Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

Геморрагический диатез: симптомы и классификация – Сайт об остеохандрозе

Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

09.12.2019

Болезни крови сегодня диагностируются нередко. Среди них встречаются сложные патологии кровеносной системы, которые приводят к нарушению свертываемости крови, в результате чего у людей развивается геморрагический диатез.

Это заболевание характеризуется внезапными прогрессирующими кровотечениями и кровоизлияниями, разными по продолжительности и выраженности. Такие явления могут наблюдаться в виде небольших высыпаний, больших гематом и даже внутренних кровотечений. У больного человека после этого развивается анемический синдром.

При отсутствии терапии возможно развитие серьезных патологий, которые могут привести к летальному исходу.

Описание проблемы

Геморрагический диатез – заболевание кровеносной системы, которое характеризуется склонностью организма к спонтанным кровотечениям и кровоизлияниям в результате наличия дефектов одного или нескольких механизмов свертывания крови.

Медицине известно около трехсот разновидностей данных патологий. По данным статистики, в мире пять миллионов человек страдает данным недугом.

В некоторых случаях область поражения очень большая, поэтому у человека нередко возникают осложнения болезни.

Из-за всех этих факторов проблема заболевания находится под контролем у таких медиков, как хирурги, гематологи, травматологи, гинекологи и акушеры.

Виды болезни

Принято выделять два вида заболевания:

  1. Врожденный геморрагический диатез у детей обычно предается по наследству. Эта патология сопровождает человека с рождения до конца жизни. Эта форма диатеза усложнена гемофилией, синдромом Гланцмана, телеангиэктазией, тромбоцитопатией и прочими патологиями. В данном случае наблюдается отсутствие одного или больше элементов крови, которые обеспечивают ее свертываемость.
  2. Приобретенный геморрагический диатез у детей и взрослых развивается в результате воспалительного процесса или заболеваний крови. К таким патологиям относят васкулит, заболевания печени с поражением сосудов, интоксикацию организма медикаментозными препаратами, инфекционные болезни, пурпуру и прочие. Приобретенный диатез может быть симптоматическим, что появляется на фоне патологий сердечно-сосудистой системы или раковых новообразований, и невротическим, что развивается на фоне психических нарушений.

Также диатезы могут быть первичными, развивающимися в качестве самостоятельного заболевания, и вторичными, появляющиеся вследствие ранее перенесенных болезней инфекционного характера, отравления или сепсиса.

Геморрагические диатезы. Классификация

В медицине различают несколько групп патологий в зависимости от расстройства одного из факторов гемостаза:

  1. Тромбоцитопении, а также тромбоцитопатии, которые характеризуются нарушением тромбоцитарного гемостаза. Такое явление может наблюдаться при расстройстве иммунной системы, лучевой болезни, лейкозе, пурпуре и так далее.
  2. Коагулопатии, что обуславливается расстройством коагуляционного гемостаза, который способствует окончательной остановке крови. Данные явления наблюдаются при развитии таких заболеваний, как гемофилия, синдром Стюарта — Прауэра или Виллебранда, фибриногенопатия и прочих. Заболевание может сформироваться из-за употребления антикоагулянтов и фибринолитиков.
  3. Вазопатии, которые проявляются при нарушении сосудистых стенок. Такие патологии развиваются при васкулите, авитаминозе, синдроме Рандю-Ослера.
  4. Смешанные диатезы характеризуются нарушениями, которые входят в первую и вторую группы. К данной группе относят синдром Виллебранда, тромбогеморрагическую болезнь, гемобластоз и прочие.

Типы кровоточивости

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах бывают следующие:

  1. Гематомный тип характеризуется наличием гематом большого размера, кровоточивостью после хирургических манипуляций, кровоизлияниями в суставы.
  2. Капиллярный тип обуславливается развитием небольших кровоизлияний в форме петехий и экхимозов, носовых, желудочных и маточных кровотечений, а также кровоточивостью десен. При этом на теле человека образуются синяки и мелкие высыпания красного цвета.
  3. Пурпурный тип обуславливается наличием небольших симметричных высыпаний и пятен на кожном покрове.
  4. Микроангиоматозный тип, при котором кровотечения периодически повторяются из-за нарушения развития сосудов небольшого размера. На кожном покрове возникают группы пятен бордового цвета, которые не склонны распространяться по телу.
  5. Смешанный тип, при котором на кожном покрове образуются и гематомы, и небольшие пятна.

Причины развития заболевания

Геморрагический диатез может возникнуть в любом возрасте. Причиной этому служит нарушение свертываемости крови, расстройство функциональности тромбоцитов, увеличение проницаемости стенок сосудов.

Склонность к данному заболеванию имеют люди с некоторыми врожденными и приобретенными патологиями.

Первичные формы болезни являются результатом наследственной предрасположенности и связаны с врожденными аномалиями или недостатком одного из факторов гемостаза.

Врожденные патологии развиваются из-за следующих генетических болезней:

  1. Гемофилия. Геморрагический диатез в данном случае образуется вследствие врожденного низкого уровня свертываемости крови. Чаще всего возникают внутренние долгие кровотечения.
  2. Нехватка протромбина, что характеризуется врожденным расстройством его синтеза.
  3. Тромбостения, синдром Бернара — Сойлера характеризуются расстройством функциональности тромбоцитов. Заболевание проявляется на кожном покрове.
  4. Синдром Виллебранда, который обуславливается аномальной деятельностью протеина, несущего ответственность за гемостаз.
  5. Болезнь Гланцмана, Рандю — Ослера, Стюарта — Прауэра.

Такие патологии сегодня встречаются достаточно редко.

Причины вторичного диатеза

Чаще всего диатез развивается в качестве приобретенной болезни. Его появление могут спровоцировать следующие заболевания:

  1. Патологии печени и почек, цирроз.
  2. Нехватка витамина К, в частности у грудных детей, что приводит к хрупкости и ломкости сосудов.
  3. Аутоиммуные болезни, в результате чего антитела атакуют собственные тромбоциты.
  4. Васкулит, сепсис, шок, вследствие чего повреждаются кровеносные сосуды.
  5. Воздействие больших доз радиоактивного излучения, воздействие химиотерапии способствуют расстройству формирования тромбоцитов.
  6. Прием некоторых медикаментозных препаратов, например стероидов.
  7. Психические заболевания, сопровождающиеся нанесением себе повреждений.
  8. Преклонный возраст.

Симптомы и признаки патологии

Симптомы геморрагического диатеза зачастую разные, в зависимости от той болезни, последствиями которой они выступают. Признаки патология проявляет яркие. При поражении сосудистых стенок у человека по всему телу образуется мелкая сыпь, в том числе и на слизистых оболочках. В некоторых случаях появляется боль в области живота и суставах, присутствие крови в моче, отечность.

При развитии коагулопатии у пациента внезапно возникают кровотечения, обширные подкожные кровоизлияния, которые изменяют цвет кожного покрова. Затем у человека развивается анемия. При гемофилии у детей в первый год жизни наблюдаются носовые кровотечения и подкожные кровоизлияния, артралгия, припухлость суставов.

В тяжелых случаях диатез приводит к появлению изъявлений, тошноты и рвоты с кровью, болевого синдрома в области живота и поясницы, увеличению печени и селезенки, анемии, дизурии. При анемии у человека наблюдается слабость, гипотония, тахикардия, головокружения, бледность кожи.

Признаки патологии у детей и беременных женщин

У детей геморрагический диатез (фото представлено) может выступать одним из признаков острого лейкоза.

Патология часто проявляется в десневых кровотечениях в период прорезывания зубов, носовых кровотечениях, высыпаниях на коже, болями в суставах и их деформациях, а также кровоизлияниями в глазную сетчатку, рвотой и дефекацией с примесью крови. У девочек-подростков наблюдаются обильные менструации.

Зачастую тромбоцитопатия у детей не выступает заболеванием, она свидетельствует о незрелости тромбоцитов. Такое явление исчезает после полового созревания. Но врачи рекомендуют серьезно относиться к данному явлению, так как нередко под влиянием негативных факторов возникают внутренние кровотечения при травмах или инсульт.

У беременных женщин наблюдается при данной патологии поздний токсикоз, водянка, возникает угроза выкидыша, плацентарная недостаточность, преждевременные роды. У таких женщин нередко дети рождаются недоношенными, у них наблюдается гипоксия, задержка развития.

Осложнения и последствия

Осложнениями данной патологии выступают:

  • хроническая анемия;
  • возникновение аллергий, которые также способствуют развитию кровоточивости;
  • гепатит В;
  • ВИЧ-инфекция в случае неоднократного переливания крови;
  • ограничение или полная неподвижность суставов;
  • онемение и паралич тканей;
  • внутричерепное кровоизлияние, парестезия, парез или паралич;
  • слепота, инсульт;
  • кома.

Данные осложнения происходят не у всех пациентов, они появляются в зависимости от разновидности патологии и сопутствующих негативных факторов. При своевременном лечении развития негативных последствий удается избежать. Но при неконтролируемой потере крови осложнения будут развиваться.

Диагностические мероприятия

При обращении к врачу он изучает факторы, которые могли стать причиной развития заболевания, форму и распространенность патологии.

Диагностируется геморрагический диатез с помощью следующих методик:

  1. Лабораторные анализы крови, кала и мочи.
  2. Анализ сыворотки крови на определение содержания в организме микроэлементов.
  3. Тест на свертываемость крови.
  4. Коагулограмма.
  5. Тесты генерации тромбопластина и Кумбса, тромбиновый и протромбиновый анализы.
  6. Иммунологические исследования.
  7. УЗИ почек и печени.
  8. Исследования косного мозга.
  9. Рентгенография суставов.

После проведения комплексного обследования врач ставит окончательный диагноз и назначает соответствующую терапию.

Лечебные мероприятия

Лечение геморрагических диатезов должно быть комплексным, состоящим из следующих этапов:

  1. Медикаментозная терапия, которая нацелена на повышение уровня тромбоцитов, увеличение свертываемости крови, укрепление сосудистых стенок. В данном случае назначаются витамины, аминокапроновая кислота, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.
  2. Остановка кровотечений. Для этого врач применяет жгут, специальную губку, ватные тампоны, грелку со льдом.
  3. Хирургическое лечение. Нередко проводится экстракция селезенки для увеличения продолжительности жизни клеток крови, а также устранению патологического сосуда, который заменяют протезом, прокол полости сустава для ликвидации крови.
  4. Физиотерапия.
  5. Переливание крови для увеличения уровня тромбоцитов и электроцитов.

После того, как излечиваются геморрагические диатезы, клинические рекомендации дает лечащий врач. Обычно он назначает диету, которая предполагает полное исключение продуктов быстрого приготовления, консервантов, полуфабрикатов и соусов. Для повышения концентрации тромбоцитов можно употреблять такие овощи, как свекла, брокколи, сельдерей, томаты, а также говяжью печень.

Прогноз

Течение заболевания и его прогноз могут быть разными. При своевременной эффективной терапии прогноз будет благоприятным. При отсутствии лечения или развития серьезных осложнений возможен летальный исход. Поэтому важно своевременно диагностировать болезнь, чтобы снизить риск развития осложнений в будущем.

Профилактика

Что нужно делать, чтобы выявить геморрагический диатез? Рекомендации врачей однозначны — проведение анализов на наличие генетической предрасположенности к патологии.

Также необходимо планировать беременность, проходить необходимые тесты и консультации, вести здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка.

Также важно правильно питаться, регулярно проходить плановые осмотры и обследования, отказаться от пагубных привычек и бесконтрольного применения медикаментозных препаратов, избегать травм и повреждений, следить за своим здоровьем и здоровьем своих детей.

Соблюдая все рекомендации и назначения врача, можно избежать серьезных и опасных осложнений данного заболевания. Так как оно имеет хронический характер, необходимо периодически проходить обследование у специалистов и принимать курс терапии.

Источник:

Геморрагический диатез у детей: классификация, симптомы, лечение, фото, видео

Геморрагическим диатезом в педиатрии называют патологии кровеносной системы, сопровождающиеся одним и тем же проявлением – спонтанным кровотечением. У детей такое заболевание достаточно распространено. Заболеванием страдают как взрослые, так и дети.

Геморрагический диатез (васкулит) разделяют на 2 группы: врожденный и приобретенный.

Классификация

Классификация выделяет следующие группы данной патологии:

  1. Диатезы, спровоцированные неправильным тромбоцитарным  гемостазом. Тромбоцитопатия и тромбоцитопения являются составными этой группы. Нарушенный иммунитет, почечные болезни, вирусное инфицирование и патологии печени провоцируют их возникновение.
  2. Классификация второй группы включает диатезы, спровоцированные расстройством свертывания крови: гемофилия, фибринолитическая пурпура. Заболевания появляются в связи с продолжительной терапией антикоагулянтами и фибринолитиками.
  3. Классификация третьей группы охватывает диатезы, при которых разрушаются стенки сосудов: васкулит, авитаминозы, телеангиэктазия.
  4. Классификация четвертой группы имеет различные формы, факторами появления которых могут послужить неправильная свертываемость крови или тромбоцитарный гемостаз.

Симптомы

Геморрагические васкулиты имеют различные симптомы. При нарушении проницательной функции стенки сосудов симптомы могут проявляться мелкой сыпью по всему телу и на  слизистых оболочках, болью в животе, кровью в моче. Появление боли и отечности в суставах, также может свидетельствовать о данном заболевании.

Источник: https://xn--3-7sbdco5a0agkeii9o.xn--p1ai/pitanie/gemorragicheskij-diatez-simptomy-i-klassifikatsiya.html

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах: что это такое, причины развития, фото у взрослых и детей

Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

Среди известных разновидностей гематологических синдромов специалисты особо выделяют геморрагический диатез. Особенностью этой болезни является то, что она развивается на фоне одной из разновидностей гемостаза. Несмотря на некоторые различия, эти заболевания протекают с одним общим симптомом — повышенной кровоточивостью.

Чтобы точно установить стадию заболевания и выяснить причину возникновения геморрагического диатеза, врач обычно проводит полное исследование процесса кроветворения при помощи специальных тестов и проб. К самому процессу лечения заболевания подходят комплексно и включают в него ряд разноплановых терапевтических мероприятий.

Что такое геморрагический диатез, его виды

В медицине под геморрагическими диатезами принято понимать заболевания крови, в первую очередь, кровеносной системы, способные вызывать в организме человека спонтанные и неадекватные кровотечения и кровоизлияния. Характерные для этого заболевания патологические процессы возникают главным образом из-за качественных и количественных дефектов возможности крови к свертыванию.

В каждом случае может наблюдаться различная степень кровоточивости. У одних больных она может быть ограничена небольшими высыпаниями с кровоподтеками, а у других приобретать масштабы обширных гематом. Внимание они заслуживают потому, что эти патологические процессы могут протекать как наружно, так и на внутренних органах. На сегодняшний день известно более 300 видов этого заболевания.

Согласно статистике последних лет, количество больных геморрагическим диатезом во всем мире уже давно перевалило за отметку 5 млн. человек. Если из этого количества оставить только больных со вторичным проявлением недуга, то можно говорить о достаточной распространенности заболевания.

Специалисты различного профиля особое внимание уделяют осложнениям, которые способно вызвать это заболевание. В основу действующей классификации геморрагического диатеза положены нарушения, которые отмечаются в гемостазе. На основании этого признака принято выделять три основные группы этого недуга:

  • Тромбоцитопатия. Основной причиной развития этой разновидности геморрагического диатеза специалисты называют нарушения тромбоцитарного гемостаза. Подобный диагноз часто ставится людям с лейкозами или лучевой болезнью.
  • Коагулопатия. Патологический процесс, который начинает проявлять себя при нарушениях в коагуляционном гемостазе.
  • Вазопатия. Патология, появление которой связано с изменениями в стенках сосудов.

Дополнительно специалисты выделяют еще несколько подгрупп изменений коагуляционного гемостаза исходя из стадии нарушения свертываемости крови:

  • гемофилия;
  • патологический процесс, при котором происходит трансформация протромбина в тромбин;
  • фибринообразование;
  • нарушение фибринолиза;
  • нарушения в процессах коагуляции на различных стадиях.

Подробнее стоит остановиться на врожденном и приобретенном геморрагическом процессе. Первый чаще всего возникает из-за наследственной предрасположенности и развивается в организме человека до самой его смерти.

Однако сегодня врачам доступны новые терапевтические методики, с помощью которых можно ослабить проявления недуга, связанного с врожденным дефектом и сопровождаемого недостаточностью одного из факторов свертываемости крови.

Что же касается приобретенной формы, то врачи в большинстве случаев дают благоприятный прогноз относительно его излечения. В основе предлагаемых специалистами методик лежат мероприятия, призванные устранить факторы, вызвавшие патологические изменения.

Обычно подобные разновидности нарушений возникают из-за одновременного воздействия сразу нескольких факторов гемостаза. В этот список можно включить изменения в синтезе, изменения свойств клеток, повышенный расход и пр.

Доказано, что приобретенная форма геморрагического диатеза может также возникать и вследствие продолжительной терапии определёнными препаратами.

Симптоматика

Вне зависимости от характера клинической картины у многих пациентов заболевание протекает как с анемическим, так и геморрагическим синдромом. Они могут проявляться по-разному. Всё зависит от стадии и нарушений в организме.

Еще геморрагические диатезы принято классифицировать в зависимости от силы и вида кровотечения. Всего существует 5 видов:

Капиллярный

Обычно он встречается у пациентов с тромбоцитопатией. Эта форма недуга проявляет себя кровяными высыпаниями и гематомами на коже, а также кровоподтеками на слизистых. Еще один характерный признак — длительное заживление раны после удаления зуба.

У пациентов с подобными нарушениями возникают жалобы на кровоточивость десен, из носа и матки. В некоторых случаях приходится наблюдать синяки на коже, которые возникают из-за незначительного давления на кожу или перепадов артериального давления.

Гематомный

Чаще всего его приходится диагностировать у больных гемофилией. Распространенной причиной его возникновения является избыточное применение антикоагулянтов. Распознать его можно по глубоким кровоизлияниям, из-за которых больной ощущает сильную боль.

Чаще всего их обнаруживают в мягких тканях, подкожно-жировой зоне и забрюшинной клетчатке. Иногда из-за подобных подкожных гематом происходит расслоение тканей, развитие серьезных осложнений. Подобный процесс может возникать спонтанно или же быть связан с определенной травмой.

Гематомо-капиллярная геморрагия

Причиной ее возникновения принято считать передозировку коагулянтов. При этой патологии возникает ДВС синдром, гематомы на мягких тканях и кровоизлияния.

Васкулито-пурпурная разновидность

Эта форма недуга встречается в основном при васкулитах. Патологический процесс проявляет себя появлением геморрагий на конечностях и туловище, которые располагаются симметрично друг друга. После их полного исчезновения на теле можно увидеть стойкие пятна. У пациентов с подобным диагнозом возникают жалобы на боли в области коленных и голеностопных суставов.

Молодых пациентов при подобной форме диатеза могут беспокоить острые боли в области живота, приобретающие характер схваток. Проведения специальных лечебных мероприятий они не требуют, поскольку проходят самостоятельно через несколько дней.

Микроангиоматозная разновидность диатеза

Проявляет себя геморрагическим ангиоматозом. Больные с подобным заболеванием жалуются на регулярно возникающие кровопотери из носа или желудка. У некоторых больных к этому симптому добавляются кровотечения в легких.

При кровотечениях нередко развивается железодефицитная анемия. У пациентов с подобной патологией присутствуют не только внешние симптомы, но и общая слабость, бледность кожных покровов, тахикардия и постоянное головокружение.

Поскольку это заболевание всегда сопровождается внутренними кровотечениями, многие пациенты часто обнаруживают у себя приступы тошноты и рвоты с примесями крови, острые боли в животе. Отдельные разновидности заболевания могут спровоцировать развитие серьезных осложнений — почечных синдромов или суставных изменений.

Диагностика

Определяясь с перечнем диагностических мероприятий для больного, обратившегося с жалобами на кровотечение, врач-гематолог должен проконсультироваться со специалистом, который выявил эту патологию.

В рамках диагностики необходимо в первую очередь установить форму и степень выраженности патологических процессов.

Для этого назначают тромбиновые и протромбиновые тесты, по результатам которых можно рассчитать время свертываемости крови и уровень концентрации протромбина.

Предлагаемые специалистом диагностические мероприятия всегда связаны с исследованием биологического материала больного (в данном случае крови), которое позволяет получить представление о коагулограмме, ОАК и биохимических показателях.

При необходимости врач может направить пациента на прохождение дополнительных исследований:

  • ОАМ;
  • кал на наличие скрытой крови.

В зависимости от того, что покажут результаты проведенных исследований, больному назначается проведение более глубокой инструментальной и лабораторной диагностики.

Если выяснится, что причиной отклонений в качественном и количественном составе крови являются нарушения работы иммунной системы, то пациента направляют на сдачу пробы Кумбса. С ее помощью можно определить присутствие в крови антител, разрушающих красные тельца.

Основы терапии

Чаще всего для устранения проявлений геморрагических патологий системы крови пациентам назначается комплексное лечение с учетом их патогенетической формы:

  1. Если кровотечения были вызваны приемом антикоагулянтов или препаратов тромболитической группы, то врачом проводится корректировка дозировки этих препаратов или же принимается решение о прекращении их приема. При общей терапии больным назначают препараты аминокапроновой кислоты и витамина К, а также переливания донорской плазмы.
  2. Несколько иной подход должен использоваться при лечении геморрагического диатеза, имеющего аутоиммунную природу происхождения. Эффективнее всего на него воздействуют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. В качестве усиливающей лечебный эффект меры проводят очищение крови методом плазмафереза. В тех случаях, когда вышеупомянутые меры не принесли необходимого положительного результата, лечащим врачом может быть принято решение о проведении операции, которая официально называется сплэнктомией. Благодаря хирургическому вмешательству можно быстро сократить выработку антител, разрушающих компоненты крови и вызывающих патологическое аутоиммунное состояние.
  3. Если у пациента выявлен геморрагический диатез, возникший вследствие наследственной предрасположенности, то в рамках лечения назначают заместительную терапию, предполагающую переливание свежезамороженной донорской плазмы, массы эритроцитов.

Таким образом, все вышесказанное наглядно демонстрирует, что для каждой формы геморрагического диатеза необходимо использовать свою схему лечения. Но нужно не забывать, что эффективность назначаемой терапии во многом зависит от правильной диагностики патологического процесса.

После того как удастся справиться с заболеванием, больному необходимо заняться профилактикой, которая предполагает полноценное правильное питание, поддержание умеренных физических нагрузок и регулярное наблюдение у специалиста.

Если же пациент только проходит курс терапии, то после достижения устойчивой ремиссии он должен неукоснительно соблюдать рекомендации лечащего врача.

Заключение

Геморрагический диатез – это довольно редкое заболевание, поэтому немногие могут точно определить его начальную стадию развития. Это заболевание проявляет себя повышенной кровоточивостью и может развиваться как самостоятельное заболевание, так и выступать результатом патологических процессов, протекающих в разных системах организма.

При длительном бездействии подобные процессы могут вызвать серьезные осложнения, что существенно затрудняет лечение основного заболевания. Именно поэтому так важно обращать внимание на любые нехарактерные для нормального состояния здоровья человека симптомы.

Ведь, как известно, любое заболевание легче и быстрее вылечить, если оно было обнаружено на начальной стадии.

Источник:

Геморрагический диатез: что это такое, фото у взрослых и детей

Геморрагический диатез – общее название заболеваний, с характерной повышенной предрасположенностью человека к кровоизлияниям, появляющимся без причины или при незначительных травмах.

Источник: https://dp3.ru/serdtse/ponyatie-o-gemorragicheskom-diateze-i-ego-vidah-chto-eto-takoe-prichiny-razvitiya-foto-u-vzroslyh-i-detej.html

Геморрагические диатезы

Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного).

Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром.

Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза – проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов.

В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови.

При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами.

С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика.

Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания.

Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др.

Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр.

Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.).

В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии.

Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями.

Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов.

Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда – желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии.

Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия.

При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь.

В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия).

При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др.

Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза.

Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы.

Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии.

С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр.

При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей.

Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemorrhagic-diathesis

Кабинет Доктора
Добавить комментарий