Как правило, недуг протекает в несколько стадий. Заболевание из-за ярко выраженной симптоматики и особенностей изменений кожных покровов доставляет своему обладателю немало хлопот.

Классификация

Заболевание характеризуется появлением бляшек. Основываясь на данном параметре, специалисты выделили 3 стадии течения недуга:

  • начальная. На начальном этапе на коже появляются фиолетово-красные округлые или овальные бляшки. Они могут появиться в любой части тела: на лице, на туловище, на конечностях и так далее. Как правило, первые пятна появляются там, где кожный покров ранее был травмирован обморожением, травмой или ожогами. Кожа, окружающая появившиеся образования, слегка опухает и приобретает тестоподобный вид;
  • промежуточная. Центральная часть образования уплотняется и бледнеет. Поверхность бляшки становится блестящей, а снаружи появляется фиолетовый контур. Уплотнение углубляется в кожу на 1-2 см;
  • заключительная. Фиолетовый контур исчезает, уплотнение бледнеет и рассасывается, но на его месте остается рубец. Кожа в этих местах утрачивает упругость, плотность и эластичность, а также приобретает нездоровый оттенок. Иногда образования и рубцовые изменения проходят сами по себе.

Помимо бляшечной склеродермии, у пациента может также развиваться очаговая форма болезни. Для нее характерно менее агрессивное течение, а на коже вместо уплотнений появляются бледные полосы и пятна.

Причины возникновения

Происхождение болезни неизвестно. Поэтому вероятность развития недуга в большинстве случаев высока из-за того, что заранее предупредить его при помощи профилактических мер не получается. Но зато, используя медикаменты, можно существенно улучшить качество жизни пациента и устранить неприятную симптоматику.

Условно к факторам, способствующим развитию недуга, можно отнести:

  • инфекции (скарлатину, туберкулез, дифтерит);
  • аутоиммунные нарушения (вызваны сбоями в работе иммунной системы).

Сбои в работе иммунной системы могут быть вызваны прививками или же аллергическими реакциями, ранее перенесенными пациентом. Развитие склеродермии может произойти по причине сильного стресса, переохлаждения, а также нарушений в работе эндокринной системы.

Симптомы и признаки

Признаки, свидетельствующие о развитии болезни, являются стандартными и для детей, и для взрослых.

К числу симптомов, которые подтверждают наличие недуга, относят:

  • отечность тканей в местах формирования бляшек;
  • появление фиолетово-красных образований;
  • последующее изменение оттенка и уплотнение фактуры образования;
  • изменение структуры бляшки (появление рубца или же полное исчезновение образования).

У детей заболевание нередко связано с синдромом Рейно. В случае общей слабости организма возможно онемение кожных покровов в области поражения, постоянное ощущение упадка сил, перепады настроения.

Методы диагностики

Установить наличие склеродермии достаточно сложно, особенно в тех случаях, когда недуг протекает с вяло выраженными симптомами или же сопровождается другими болезнями (например, синдромом Рейно).

Помимо общей беседы с больным и осмотра кожных покровов доктор также использует дополнительные способы диагностики:

  1. общий анализ крови. Тревожными показателями является повышение СОЭ и уменьшение количества кровяных телец в составе биоматериала;
  2. биохимический анализ крови. При склеродермии происходит повышение уровня мышечных ферментов (альдолаза и креатинфосфокиназа);
  3. С-реактивный белок. Во время течения острой стадии данный показатель повышен;
  4. иммуноглобулины. Наблюдаются у 90% больных склеродермией;
  5. анализ мочи. Позволяет выявить нарушения в работе почек.

Обычно специалистам бывает достаточно результатов перечисленных исследований для выяснения окончательного диагноза — бляшечной склеродермии.

Опасно для жизни или нет?

Кожные формы заболевания (в том числе и бляшечная склеродермия) при условии своевременного принятия мер имеют благоприятный прогноз и не представляют опасности для жизни больного.

Если же терапевтические меры не будут вовремя приняты, возможно прогрессивное развитие болезни и его переход в системную форму.

Такие изменения являются опасными для жизни пациента, поскольку в данном случае рубцы могут появляться на внутренних органах, поражая их и мешая их полноценной работе.

Может ли очаговая бляшечная склеродермия перейти в системную?

Да, может. Обычно это происходит при отсутствии своевременно принятых терапевтических мер. Поэтому в случае обнаружения первых очагов незамедлительно обратитесь за помощью к врачу.

Своевременное обращение к врачу поможет предотвратить процесс перерождения недуга из бляшечного в системный.

Как лечить?

Во время лечения у пациента не будет необходимости нахождения в стационаре. Проводится симптоматическая терапия, которая останавливает разрастание рубцов. Для этого может применяться комплекс мер.

Медикаментозная терапия

Для прекращения процесса доктора применяют разнотипные препараты.

Выбор дозировки, типов медикаментов и интенсивности их применения определяет лечащий врач. Это могут быть:

  • средства, нацеленные на расщепление гиалуроновой кислоты (Лидаза, Стекловидное тело, Экстракт плаценты);
  • антибиотики пенициллинового ряда или их аналоги (для остановки развития аллергии).

Грамотное совмещение лекарственных средств дает хороший результат.

Помимо стандартного лечения пациентам проводится процедура гипербарической оксигенации (обогащение тканей кислородом).

Физиотерапия

Для восстановления нормальной циркуляции крови применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны, массаж, ЛФК и так далее. Также рекомендуется посещать баню. Такое воздействие на кожу благоприятно скажется на кровообращении, что крайне важно для пораженных участков.

Лечение народными средствами

Хороший эффект дает лечение соком алоэ. Для этого смоченную в нем ткань прикладывают к очагу и перевязывают больное место тканевой повязкой.

Еще одним эффективным средством является компресс, состоящий из 1 ст. л. запеченного в духовке и измельченного лука 2,5 ст. л. кефира. Рецепт применяют на ночь, 4 раза в неделю. Также существуют и другие средства, направленные на устранение очагов, а также укрепление иммунитета.

Для получения положительного эффекта желательно применять народные средства в сочетании с предписанными доктором медикаментами.

Противопоказания

Во время бляшечной склеродермии противопоказано курение, употребление алкоголя. Также не рекомендуется загорать на солнце, поскольку реакция пораженного заболеванием организма на солнечные лучи может быть самой неблагоприятной.

Прогноз и профилактика

Данный недуг является наиболее распространенным и наименее опасным, поэтому в большинстве случаев пациентов ожидает благоприятный исход. Своевременное обращение к специалистам позволит избежать возможных осложнений и перехода болезни в более серьезные стадии.

Поскольку конкретные причины, вызывающие развитие патологии, неизвестны, способных на 100% защитить человека от склеродермии профилактических мер не существует.

Однако есть некоторые общие рекомендации, которые можно отнести к профилактике.

  1. старайтесь не переохлаждаться и всегда носите одежду по погоде;
  2. откажитесь от курения и употребления кофе, чтобы устранить спазмы сосудов;
  3. избегайте стрессовых ситуаций;
  4. защитите кожу от ультрафиолета, кремниевой пыли, воздействия агрессивных химических веществ.

Перечисленные нормы помогут избавить кожу от дополнительных повреждений, а значит, смогут сделать ее более устойчивой к воздействию болезни.

по теме

Об очаговой бляшечной склеродермии и других видах патологии в видео:

Заметив у себя первые признаки бляшечной склеродермии, как можно скорее обращайтесь к врачу. На ранних стадиях болезнь легко поддается лечению, а риск получения осложнений равен практически нулю.

Источник: https://psoriazonline.ru/lechenie/blyashechnaya-sklerodermiya.html

Склеродермия

Бляшечная склеродермия — симптоматика болезни, ее диагностика и лечение

Склеродермия – это заболевание из группы системных болезней соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции, воспалением, фиброзом. У пациентов отмечается плотный отек и индурация кожи лица, пальцев рук, иногда кистей, стоп, туловища.

Пальцы теряют подвижность, развиваются контрактуры суставов, лицо приобретает маскообразный вид. При системном характере патологического процесса помимо кожи поражаются внутренние органы с формированием полиорганной недостаточности. Диагностика основана на данных осмотра, лабораторных и инструментальных тестов.

Лечение предполагает назначение препаратов, замедляющих фиброзирование и нарушения трофики.

Первое упоминание болезни относится к 1643 году. Термин «склеродермия», который дословно переводится как «твердая кожа», появился в 1847 году. Характерное для синдрома Рейно описание окраски кожных покровов и температуры пальцев было сделано в 1862 году.

Распространенность патологии в европейских странах составляет порядка 250 случаев на 1 млн. населения. Дебют возможен в любом возрасте, но чаще всего патология диагностируется в возрастном диапазоне 30-60 лет. 75% от общего числа взрослых заболевших – пациентки женского пола в возрасте 55-60 лет.

Описаны случаи развития склеродермии у новорожденных.

До настоящего времени исследователям не удалось выявить отдельные значимые причинные факторы развития заболевания. Считается, что в основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:

  • Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
  • Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
  • Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения.

В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов.

Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей.

Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена.

Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

  • Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
  • Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента.

Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего.

При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.

95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.

Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук.

Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины.

Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.

Склеродермические изменения развиваются одновременно с трофическими нарушениями. У больного деформируются, становятся тонкими и ломкими ногти, выпадают волосы на голове и теле, образуются участки изъязвлений, гнойники. Признаки длительной ишемии тканей – язвы по типу «крысиного укуса» на кончиках пальцев, некрозы кожи, остеолиз ногтевых фаланг, который проявляется укорочением пальцев.

Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце.

Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.

Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.

У 70% пациентов с системным характером поражений диагностируется вовлечение в патологический процесс органов дыхания. Признаки поражения миокарда имеются у 85% больных с системной формой склеродермии. В 30% случаев хроническая сердечная недостаточность становится причиной смерти. Развитие истинной склеродермической почки ведет к почечной недостаточности.

Вероятность возникновения осложнений при локализованной склеродермии относительно мала, определяется разновидностью патологического процесса. У больных гемиатрофией Парри-Ромберга обнаруживаются неврологические и офтальмологические осложнения. Грубые контрактуры суставов при пансклеротической очаговой склеродермии нарушают подвижность конечностей и приводят к инвалидизации.

Поражение практически всех органов и систем при склеродермии вынуждает ревматолога использовать весь перечень имеющихся в клинике инструментальных и лабораторных тестов. Для постановки диагноза, проведения дифференциальной диагностики склеродермии с заболеваниями склеродермической группы, определения стадии патологического процесса используют:

  • Кожный счет Роднана. Степень индурации при попытке собрать кожу в складку варьируется от минимальной до выраженной, при которой кожные покровы имеют доскообразную плотность. Периодически повторяя тест, ревматолог может оценить динамику заболевания, корректировать проводимое лечение.
  • Лабораторные анализы. В пользу склеродермии свидетельствует наличие в сыворотке крови антицентромерных антител, антител к топоизомеразе. Изменения в биохимическом анализе крови позволяют судить о сохранности функции печени и почек. Показатели общего анализа свидетельствуют об активности воспалительного процесса.
  • Инструментальные исследования. Рентген кистей и стоп визуализирует кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком патологии. Обнаружить изменения в миокарде, поражение клапанов дает возможность УЗИ сердца. Фиброзирование в почках, легких, печени заметно на рентгенограммах, полученных при проведении КТ или МРТ.
  • Функциональные пробы. Степень нарушения работы дыхательной системы дает возможность установить спирография. Снижение переносимости физической нагрузки при панкардите выявляется по результатам тредмил-теста или тест 6-минутной ходьбы.
  • Исследование биоптатов кожи. Выполняется микроскопическое исследование образцов с целью проведения дифдиагностики склеродермии. Очаги некроза в полученных образцах свидетельствуют о системной диффузной форме заболевания, которая отличается стремительным течением.

Исследования по созданию препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний пока не увенчались успехом.

Терапия склеродермии проводится с использованием лекарств, которые замедляют процесс фиброзирования тканей, улучшают микроциркуляцию, уменьшают выраженность воспаления.

Эффективность лечения во многом определяется клинической формой основного заболевания, наличием сопутствующей патологии, приверженности заболевшего лечению.

Терапевтическое лечение

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

  • Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
  • Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
  • Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
  • Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Хирургическое лечение

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

  • Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
  • Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
  • Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.

Физиотерапевтическое лечение

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

  • Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
  • Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/scleroderma

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Бляшечная склеродермия — симптоматика болезни, ее диагностика и лечение

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Бляшечная склеродермия: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Бляшечная склеродермия — симптоматика болезни, ее диагностика и лечение

Склеродермия любого вида относится к заболеваниям соединительной подкожной ткани. Симптомы ее локализуются в коже и подкожных слоях. Бляшечная склеродермия относится к категории очаговых, что делает ее менее опасной, чем системная склеродермия.

Симптомы бляшечной склеродермии

И у детей, и у взрослых проявления бляшечной склеродермии одинаковы и включают:

  • появление отека;
  • формирование фиолетово-красной бляшки;
  • уплотнение образования и изменение цвета;
  • разрешение бляшки – с появлением рубцовой ткани или без.

Довольно часто у детей бляшечная форма оказывается связанной с синдромом Рейно. При общем ослаблении организма недуг может сопровождаться слабостью, онемением участков кожи, эмоциональной нестабильностью.

Диагностика

Установить истинную причину кожных дерматозов далеко не всегда просто, особенно когда симптомы заболевания выражены слабо или сочетаются с другими недугами – с той же первичной болезнью Рейно. Кроме осмотра больного и сбора жалоб, обязательно назначается ряд лабораторных исследований:

  • общий анализ крови – может выявить снижение числа кровяные телец, что указывает на внутренние кровотечения или дисфункцию почек. Также возможно увеличение СОЭ при неблагоприятном течении болезни;
  • биохимический анализ крови – позволяет определить уровень некоторых белков и ферментов. При склеродермии обычно увеличивается уровень альдолаза и креатинфосфокиназа – мышечных ферментов. Если поражены почки или печень, то в крови обнаруживают повышенную концентрацию мочевины, креатина, аспартатаминотрансферазы и так далее;
  • С-реактивный белок – маркер острой стадии воспаления. При склеродермии он повышен.
    • CXCL4 – вещество, препятствующее формированию новых сосудов. Его наличие в крови указывает на пневмофиброз;
    • NT-proBNP – этот пептид синтезируется в сердечной мышце при чрезмерной нагрузке. Его уровень в крови коррелирует со стадией легочной гипертензии;
    • антиценромерные тела – выявляют у половины пациентов с ограниченной склеродермией;
  • антинуклеарные антитела – иммуноглобулины. Наблюдается у 90% больных любой формой склеродермии;
  • анализ мочи – проводится при подозрении на системную форму. При поражении почек в моче находят белок и эритроциты.

Если подозревается не бляшечная, а системная форма склеродермии назначают и ряд инструментальных обследований с целью установить степень поражения внутренних органов: рентгеноскопию, электрокардиографию, УЗИ органов брюшины.

Лечение

Лечение болезни не требует госпитализации. По сути, это симптоматическая терапия, целью которой является препятствовать разрастанию рубцевой ткани.

  • Используют для этого препараты, расщепляющие гиалуроновую кислоту. Подбирает лекарство и дозу врач. Чаще всего применяют лидазу, стекловидное тело, экстракт плаценты. Вводят эти препараты прямо в очаг поражения с помощью процедуры электрофореза или ультразвука.
  • Возможно применение гипербарической оксигенации – обогащение кислородом тканей в специальном аппарате.
  • При необходимости взрослым пациентам назначают антибиотики пенициллинового ряда или аналогов с целью подавить аллергическую реакцию.
  • Могут быть назначены сосудистые средства – никотиновая кислота, низкомолекулярные декстраны. Препараты оказывают сосудорасширяющее воздействие и помогут справиться с синдромом Рейно и атрофией кожи.
  • Большое значение при лечении имеют физиологические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны и прочее. Не менее важны массаж и ЛФК с тем, чтобы восстановить нормальную циркуляцию крови.
  • При очаговой форме отличным помощником выступает баня и сауна, так как при такой «тепловой» обработке полностью восстанавливается периферийная кровеносная система.

Профилактика заболевания

Поскольку причины формирования недуга остаются неясными, в качестве профилактических мер можно лишь порекомендовать устранить провоцирующие факторы. К таковым относится:

  • переохлаждение – имеется в виду длительное пребывание на холоде, а не обливание холодной водой или воздушная ванна. Первое сопровождается побледнением или посинением кожи, онемением, ознобом. Устранить симптомы быстро не удается. Такое переохлаждение и представляет собой главную опасность. Если после сильного переохлаждения, появляется повышенная чувствительность к незначительному уменьшению температуры – это первый признак неблагополучия сосудов.
  • курение – вызывает спазм сосудов, особенно мелких. На этом фоне любые заболевания сосудов приводят к опасным осложнениям;
  • кофе – напиток изначально оказывает сосудорасширяющее действие. Но увы, ведет к спазмам мелких сосудов. Злоупотреблять им нельзя;
  • стрессы – в любом случае вызывают спазмы сосудов, как мелких, так и крупных. На фоне разлада эндокринной системы или иммунной этого достаточно для развития недуга;
  • условия труда – существует ряд внешних факторов, связанных с профессиональной деятельностью, которые являются провокаторами склеродермии. Это кремниевая пыль, некоторые химические растворители, ультрафиолетовое облучение. Особенно опасна вибрационная нагрузка.

Осложнения

Бляшечная склеродермия не зря считается наименее опасной формой. Довольно часто недуг самопроизвольно излечивается. А если этого не произошло, то к самым тяжким его последствиям относят появление некрасивых рубцов. Угрозу жизни или работоспособности недуг не представляет, но вызывает психологический дискомфорт.

Однако зарегистрированы случаи, когда при неблагоприятных обстоятельствах ограниченная форма склеродермии переходит в системную. А вот последняя уже намного опаснее.

Прогноз

При лечении ограниченных форм склеродермии прогноз полностью благоприятный. Избавиться можно как и от болезни, так и от ее внешних проявлений.

Бляшечная склеродермия – самая распространенная и наименее опасная форма недуга. Встречается чаще всего у женщин, перенесших гормональную перестройку – после беременности, менопаузы. Не представляет угрозы для жизни и довольно успешно излечивается.

Про причины и лечение бляшечной и иных форм склеродермии расскажет видео ниже:

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/autoimunnye/sklerodermiya/blyashechnaya.html

Кабинет Доктора
Добавить комментарий