Гастрошизис у плода: как обнаружить и вылечить новорожденного

Как вовремя обнаружить и не допустить развитие атрезии пищевода у плода и новорожденного – Гастрология

Гастрошизис у плода: как обнаружить и вылечить новорожденного

Атрезия пищевода считается тяжелейшим врождённым пороком, несовместимым с жизнью без экстренного хирургического вмешательства.

При этом дефекте происходит заращение пищевода на расстоянии около 12 см от полости рта. Патология обычно формируется на уровне бифуркации трахеи.

При хромосомных аномалиях атрезия пищевода у новорождённых отмечается в 5% случаев. Столкнуться с проблемой и узнать, что такое атрезия пищевода, приходится, согласно статистике, 2-3 малышам и их матерям на 10000 родов.

До 30-40% детей с этой патологией рождаются недоношенными и с задержкой развития.

Причины формирования дефекта

Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода.

Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности.

Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.

Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:

  • рентгеновское облучение в первые 12 недель беременности;
  • приём лекарств, которые запрещены в период вынашивания ребёнка ;
  • факторы экологии;
  • влияние химических веществ;
  • вредные привычки;
  • первая беременность после 35 лет.

Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:

  1. Атрезия пищевода с нижним свищом (85-90% случаев). При такой патологии верхний его участок заканчивается слепо, а нижний – объединён с трахеей.
  2. Изолированная атрезия (8%). Для неё характерно закрытие обеих частей пищевода.
  3. Изолированный свищ пищевода (3-4%). К трахее в одном месте прикрепляется верхний и нижний участок пищевода, и на любом из них может находится свищ. Его диаметр обычно до 4 мм.
  4. Атрезия с верхним свищом (0,5%). Нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя – соединена с трахеей.
  5. С двумя свищами (1%). Обе части пищевода объединены в разных местах с трахеей.

Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.

Симптомы

Атрезия пищевода у малышей обнаруживается при первой же попытке кормления: она не получается – молоко или смесь вытекают не створоженными. Дополнительно на наличие дефекта указывают:

  • выделение пенистой вязкой слизи изо рта и носа;
  • кашель;
  • одышка;
  • синюшность кожи;
  • метеоризм;
  • рвота.

При этой патологии быстро наступает обезвоживание организма, присоединяется лихорадка, аспирационная пневмония. В итоге, без своевременного оперативного вмешательства, всё заканчивается смертью.

Диагностика патологии

Ранняя диагностика заболевания очень важна, поэтому обследование пищевода назначается всем новорождённым с проблемами принятия пищи. Диагноз подтверждается по непроходимости назогастрального зонда в желудок. Он натыкается на препятствие. Присутствие воздуха в желудке и кишечнике отмечается, если имеется свищ пищевода.

Пренатальная диагностика

Определение дефекта при беременности возможно с помощью ультразвукового обследования (даёт 40-50% достоверности). Настораживающие признаки во время проведения этой процедуры:

  • многоводие, возникающее вследствие отсутствия возможности у ребёнка заглатывать околоплодные воды;
  • проблемы с визуализацией органов ЖКТ при проведении нескольких УЗИ;
  • несоответствие размеров желудка сроку гестации.

Но подобные отклонения встречаются также при других пороках.

Диагностика новорождённого

Обследование младенца совершается с помощью нескольких методик:

  1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимым через нос катетером с закруглённым концом. При атрезии он, погрузившись до 12 см от края дёсен, упирается в слепой отросток, и выходит обратно.
  2. Проба по Elephant. В катетер, опущенный в пищевод, с помощью шприца вводят немного воздуха. При атрезии он начинает свистеть, и с шумом возвращается через рот и нос больного.
  3. Эзофагоскопия с бронхоскопией: в пищевод для осмотра его изнутри вводится эндоскоп.
  4. Контрастная рентгенография. Этот метод помогает уточнить диагноз в сложных ситуациях. Чаще всего его делают с применением йодолипола.

Дифференцирование патологии совершается:

  • для отделения остальных вариантов от атрезии, имеющей свищ пищевода;
  • для исключения других пороков ЖКТ.

При диагностировании патологии ребенка переправляют в хирургическое отделение больницы. Назначают предоперационную подготовку, заключающуюся в:

  • фиксации грудничка в специальной возвышенной позе;
  • кормлении только через зонд;
  • аспирации содержимого рта и носоглотки каждые полчаса;
  • назначении антибиотиков, инфузионных растворов для поддержания стабильности состояния;
  • применении кислородных ингаляций в случае развития гипоксии.

Основная помощь начинается после точной постановки диагноза и при весе ребёнка более 2 кг.

Проведение операции

Лечение исключительно хирургическое.

Если дети рождены доношенными, у них не обнаружены пороки развития пищевода, то атрезию с нижним свищом выполняют методом торакотомии, разделяя отросток.

Если диастаз отрезков пищевода не больше 2 см, то накладывают прямой анастомоз. В более сложных случаях применяют метод шейной эзофагостомы. Так поступают и при несвищевой форме атрезии.

Послеоперационный период

При отсутствии осложнений, разрешается вывод специальной трубки из трахеи (экстубация). При серьёзных проблемах с дыханием ребёнок получает искусственную вентиляцию лёгких. Шея грудничка жёстко фиксируется примерно на неделю, чтобы уменьшить риск расхождения швов. Для устранения боли назначаются анальгетики. А также проводится терапия антибиотиками.

В течение 2 недель после операции аккуратно ухаживают за швами и прописывают облучение ультрафиолетом. Кормят ребёнка через зонд.

Через 5- 7 дней проверяют шов на состоятельность, проводят контрастную рентгенографию, и по её результатам начинают давать пищу грудничку через рот. Спустя 3 недели делают контрольное исследование эндоскопом.

Обычно место анастомоза остаётся неизменным, если же случилось его сужение – делают бужирование.

Для профилактики осложнений до года малыша рекомендуют кормить только измельчённой однородной пищей. После окончания восстановительного периода и при условии отсутствия других причин, которые могут спровоцировать проблемы со здоровьем, дети живут полноценной жизнью.

Возможные осложнения

Другие возможные осложнения в послеоперационном периоде:

  • пневмония;
  • несостоятельность швов;
  • медиастинит;
  • ларинготрахеомаляция;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс;
  • затруднённое глотание пищи;
  • анемия.

Если у ребенка появляется хотя бы одно вышеперечисленное последствие, назначается эзофагоскопия.

Прогноз

Около года после лечения грудничок находится под наблюдением детских врачей: хирурга и гастроэнтеролога.

Профилактика

Профилактика возможна только во время беременности:

  • здоровый образ жизни;
  • отсутствие вредных привычек;
  • избегание контактирования с ядохимикатами и рентгеновским излучением (особенно в первом триместре беременности);
  • ограничение приёма лекарств, которые могут негативно повлиять на плод;
  • проживание в экологически безопасной зоне.

Источник:

Пневмония как осложнение атрезии пищевода — Лечение пневмонии

Атрезия пищевода – это тяжелая врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета органа на расстоянии около 10 см от ротовой полости. Нижний сегмент при этом часто соединен с трахеей. Диагностируется порок с рождения, у новорожденного появляются специфические признаки во время первого кормления.

Код по МКБ 10 (атрезия пищевода мкб 10) – атрезия пищевода без свища (Q39.0),с трахеопищеводным свищом (Q39.1).

Порок пищевода у новорожденных выступает самым распространенным вариантом этого виды аномалии среди органов ЖКТ. В результате этого отклонения ребенок не может питаться и без радикального лечения наступает смерть от истощения или попадания пищи в органы дыхания.

Атрезия пищевода у новорожденных: механизм развития

С вопросом мкб 10 атрезия пищевода ознакомились. Врожденный порок часто диагностируется с другими сочетанными аномалиями развития плода. Атрезия начинает формирование на раннем этапе эмбриогенеза.

Развитие пищевода происходит от одного зачатка вместе с трахеей, потому изначально эти два органа соединены. Отделение их начинается с 4 недели и прекращается к 12 неделе. Если в этот период что-либо повлияет на процесс разделения, направление роста органа нарушается. Так и происходит развитие тяжелой врожденной аномалии.

Факторы риска

Повлиять на формирование атрезии могут такие факторы при беременности:

  • прием токсичных медикаментозных препаратов;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды;
  • поздняя беременность, возраст после 40 лет;
  • воздействие на организм химикатов;
  • рентгеновское облучение в первом триместре;
  • алкоголь, наркотические вещества и курение.

Формы атрезии

Форма заболевания имеет большие клиническое значение. Классификация аномалии постоянно расширяется, но остается основное разделение на четыре вида. Формы порока:

  1. Изолированная атрезия – обе части органа заканчиваются слепо.
  2. С дистальным свищом – верхняя часть заканчивается слепо, нижняя соединяется с трахеей.
  3. С проксимальным свищом – верхняя часть соединена с трахеей, нижняя заканчивается слепо.
  4. С двумя свищами – обе части соединены с трахеей в разных участках.

Изолированная форма порока диагностируется редко и сопровождается диастазом между частями органа. Дистальный сегмент пищевода при этом короткий и выступает над диафрагмой не более чем на 2 см.

Наиболее часто появляется атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом (85%). В таком случае верхняя часть органа заканчивается слепо, ее мышечная стенка толще и больше в диаметре.

Последствия

Если вовремя не поставлен диагноз или своевременно не проводится операция, порок приводит к смерти. Во время первого кормления новорожденного молоко накапливается в полости рта, и как только ребенок пытается проглотить, оно выходит наружу через нос и рот, при этом появляется состояние схожее на судорожный припадок.

  • пневмония;
  • желудочно-пищевой рефлюкс;
  • анемия.

После хирургического лечения может наблюдаться несостоятельность анастомоза, ларинготрахеомаляция (недоразвитость гортани), медиастинит (воспаление клетчатки средостения).

Поздние осложнения после операции касаются недоразвитости мышц сфинктера, от чего развивается гастроэзофагеальный рефлюкс. Также у ребенка может развиваться дисфагия вследствие сужения пищевода в области его соединения.

Клинические проявления

Первым проявлением атрезии у новорожденного будет обильное слюноотделение и невозможность проглотить слюну. Начинается сильный кашель, кожа становится синюшной.

Происходит прогрессивное нарастание дыхательных нарушений, что особенно характерно при дистальном расположении трахеопищеводного свища.

При изолированном свище симптоматика менее выражена, пища может проходить в пищевод.

Во время кормления при такой форме аномалии у ребенка начинается сильный кашель и удушье. Когда жидкость проходит через свищ, развивается воспаление легких с частыми рецидивами.

Комплекс клинических проявлений при атрезии пищевода у ребенка:

  • обильная пенистая слюна;
  • нарушение глотания;
  • выход пищи через носовые ходы, рвота;
  • синюшность или бледность кожи;
  • одышка, кашель и удушье;
  • беспокойное состояние и отказ от пищи.

Диагностика

Диагноз может быть предварительно поставлен еще в период внутриутробного развития, когда ультразвуковое исследование показывает многоводие и у плода не визуализируется желудок.

После рождения ребенка с сочетанными легко диагностируемыми аномалиями конечностей или позвоночника, в первую очередь проводится зондирование для исключения или подтверждения атрезии.

Диагноз ставят, когда зонд проходит не более чем на 10 см и упирается.

  • непроходимость пищевода у новорожденных, снижение оборота околоплодных вод, что дает косвенный признак атрезии – многоводие;
  • уменьшение желудка или невозможность его рассмотреть;
  • задержка развития на разных этапах эмбриогенеза;
  • визуализация проксимальной части пищевода, которая периодически наполняется и опорожняется.

Новорожденному проводится эзофагоскопия для визуализации органа изнутри. При помощи эндоскопа осматривается трахея. За ребенком наблюдает хирург и эндокринолог. Параллельно проводится общая оценка состояния внутренних органов, чтобы принять решение о способе лечения.

  • анализ крови;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография;
  • УЗИ;
  • МРТ и нейросонография.

Источник: https://gastrologpro.ru/lechenie/kak-vovremya-obnaruzhit-i-ne-dopustit-razvitie-atrezii-pishhevoda-u-ploda-i-novorozhdennogo.html

Гастрошизис

Гастрошизис у плода: как обнаружить и вылечить новорожденного

Гастрошизис – тяжелая врожденная патология, которая характеризуется эвентрацией органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Клиника включает в себя овальное отверстие в животе (обычно – справа от пупка) диаметром 2-5 см, через которое наблюдается выпадение здоровых или патологически измененных петель кишечника.

В отдельных случаях заболевание сочетается с другими врожденными пороками развития. Перинатальная диагностика заключается в проведении УЗИ, постнатально диагноз устанавливается при осмотре. Лечение хирургическое. Суть проводимых операций – погружение вышедших петель кишечника в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Гастрошизис – врожденное заболевание, проявляющееся выходом органов брюшной полости за ее пределы через сквозное отверстие. Впервые патология была описана Ликостенсом в 1557 году, а термин был введен в 1733 г. Кадлером.

В последние десятилетия наблюдается рост заболеваемости, показатели которой в разных странах мира составляют от 0,45 до 4,8 случаев на 10000 новорожденных. Гастрошизис чаще развивается у представителей мужского пола, соотношение между девочками и мальчиками составляет 1:1,6.

На данный момент свыше 97% случаев патологии диагностируются в перинатальном периоде. Показатели общей смертности сильно различаются в зависимости от мирового региона: Евросоюз и США – 4-17%, страны Африки – 57-100%.

Мертворождаемость составляет порядка 10% и преимущественно наблюдается в последнем триместре беременности.

Гастрошизис

Гастрошизис – полиэтиологическое заболевание. Предполагается, что его возникновение связано с аномалиями развития мезентериальных сосудов плода. Наиболее значимым аспектом является возраст матери – при беременности в возрасте до 25 лет риск развития гастрошизиса у ребенка возрастает в 6-8 раз.

Другими потенциальными факторами риска являются ранняя первая беременность, нерациональное питание, употребление наркотиков, табачных изделий и алкогольных напитков во время вынашивания ребенка.

Существует теория, указывающая на генетическую склонность, однако наследственные случаи составляют не более 4% и распространены среди гетерозиготных близнецов.

Формирование гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделями гестации.

Основываясь на сроках формирования, специалисты полагают, что заболевание может возникать на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется вследствие аномалии развития париетальной брюшины.

По другой теории гастрошизис обусловлен нарушением кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Недостаточное кровоснабжение становится причиной инфаркта и лизиса эмбриональных структур, которые должны участвовать в формировании передней брюшной стенки.

В педиатрии и неонатологии принято разделять гастрошизис на две формы: простую и осложненную. Простая форма является более распространенной и встречается с частотой 69-91% случаев.

При этой форме обнаруживается изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы размером от 2 до 5 см с эвентрацией сквозь него петель кишечника. Типичная локализация – справа примерно на одном уровне с пупком.

Видимые петли отечные, вздутые, нередко спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса наблюдается ассоциация с другими заболеваниями, в том числе – внутриутробными пороками развития.

Может наблюдаться сочетание с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом и т. п. Для осложненной формы характерно более длительное парентеральное питание ребенка, высокий риск развития резистентного к лечению сепсиса или летального исхода.

Как простая, так и осложненная форма гастрошизиса могут сопровождаться висцеро-абдоминальной диспропорцией (ВАД) – нарушением соотношения объема брюшной полости и сформированных внутренних органов.

В зависимости от математического коэффициента выделяют три степени тяжести гастрошизиса: слабовыраженную (I), умеренную (II) и ярко выраженную (III).

Для заболевания также характерна внутрибрюшная гипертензия, которая имеет аналогичную классификацию.

Осложнения гастрошизиса наблюдаются в 9-31% случаев. Наиболее распространенными осложнениями являются атрезия кишечника (до 25%), крипторхизм (31%) и дивертикул Меккеля (12-16%).

Порядка 16% детей имеют сопутствующие аномалии сердца: дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, триаду и тетраду Фалло.

Крайне редко гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна (1,7%), врожденной амиоплазией – артрогрипозом (1,6%), карликовостью (1,5%) и атрезией желчевыводящих путей (1,5%).

Самым редким и опасным осложнением гастрошизиса является внутриутробная смерть плода. Как правило, она возникает в III триместре беременности. Точный этиопатогенез не установлен.

Наиболее вероятными причинами считаются внутриутробный заворот средней кишки и острое нарушение фетоплацентарного кровообращения вследствие сдавливания пуповины петлями кишечника. Существуют данные, указывающие на участие системной цитокин-опосредованной воспалительной реакции.

Способствовать внутриутробной гибели плода при гастрошизе могут другие патологии беременности, чаще всего маловодие (50%) или многоводие (17%).

Довольно часто после хирургического лечения гастрошизиса в дальнейшей жизни ребенка наблюдается дисфункция ЖКТ, связанная с нарушениями гастроэзофагеальной и/или кишечной моторики.

Примерно 30% детей в возрасте 1,2-2 года имеют задержку физического и умственного развития, легко поддающуюся коррекции.

На фоне длительного парентерального питания могут развиваться заболевания печени: холестатическая дисфункция, обтурация желчевыводящих путей, и как следствие, – механическая желтуха.

Ведущая роль отводится пренатальной диагностике гастрошизиса. На данный момент основным методом внутриутробного исследования плода является УЗИ. При его использовании уже на 10-й неделе гестации удается выявить дефект передней брюшной стенки и заподозрить развитие гастрошизиса. Окончательный диагноз выставляется на 13-14 неделях.

Время окончательной диагностики обусловлено тем, что до 12 недели гестации возможно самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта. Непосредственно при проведении УЗИ определяются несколько округлых тонкостенных анэхогенных структур трубчатой формы, не имеющих оболочек и находящихся за пределами брюшной полости.

Примерно у 60% беременных удается выявить маловодие, многоводие или наличие внутриутробной задержки развития плода.

При подтверждении диагноза гастрошизис показан мониторинг состояния ребенка при помощи УЗИ с частотою 1 раз в 14 дней. Основная цель пренатальной диагностики – определить факт наличия заболевания и перевести беременную в специальное отделение (перинатальный центр) для соответствующего родовспоможения и оказания помощи ребенку.

Постнатально гастрошизис устанавливается только на основе осмотра акушером и неонатологом или педиатром. Визуально определяется эвентрация кишечника через дефект передней брюшной стенки. Для идентификации других возможных патологий проводятся ЭхоКГ, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография ОГК и ОБП, в т.

ч. с контрастированием.

Основное лечение гастрошизиса – хирургическая пластика. Непосредственно после кесарева сечения ребенку выполняется обвертывание кишечника стерильной салфеткой и постановка назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям осуществляется инфузионная терапия.

Сроки проведения пластики могут колебаться от нескольких часов до 3 суток. Оптимальным временем для оперативного вмешательства считаются первые 3-4 часа с момента рождения ребенка, поскольку каждые последующие 120 минут промедления вдвое увеличивают риск летального исхода.

На данный момент для устранения патологии применяются первичная пластика передней брюшной стенки и отсроченная пластика с использованием временного синтетического покрытия.

Первый вариант подразумевает немедленное погружение кишечника в брюшную полость с коррекцией дефекта собственными тканями ребенка.

Недостатком первичной пластики является повышение внутрибрюшного давления, которое может приводить к осложнениям, в том числе – компрессии нижней полой вены, дыхательной, сердечной и почечной недостаточности, тромбозу, ишемии, некрозу и перфорации кишечника.

Из-за риска возникновения перечисленных осложнений некоторые специалисты предпочитают отсроченную пластику с использованием вспомогательных материалов, при помощи которых формируется временный экстраабдоминальный мешок. Суть метода состоит в постепенном отсроченном погружении кишечника в брюшную полость с репозицией органов.

В качестве материалов для формирования экстаабдоминального мешка могут применяться биологические (ксеноперикард, твердая мозговая оболочка, остатки ткани пуповины) и синтетические (силастиковое покрытие, лавсан, поливинилхлорид, полипропилен) имплантаты.

На данный момент существуют готовые силастиковые мешки с упруго-эластическим кольцом, выполняющие функцию временной полости для кишечника.

В 90% случаев прогноз для жизни детей с гастрошизисом благоприятный. При этом имеется высокий риск развития осложнений, которые в дальнейшем могут переходить в жизнеугрожающие состояния.

Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние здоровья ребенка напрямую зависят от степени поражения кишечника, сопутствующих заболеваний и пороков внутриутробного развития, эффективности и адекватности проведенного хирургического лечения.

С целью контроля дальнейшего психомоторного развития ребенок ставится на диспансерный учет и находится под постоянным мониторингом педиатра.

Профилактика гастрошизиса включает в себя правильное планирование беременности, рациональное питание матери, отказ от употребления табачных изделий, алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременное посещение женской консультации и прохождение профилактических осмотров, в том числе УЗИ. При сроке гестации до 22 недель возможно прерывание беременности по желанию матери.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/gastroschisis

Что такое гастрошизис

Гастрошизис у плода: как обнаружить и вылечить новорожденного

Среди врожденных аномалий развития особенно тяжелым состоянием отличается гастрошизис плода. Патология заключается в наличии овального отверстия в брюшной стенке, напоминающего грыжевые ворота, и выпадении (эвентрации) в него петель кишечника, реже и других органов.

При этом возможны изменения структуры кишечника, сочетание с другими врожденными пороками. Впервые полное описание порока сделал Ликостенс в 1557 году. Термин для диагноза предложил и ввел в практику Кадлер в 1733 году.

Что известно о распространенности?

Патологию обнаруживают в разных странах с частотой 0,45–4,8 на 10000 новорожденных. Колебания очень значительны. Возможно, связаны с недостаточной диагностикой в некоторых странах. Гастрошизис чаще выявляют у мальчиков (почти в 2 раза больше случаев, чем у девочек).

На современном этапе до 97% случаев аномального развития диагностируются во время беременности (перинатальный период для плода). Отмечается тенденция к росту распространенности.

Чем отличается от омфалоцеле?

Пуповинная грыжа (омфалоцеле) формируется в те же сроки, что и гастрошизис. Но представляет собой дефект пупочного кольца. Через него выходит грыжевой мешок, который содержит петли кишечника, печень, прикрытые париетальной брюшиной и амнионом.

При гастрошизисе пуповина не затрагивается, она прикреплена сбоку. Выпавшие петли кишки не прикрыты брюшиной. Сопутствующие пороки касаются только кишечника, а не других органов, печень не выпадает.

Чем вызвана патология плода?

Причины гастрошизиса пока недостаточно изучены и объясняются теоретическими выводами. Генетические мутации четко доказаны в 4% случаев при рождении близнецов. Тип наследования называют мультифакторным. Это означает, что одинаково важны аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный. Возможны спорадические мутации у здоровых родителей.

К возникновению аномалии приводит нарушение развития мезентериальных сосудов у плода. Особое значение придается правой пупочной вене. Недостаточное питание стенки кишечника вызывает инфаркт с исчезновением эмбриональных структур, призванных обеспечить построение передней брюшной стенки.

Установлено, что гастрошизис начинает образовываться в срок между третьей и пятой неделями после зачатия. В это время происходит выпячивание прообраза кишечника сквозь боковое вентральное отверстие в амниотическую полость. Поэтому формирование порока связывают с аномальным развитием париетального листка брюшины.

Риск возрастает у женщин с ранним токсикозом

К факторам риска относятся:

  • хронические болезни матери (анемии, патология почек, гипо- и гипертензия, системные болезни соединительной ткани, эндокринные и легочные заболевания, антифосфолипидный синдром);
  • перенесенное будущей матерью острое инфекционное заболевание;
  • срывы в иммунной системе;
  • нарушение плацентарного кровообращения;
  • возраст матери — ранняя первая беременность и повторная беременность до 25 лет повышают вероятность порока почти в 8 раз;
  • недостаточное питание женщины;
  • курение;
  • употребление наркотиков, лекарственных препаратов;
  • прием алкоголя при беременности;
  • воздействие холода, жары, радиации.

Установлена связь с изменением отцовства при зачатии детей от разных мужчин.

Окончательно сформированный порок находят у плода сроком 5–8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела эмбриона сдвигаются в сторону живота, сливаясь по срединной линии. Так появляется передняя брюшная стенка.

При неполном сращении образуется щель, в которую выступают петли кишечника. Одновременно часто наблюдается образование других пороков: кишечной атрезии (заращение), врожденного укорочения, отсутствие деления на тонкий и толстый отделы, слабая фиксация, недостаточный поворот. Все дети имеют аномально прикрепленную брыжейку тонкого кишечника.

Признаки гастрошизиса

В педиатрии выделена специальность — неонаталогия. Врачи-неонатологи имеются во всех крупных перинатальных центрах. Их обязанность –обеспечить первичное обследование новорожденного на болезни и пороки, полученные внутриутробно.

Поскольку современная диагностика требует от беременных женщин дважды проходить УЗИ, рождение ребенка с гастрошизисом ожидаемо

Но если женщина не наблюдалась, полагаясь на свое самочувствие или по другим причинам, то малыша с патологическим выпадением кишечника увидят только после появления на свет. Признаки гастрошизиса делят на две формы: простую и осложненную.

Симптомы заболеваний кишечника

Простая наиболее распространена (70 – 91% от всех случаев). Аномалия изолированная, заключается в круглом или овальном дефекте передней брюшной стенки.

Размер колеблется от 2 до 5 см. Через него выходят петли кишечника. Наиболее типична локализация отверстия — на уровне пупка, справа. Петли кишки отечны, могут соединяться спайками, вздуты.

Осложненная проявляется одновременно с другими пороками и заболеваниями. Часто выявляется заворот поперечноободочной кишки, участки некроза стенки и сужения, дивертикулы, прободение кишечника, крипторхизм. Одновременно в отверстие выходят брыжейка, часть мочевого пузыря, яички у мальчиков, матка у девочек.

Обе формы способны сопровождаться нарушенным соотношением объема полости брюшины и размеров органов. Показатель называется «висцеро-абдоминальной диспропорцией». По нему различают 3 степени тяжести аномалии:

  • I — слабовыраженную,
  • II — умеренную,
  • III — выраженную.

При гастрошизисе наблюдается повышенное внутрибрюшное давление (гипертензия).

Главный диагностический метод — ультразвуковое исследование (УЗИ) плода при беременности. Несостоятельность передней брюшной стенки выявляется на десятой неделе после зачатия (гестации).

Цель ранней дородовой диагностики — выявление порока, подготовка женщины к родоразрешению в условиях специализированного центра, где одновременно получит необходимую квалифицированную помощь новорожденный. Предварительный диагноз становится окончательным при подтверждении изменений на 13–14 неделе. До срока 12 недель дефект может зарасти, а выпадение может самостоятельно вправиться.

На УЗИ выявляются округлые тонкостенные, не обладающие эхогенностью структуры в форме трубок, они располагаются вне брюшной полости, не имеют оболочек

У 60% беременных женщин с подозрением на гастрошизис выявляют маловодие или многоводие, задержку внутриутробного развития плода. У родившегося малыша при осмотре виден характерный дефект передней стенки брюшины с выпадением кишечных петель.

Для исключения других аномалий проводятся:

  • эхокардиография;
  • УЗИ забрюшинного пространства и органов живота;
  • нейросонография;
  • рентгенография с контрастированием.

Какие осложнения возможны у ребенка с гастрошизисом?

Отделить осложнения от сопутствующих аномалий практически невозможно, потому что они формируются во внутриутробном периоде, имеют одни причины. Гастрошизис выявляется первым, но это не означает, что именно он «виноват» в развитии других аномалий. Однако к осложнениям причисляют:

  • крипторхизм у мальчиков (31% случаев) — неопущение яичек в мошонку;
  • атрезию кишечника (до 25% случаев);
  • образование дивертикула Меккеля (почти 16%) — врожденное мешотчатая структура в подвздошной кишке, появляется при незаращении эмбрионального желточного протока.

У 16% детей обнаруживаются врожденные пороки сердца типа дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триады и тетрады Фалло. Более редкие аномалии:

  • 1,7% случаев гастрошизиса приходится на сочетание с синдромом Дауна;
  • 1,6% — обнаруживают врожденную амиоплазию (артрогрипоз) — недоразвитие мышц, суставов, спинного мозга;
  • 1,5% — карликовость;
  • 1,5% — заращение (атрезия) желчевыводящих путей.

Самым опасным осложнением является внутриутробная смерть плода. Чаще всего она констатируется в последнем триместре беременности. Точная причина не установлена. Наиболее вероятными считают внутриутробный заворот кишки, прекращение фетоплацентарного кровотока из-за сдавливания пуповины кишечными петлями, разрыв кишечника с выходом мекония в брюшную полость и перитонитом.

Этому способствуют мало- или многоводие, другая патология беременности

Мертвыми рождаются 10% детей при родах в последнем триместре беременности. Смертельный исход среди новорожденных в странах Африки доходит до 100% (в некоторых – 57%), в Европе и США – колеблется от 4 до 17%.

Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?

Если диагноз установлен, то контрольные исследования повторяют каждые 2 недели. Женщина во втором триместре наблюдается как при обычной физиологической беременности. В дальнейшем требует больше внимания, поскольку аномалия угрожает преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.

При обследовании у беременной женщины определяют повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходима генетическая консультация с проведением тестирования. Методика потребует амниоцентез — для получения на анализ околоплодных вод проводится пункции амниотической оболочки.

Родители предупреждаются о риске подобного вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, плод стараются довести до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.

При наблюдении контролируется расширение петель кишечника. Этот признак говорит о заращении кишки и вероятности перитонита.

Акушеры-гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на Кесаревом сечении, другие считают более физиологичным процессом самостоятельные роды. Они указывают, что кишечник новорожденного при этом не повреждается из-за покрытия пленкой фибрина.

Лечение гастрошизиса

Родившемуся малышу с гастрошизисом операция необходима по жизненным показаниям. Она заключается в пластике передней брюшной стенки. Оптимальным сроком считаются первые 3–4 часа. Практика показывает, что промедление на каждые 2 часа увеличивает риск летального исхода вдвое.

Фото новорожденного в кувезе, приспособления для профилактики пролежней и подогрева

Новорожденного сразу помещают в подогреваемый до 37 градусов кувез с высокой влажностью. Выпавшие органы покрываются стерильным мешком и влажной салфеткой. Ставится назогастральный зонд в желудок для предотвращения повышения в нем давления. Питание осуществляется только растворами через постоянный венозный катетер.

Назначаются антибиотики для предотвращения сепсиса. Техника оперативного вмешательства заключается в первичной и отсроченной пластике. Первичная проводится немедленным погружением кишечника в брюшную полость и ушиванием отверстия брюшины или использованием собственных тканей ребенка.

Недостатком считается возможный быстрый рост внутрибрюшного давления со сдавлением нижней полой вены, тромбозом сосудов, ишемией и разрывом кишечника, некрозом петель, острой недостаточностью дыхания, сердца и почек.

Отсроченная пластика связана с формированием наружного мешка для кишечника из специальных материалов. Для этого используют биологические средства-имплантаты (ксеноперикард, твердую мозговую оболочку, остатки пуповины) или синтетические из пропилена, лавсана, поливинилхлорида.

Существуют готовые мешки с упругим эластическим кольцом, которые специально выполнены для временного замещения полости кишечника. Их подвешивают на стойке и опускают постепенно, вызывая медленное внедрение на свое место выпавших петель. Затем ушивают дефект стенки брюшины.

Замечательный детский хирург Д.А.Морозов в Саратове использовал обычную резиновую хирургическую перчатку. Она была пришита по краям отверстия. С помощью натяжения ему удалось добиться уменьшения кишечника с последующим ушиванием отверстия.

За проведенную работу по спасению жизни ребенка доктор удостоен в 2004 году Национальной премии «Призвание» и назван «Лучшим врачом года». При сочетании с атрезией кишечника на стенку живота выводят две колостомы из тонкого и толстого кишечника. Затем производят пластику.

Ребенок после пластики нуждается в уходе, постепенно переводится на энтеральное питание

Какие последствия ожидают ребенка?

После операции возможны осложнения:

  • спаечная непроходимость кишечника;
  • тромбоз мезентериальных сосудов с некрозом кишки;
  • присоединение инфекции с развитием энтероколита, перитонита, сепсиса.

Из-за длительного парентерального питания нарушаются функции печени, желчных путей, развивается механическая желтуха.

Лечение простой формы имеет более благоприятный исход и полное выздоровление. 1/3 детей в возрасте полтора-два года еще имеют признаки задержки физического и психического развития, отставание по сравнению с ровесниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и поносов.

Прогноз

Если женщина находится в условиях специализированного отделения, то новорожденному обеспечена в 90% случаев вероятность своевременной специализированной помощи. Прогноз для выживания ребенка с гастрошизисом благоприятный. Остается риск развития осложнений. Он зависит от степени поражения кишечника, других аномалий, реакции на проводимую терапию.

Неопределенный прогноз для рожениц, не встававших на учет, уклоняющихся от очередного обследования. Рождение ребенка с аномалией в неподготовленных условиях затягивает сроки специализированной помощи.

Коррекция позволяет стабилизировать состояние к более старшему возрасту

Как предупредить патологию?

К мерам профилактики гастрошизиса относится четкое выполнение советов акушера-гинеколога, начиная с планирования беременности:

  • полноценное питание будущей матери;
  • отказ от вредных привычек задолго до зачатия;
  • своевременное посещение врача и проверка анализов;
  • проведение УЗИ для наблюдения за плодом.

При имеющихся сведениях о наследственной предрасположенности лучше пройти генетическую консультацию обоим родителям до зачатия. По желанию матери и медицинским показаниям возможно прерывание беременности в срок до 22 недель. Педиатры наблюдают ребенка до взросления. Помогают расти и становиться здоровым. Родители должны следовать советам. В большинстве случаев возможно излечение.

Источник: https://vrbiz.ru/bolezni/chto-takoe-gastroshizis

Гастрошизис плода: фото, причины, диагноз по МКБ-10, лечение, операция у детей, отзывы

Гастрошизис у плода: как обнаружить и вылечить новорожденного

Некоторые внутриутробные дефекты развития приводят к серьезным проблемам. Одной из таких болезней является гастрошизис. При заболевании происходит выпадение внутренних органов через небольшой дефект, который располагается справа от пуповины.

Что такое гастрошизис и код болезни по МКБ-10

При заболевании через отверстие в передней брюшной стенке выходят наружу петли кишечника. Его размер меньше 4 см, в его районе полностью отсутствует брюшина. Патология находится на стыке пупка и нормального участка.

Патология чаще возникает через 5-8 недель после зачатия. Предположительно, из-за нарушения кровоснабжения. Наружу могут выйти не только петли кишки, но и желудок, мочевой пузырь, матка, яички (если не опустились у мальчика в мошонку до момента рождения).

Код болезни по МКБ-10: Q79.3.

Вышедшие органы имеют особенный вид: желудок и кишечник расширены, стенки с инфильтратами. Тонкая и толстая кишка имеет узкий корень, который соответствует диаметру отверстия.

Причины патологии у плода

Как уже отмечалось, причиной порока является нарушение эмбриогенеза при формировании брюшины.

Нарушение кровотока пупочной вены приводят к ишемии, мезо- и эктодермальным дефектам. Формирующая брюшная полость может по своим размерам не соответствовать параметрам внутренних органов. Это приводит к выпадению.

Значительно повышает вероятность развития патологии факторы, которые негативно сказываются на наборе веса плода. К ним относится:

  • слишком молодой возраст матери,
  • наркомания,
  • курение.

Риск развития патологии у плода курящей женщины на 50% выше, чем у некурящей. Вероятность развития гастрошизиса у ребенка возрастает до 6-8 раз, если матери на момент родов не исполнилось 25 лет.

Осложнения

При осложненной форме дольше времени ребенок находится на парентеральном питании. Сохраняется высокий риск сепсиса и летального исхода.

Частота возникновения осложнений составляет до 30% случаев.

Самыми распространенными является атрезия кишечника, крипторхизмом, дивертикулом Меккеля. В крайне редких случаях гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна, или изменением желчевыводящих путей.

Самым редким осложнением является внутриутробная смерть. Она возникает в последнем триместре беременности. Предпосылкой к такому осложнению является заворот средней кишки и нарушение кровообращения. Последнее связано со сдавливанием пуповины петлями кишечника.

Проблемы могут возникнуть и после хирургического лечения. В основном они связаны с дисфункцией ЖКТ. Треть детей с диагнозом в возрасте 1,5-2 года имеют задержку развития, которая легко поддается коррекции.

Лечение

Лечение возможно только хирургическим методом. Операция проводится в первые часы жизни ребенка. Выпавшие пели ставят на место, а отверстие зашивают.

Сразу после кесарева сечения выполняется обвертывание кишечника с помощью стерильных материалов. Сразу же устанавливается назальный зонд для проведения декомпрессии. Иногда операция переносится, но редко дольше, чем на 3 суток.

Считается, что каждые 120 минут промедления увеличивают риск смерти новорожденного.

Если проводится первичная пластика, то происходит незамедлительное погружение кишечника с коррекцией дефекта тканями ребенка. К минусам этого метода относится повышение внутрибрюшного давления. Это нередко становится причиной осложнений, в том числе сердечной или почечной недостаточности.

Из-за рисков часто хирурги используют отсроченную пластику. Для этого используется дополнительные материалы, формирующие экстраабдоминальный мешок. Происходит постепенное погружение выпавшего органа с аккуратным смещением других органов.

Используются биологические или синтетические имплантаты. Продаются и готовые мешки, которые выполняют функцию временной полости для кишечника.

Отзывы о лечении

Многих родителей пугает анализ. Но врачи при нем не настаивают на прерывании болезни, если других серьезных аномалий в развитии не выявлено. Операция обычно выполняется после выведения ребенка из шока и восстановления диуреза.

Многие отмечают, что диаметр отверстия с течением беременности уменьшается, но это характерно для ранних сроков беременности. В этом случае считается, что дефект является одним из самых хорошо поддающихся лечению.

По отзывам, с такой патологией самостоятельно рожать не разрешают, поэтому назначают плановое кесарево сечение. При сопутствующих патологиях назначается сразу несколько операций, которые проводятся через определенные промежутки времени.

При своевременно проведенном хирургическом лечении прогноз для жизни благоприятный, поскольку выживаемость составляет 90%. Многие родители, столкнувшиеся с такой проблемой, отмечают: ребенок развивается так же, как и другие дети.

Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние ребенка зависят от степени поражения кишечника и наличия сопутствующих заболеваний. Для контроля малыш ставится на диспансерный учет.

Профилактика включает в себя отказ матери от курения, алкоголя и наркотиков. Необходимо правильно планировать беременность, следить за своим питанием. Важно во время беременности не использовать для лечения лекарств с тератогенным действием, обязательно употреблять фолиевую кислоту.

передача про гастрошизис:

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/bryushnaya-polost/gastroshizis.html

Кабинет Доктора
Добавить комментарий