Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни

Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Диагностика многих заболеваний из ряда системных васкулитов значительно затруднена по причине того, что их признаки очень похожи на симптомы других нарушений.

Одно из них носит название синдром Бехчета, и основной его особенностью является вовлечение в воспалительный процесс не только сосудов и артерий, но и других органов.

Какие же методы диагностики используются для того, чтобы определить эту болезнь, и какую помощь необходимо оказать пациенту?

Описание

Синдром (болезнь) Бехчета относится к хроническим рецидивирующим заболеваниям, которые преимущественно поражают артерии, мелкие и средние вены, кожные покровы, слизистые оболочки и некоторые внутренние органы.

Впервые он был описан в 1937 году турецким врачом-дерматологом Хулуси Бехчетом, но упоминание о нарушении, имеющим аналогичные симптомы, есть в более ранних трудах греческого терапевта Адамантиада.

Согласно статистике, чаще всего это заболевание встречается среди азиатов и европейцев, которые проживают в зоне 30-й 45-й широты. Географически этот район соответствует легендарному Шелковому Пути, поэтому синдром Бехчета иногда называют аналогичным названием (болезнь Шелкового Пути).

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет.

Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Стадии

Основная сложность диагностики заболевания заключается в том, что его клиническое течение может быть очень разнообразным. Между разными стадиями, то есть появлениями первых симптомов и присоединением других может пройти значительный срок, причем к этому времени первые признаки могут полностью исчезнуть.

У больных с данным диагнозом часто наблюдаются спонтанные рецидивы и периоды ремиссий без каких-либо патологических признаков.

Опасность и осложнения

Вероятность осложнений при болезни Бехчета во многом зависит от ее выраженности, состояния пациента и других факторов. В одних случаях она проходит для человека практически незаметно, а в других приводит к серьезным осложнениям и даже к смерти. Причинами летального исхода обычно становятся:

Кроме того, распространенным осложнением заболевания являются поражения глаз (увеиты), которые могут стать причиной утраты зрения.

Симптомы

Симптомы синдрома Бехчета отличаются большой вариабельностью, из-за чего их принято разделять на главные и второстепенные, причем они могут возникать не одновременно, а с разницей в несколько недель, месяцев или даже лет. К главным признакам заболевания относятся:

  • Афтозный (язвенный) стоматит. Практически у 100% больных болезнь начинается с появления неглубоких болезненных язв на слизистой полости рта. Они имеют небольшой размер (от 2 до 10 мм) и локализуются на внутренней стороне щек, деснах, губах и языке, реже – в горле и носу. Выглядят такие язвы следующим образом: некротическое основание желтоватого цвета, окруженное красным ободком, то есть практически ничем не отличаются от обычных афт. Обычно такие поражения наблюдаются в течение некоторого времени (нескольких дней или недель), и впоследствии заживают без следа или оставляют после себя мелкие рубцы.
  • Поражения половых органов. Язвы половых органов (единичные или многочисленные) при болезни Бехчета напоминают язвы, которые образуются во рту, и встречаются в 80% случаев. У женщин они расположены на половых губах и слизистой влагалища, а у мужчин – преимущественно на мошонке и реже на коже полового члена. Поражения могут быть абсолютно безболезненными, и зачастую обнаруживаются только при профилактических осмотрах или в связи с другими жалобами. Например, если в процесс вовлекается мочевой пузырь, у пациента могут возникнуть симптомы цистита.
  • Поражения глаз. Один из наиболее серьезных и опасных симптомов синдрома Бехчета – это поражение органов зрения, которое обычно проявляется в виде острого увеита (воспаления глазных сосудов) с образованием гнойного экссудата (примерно 2/3 больных). Он сопровождается слезотечением, светобоязнью, изменениями глазного дна и генерализированными поражениями сетчатки. Течение увеита обычно характеризуется пятью основными стадиями: системные проявления, которые не затрагивают ткани глаз, иридоциклит, тяжелые воспалительные процессы, резкое ухудшение зрения и рубцовые изменения, ведущие к полной слепоте.

Поражения глаз, язвы на половых органах и стоматит представляют собой классическую «триаду» синдрома Бехчета, которая является определяющим фактором при постановке диагноза.

Кроме того, существуют второстепенные симптомы заболевания, которые включают:

  • Поражения кожных покровов. Высыпания в виде пустул, эриматозных папул и пузырьков характерны для 70% пациентов. Внешне они напоминают узловатую эритрему, но зачастую имеют некоторые особенности. Высыпания могут локализоваться на руках и в некоторых случаях имеют признаки изъязвления, некроза и нагноения кожи.
  • Поражения суставов. У 50% больных отмечаются признаки артрита в крупных суставах (коленных, лучезапястных, локтевых), которые не сопровождаются разрушением тканей.
  • Проявления васкулита. Воспаления стенок сосудов проявляются кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из ЖКТ, примесями крови в мокроте.

К остальным признакам заболевания относятся головные боли, частые лихорадки, рецидивирующие тонзиллиты, эпидидимиты, припухания слюнных желез, потери веса, неврологические нарушения, менингеальные явления.

Когда обращаться к врачу?

Так как признаки синдрома Бехчета очень разнообразны и могут быть растянуты во времени, пациенты очень редко связывают их с одним заболеванием.

В любом случае при возникновении каких-либо тревожных симптомов (особенно если они связаны с поражениями слизистых, кожи и глаз) больному следует получить консультации у нескольких специалистов: терапевта, инфекциониста, венеролога, окулиста и ревматолога, а также обязательно пройти полное исследование организма.

Диагностика

Основной диагностический критерий при постановке диагноза – наличие рецидивирующего афтозного стоматита в комплексе с двумя (как минимум) симптомами из числа основных.

Методы лабораторной диагностики в основном включают анализы крови, которые выявляют повышение СОЭ, уровня фибрина, гамма-глобулинов и альфа-2, серомукоида, появление СРП. При исследовании синовиальной жидкости наблюдается преобладание нейтрофилов, что говорит о воспалительном процессе.

В случае подозрения на синдром Бехчета пациенту может быть назначена кожная проба: кожу прокалывают стерильной иглой на глубину около 5 мм, после чего наблюдают за местом прокола. При наличии заболевания в течение двух суток там образуется эритрематозная папула размером около 2 мм.

Больным проводят рентгенографию суставов, которая при болезни Бехчета не обнаруживает каких-либо деструктивных изменений – этот фактор играет очень большую роль в дифференциальной диагностике.

Наконец, в процессе исследования глазного дна пациентов можно заметить изменения, характерные для данной формы системного васкулита: расширение сосудистой сети сетчатки, нечеткие контуры зрительного нерва, отечность ретинальных фокусов, а на более поздних стадиях – очаги острой экссудации, атрофию сетчатки, облитерацию сосудов.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой и другими формами системных васкулитов. Так, при синдроме Рейтера начало заболевания характеризуется диареей, поражениями мочеполовой системы и слизистой оболочки рта, которые сопровождаются сильными болями в суставах, что не характерно для болезни Бехчета.

Лечение

Специфического лечения синдрома Бехчета на сегодняшний день не существует, поэтому терапевтические меры направлены на купирование симптомов, облегчение состояния больного и профилактику осложнений.

  1. Если заболевание проявляется преимущественно кожными поражениями, пациентам назначают левамизол или иммуносупрессоры, нестероидные препараты противовоспалительного действия, мази с глюкокортикостероидами наружно.
  2. При системном течении болезни, когда у больных нарушается общее состояние, наблюдаются поражения глаз, лихорадки и неворологические нарушения, врачи используют преднизолон, цитостатики, азатиоприн, циклофосфан.
  3. При тромбофлебитах показан прием антикоагулянтов, а также ацетилсалициловой кислоты в высоких дозах.
  4. Поскольку фактов, опровергающих вирусную этиологию заболевания, не существует, пациентам может быть назначена соответствующая терапия: противогерпесные препараты, антибиотики, витамины.

Узнайте больше о синдроме Бехчета из видео:

Прогнозы и профилактика

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений. По причине невыясненной этиологии заболевания меры его профилактики пока не разработаны.

Синдром Бехчета относится к редким, но достаточно сложным заболеваниям, а качество жизни пациентов во многом зависит от их внимательного отношения к собственному здоровью.

Поэтому при возникновении каких-либо тревожных признаков нужно не только сразу же обратиться к врачу и пройти соответствующие исследования, но и обязательно следить за своим состоянием, чтобы не допустить присоединения новых симптомов и развития осложнений.

Источник: //oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-bexcheta.html

Болезнь (синдром) Бехчета у женщин, мужчин, детей: симптомы и лечение, причины, фото

Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Болезнь Бехчета, равно как и синдром Кавасаки, Вегенера и узелковый переартериит относится к васкулитам.По симптоматике заболевание схоже с герпесом и стоматитом, потому часто путается пациентами.

Однако, в отличие от перечисленных заболеваний, болезнь «Шёлкового пути» может привести к серьёзным последствиям, вплоть до летального исхода. Поэтому важно узнать о её симптомах и профилактике заранее.

Болезнь Бехчета: особенности болезни у женщин, мужчин, детей

Болезнь Бехчета, по сути, хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера. Оно принадлежит к васкулитам, при котором поражаются мелкие и средние сосуды.

  • Известно, что у мужчин болезнь Бехчета наблюдается чаще, нежели у женщин. При этом локализация язв может быть разной в зависимости от пола.
  • Чаще всего болезнь Бехчета встречается у детей. По этой причине, увидев у ребёнка язвы, важно немедленно обратиться ко врачу.

Фото симптомов болезни Бехчета

Причины возникновения

Точные причины возникновения болезни Бехчета науке неизвестны. Однако учёные обнаружили ряд факторов, из-за совокупности которых может проявляться заболевание. Основное место среди этих факторов отведено генетической предрасположенности. Выявлено, что у более половины пациентов в семейном анамнезе уже были случаи болезни Бехчета.

Также статистика показывает, что больше всего заболевших наблюдается среди жителей Ближнего Востока и стран Азии, из-за чего заболевание называют болезнью «Шёлкового пути». Чаще прочих страдают мужчины в возрасте 20-40 лет. К прочим факторам относится:

  1. наличие хронических инфекционных заболеваний;
  2. частые инфекционные заболевания;
  3. токсический фактор;

Некоторые учёные предполагают, что заболевание имеет аутоиммунный механизм, поскольку у пациентов часто находят антитела к слизистым ротовой полости, выявляется снижение защитных способностей организма.

Для болезни Бехчета характерна полисимптомность, что обуславливается разной локализацией поражения. Основными признаками являются воспалительные процессы в слизистой рта, гениталиях и глазах.

Начало заболевания характеризуется мелкими везикулами, которые заполнены вязкой белесой жидкостью. Везикулы локализуются на нёбе и слизистых оболочках рта. Постепенно они вскрываются, когда начинают появляться язвы розового цвета, диаметр которых не превышает 2 см. Это состояние называется язвенным стоматитом, и его лечение длится примерно 4 недели. Стоматит постоянно рецидивирует.

В области гениталий также образуются язвы. У мужчин они локализуются по члену и мошонке, а женщин расположены на слизистых вульвы. В этой области язвы могут сливаться, а после заживления оставлять рубцы. Генитальные язвы вызывают сильную боль и жжение.

Спустя 2-5 недель после стоматита и язв во влагалище появляется симптоматика со стороны глаз. К ней относится:

  1. ирит и иридоциклит — воспалительные процессы в радужке и цилиарном теле;
  2. увеит — воспалительный процесс в сосудистой оболочке глаза;
  3. конъюнктивит — патологические изменения в слизистых оболочках глаза;
  4. кератит — воспалительный процесс в роговице;
  5. повышенная светочувствительность;
  6. замутненность взгляда;

Также для болезни Бехчета характерна кожная симптоматика. Она может быть выражена:

  1. эритемой;
  2. язвами;
  3. папулами;
  4. фолликулитами;

Статистика показывает, что более 55% пациентов страдают артритами, поражающими голеностоп, колени, локти и лучезапястные суставы. Деструкция суставов не наблюдается.

Также болезнь Бехчета может сопровождаться другими состояниями и симптомами, например:

  • Менингоэнцефалитом.
  • Спинномозговыми расстройствами.
  • Отёком зрительного нерва.
  • Васкулитами.
  • Тромбофлебитами.
  • Аневризмой.
  • Тромбоэмболией.
  • Кровохарканьем.
  • Плевритом.
  • Миокардитом.
  • Эндокардитом.

Наблюдается и общая симптоматика, выраженная расстройством ЖКТ и как следствие диареей, поносом, колитом и слабостью.

Более подробно про симптомы и лечение болезни (синдрома) Бехчета расскажет специалист в следующем видео:

Терапевтическое

Основной терапевтический способ заключается в экстракорпоральной методике. Она направлена на обработку компонентов крови с целью их улучшения и удаления патогенных продуктов, поддерживающих заболевание.

К основным экстракорпоральными методам можно отнести: плазмаферез, гемосорбцию, УФОК и ВЛОК. Данные методики помогают улучшить защитные способности организма.

Медикаментозное

Если заболевание не затронуло внутренних органов и ЦНС, пациенту назначают:

  • Препарат Левамизола в дозировке 100-150 мг 2 р. в неделю. Если препарат эффекта не имеет, его заменяют иммуносупрессивной терапией.
  • Нестероидные препараты с противовоспалительным действием.
  • Глюкокортикостероидные мази и перекись водорода, чтобы провести обеззараживание ран и улучшить их заживляемость.

Если болезнь затрагивает ЦНС и внутренние органы, больному выписывают более мощные лекарства:

  • Преднизолон. Если он не помогает, заменяют Циклоспорином.
  • Препараты из группы цитостатиков.
  • Азатиоприн.
  • Циклофосфан.

Если состояние сопровождается тромбофлебитом, больной должен принимать Аспирин в дозировке 300 мг/сут.

Также пациенту могут быть назначены поливитамины для поддержания иммунитета, а также антибиотики и противогерпесные препараты вроде Ацикловира, чтобы исключить влияние инфекции.

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  1. глаукома;
  2. атрофия зрительного нерва;
  3. потеря зрения;
  4. паралич;
  5. потеря слуха;
  6. умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Прогноз

Прогнозировать исход заболевания трудно, поскольку оно имеет хроническое течение, и состояние пациента во многом зависит от вовлечения в процесс органов.

  • Так, если болезнь затрагивает только наружные слизистые оболочки, то её прогноз можно назвать удовлетворительным. Несмотря на хроническую форму, в этом случае можно добиться стойкой ремиссии, что обычно происходит после 60 лет.
  • Если болезнь Бехчета затронула глаза, центральную нервную систему, сосуды или внутренние органы, то прогнозируется она неблагоприятно. В этом случае велик риск осложнений, некоторые из которых приводят к летальному исходу. Статистика показывает, что умирает примерно 5% пациентов в течение года. В течение 5 лет число доходит до 16%.

Источник: //gidmed.com/kardiologiya/sosudistaya/vaskulity/sindrom-behcheta.html

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов.

Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию.

Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета.

Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр.

агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз.

На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм.

Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита.

Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов.

Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов.

Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок.

Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий.

У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление.

Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида.

Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др.

Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава.

В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия – плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д.

Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения.

Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости.

Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/behcet

Болезнь Бехчета: причины, признаки, диагностика, как лечить

Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей.

Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами.

Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

  • Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
  • Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
  • Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

  1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
  2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
  3. Необоснованный прием лекарственных средств,
  4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
  5. Инсоляция,
  6. Переохлаждение,
  7. Физическое перенапряжение,
  8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

  • Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
  • Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
  • Отсутствие IgA в слюне,
  • Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
  • Повышение количества фагоцитов в крови,
  • Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность.

Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов.

Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена.

Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения.

Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение.

Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется.

Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками.

У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии.

У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными.

В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений.

Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Кабинет Доктора
Добавить комментарий