Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша — разновидность патологии с обширной площадью поражения

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша — разновидность патологии с обширной площадью поражения

Кожное заболевание, которое относится к виду псориазов и протекает с образованием пустул, называют генерализованный пустулезный псориаз. Именно эта разновидность отличается тем, что поражение распространяется на обширные площади кожной поверхности. Данная статья расскажет вам о такой болезни как пустулёзный псориаз, его причинах возникновения, симптомах и лечении народными средствами.

Особенности болезни

Заболевание представляет одну из разновидностей псориаза и характеризуется наиболее тяжелой формой проявления. Течение болезни может привести к летальному исходу.

  • У детей такое заболевание случается редко. Обычно приходится на возраст 2 ÷ 10 лет. И из числа заболевших детей большая часть – это мальчики.
  • А если взять общее количество болеющих, то на взрослое население приходится максимальный процент пациентов. Средний возраст людей, подверженных этому заболеванию по статистике – 50 лет. Взрослые люди болеют псориазом этого вида в одинаковой степени, что касается особ разного пола.

Генерализованный пустулезный псориаз

Классификация

Генерализованная форма пустулезного псориаза имеет три разновидности:

  • герпетиформное импетиго – нарушение больше замечено у представителей женского пола и провоцируется, в основном, в моменты изменения гормонального фона;
  • акродерматит Аллопо – заболевание часто бывает спровоцировано травматическим воздействием, первичная локализация поражения – пальцы рук (ног тоже, но реже).
  • псориаз Цумбуша – поражение больших площадей поверхности кожи, локализация может быть в любом месте.

Последняя форма заболевания, приведенная в этой классификации, сама по себе не имеет разновидностей.

Про причины возникновения болезни генерализованный псориаз на теле у детей и взрослых расскажет видео ниже:

Причины возникновения

К факторам, которые инициируют заболевание, относят те же причины, что и для других форм псориаза:

  • сбои в защитной системе организма,
  • нарушения обменных процессов,
  • наследственная предрасположенность к заболеванию,

Есть ряд факторов, которые срабатывают в качестве пусковых механизмов для появления пустулезной формы заболевания, в том числе и его генерализованной разновидности:

  • нахождение длительное время в ситуации с повышенной эмоциональной нагрузкой, в состоянии стресса,
  • прецедент создается, если человеку приходится долгое время принимать лекарственные средства, которые приводят к снижению иммунитета;
  • использование продолжительное время наружных средств, несущих раздражающее действие;
  • недостаточный уровень кальция в крови,
  • когда происходят изменения гормонального фона, в том числе и состояние беременности;
  • нарушение проходимости желчи через протоки, что приводит к заболеванию желтуха;
  • подвержение человека процедурам фототерапии, также длительное пребывание под лучами солнца.

Симптомы генерализованного пустулёзного псориаза

Признаки болезни появляются внезапно.

  • Обширный участок кожи получается охваченный воспалительным процессом с изменением нормального оттенка на ярко-красный цвет. Такое явление может произойти стремительно – за несколько часов.
  • После этого на поверхности кожи происходит образование пустул. Сначала наблюдаются группки маленьких образований, потом их количество возрастает.
  • Локализация пустул может случиться в любом месте. Часто такое явление выбирает генитальные и анальные области.
  • Пустулы начинают сливаться и образовывать гнойные озера. Гнойные элементы появляются и на воспаленных участках, а также на свободных от поражения участках.

При этом ухудшается общее самочувствие, пациент испытывает:

Далее на пораженных местах происходят изменения – появляются корочки. После того, как корочки отмирают и отпадают, открывается поверхность поврежденного вида. Она постепенно зарастает новыми клетками.

Пустулы имеют свойство появляться на тех местах, где предыдущие образования прошли свой цикл до просыхания. Такое волнообразное генерирование пустул происходит на протяжении периода 7 ÷ 60 ней.

Когда наступает момент отсутствия пустул, то и плохое общее состояние улучшается.

 На местах поражения, когда пустулы исчезли, могут быть воспаленные поверхности, где возникают явления, соответствующие общему псориазу.

Диагностика

Определение диагноза делается на основании:

  • осмотра врача, определение характерных признаков болезни;
  • анализа содержимого пустул (для этого делается посев этого содержимого),
  • гистологического исследования биоматериала, взятого с мест поражения.

Лечение

На сегодняшний день специалисты не имеют способов полного излечения от заболевания. Лечение направлено на подавление в той мере, какой получается, проявлений псориаза.

Процесс лечения займет продолжительное время. Больному, с учетом всех его особенностей, врач делает индивидуальное назначение.

Терапевтическим способом

С целью облегчения состояния пациента проводят физиотерапевтические процедуры:

  • фотохимиотерапия,
  • ультрафиолетовое облучение,
  • лечебные ванны.

Медикаментозным способом

Применяются лекарственные средства разного направления для стабилизации состояния:

  • витамины, которые регулируют состояние нервной системы и полезны для кожи – группы В; витамины, действие которых относят к антиоксидантам – защищают клетки организма от вредного воздействия оксидантов.
  • средства против аллергии:
  • иммуномодуляторы:
  • средства успокающего характера:
    • препараты, содержащие бром,
    • ново-пассит,
    • седавит;
  • иммуноподавляющие средства и цитостатики.

Заболевание связано с поражением кожи, поэтому наружное средства также применяются:

  • кремы с содержанием веществ – аналогов витамина Д, а также глюкокортикостероидов;
  • применяют также средства, которые включают и другие активные вещества:
    • ацетилсалициловую кислоту,
    • деготь,
    • и другие.

Профилактика заболевания

К профилактическим мероприятиям можно отнести:

  • укрепление защитных сил организма,
  • соблюдение режима,
  • полезные физические нагрузки,
  • жизнеутверждающая философия, помогающая пережить стресс;
  • если пациент принимает системные препараты, то следует быть под наблюдением врача, периодически сдавать кровь на анализ.

Псориаз Цумбуша

Осложнения

Последствия заболевания могут проявиться такими нарушениями:

  • печеночная недостаточность,
  • онихолизис – дефект ногтя,
  • пиодермия – нарушение здоровья кожного покрова, которое инициируют гноеродные кокки;
  • алопеция – проблемы с волосяным покровом на голове: волосы выпадают, а восстановления не происходит;
  • мальабсорбция – нарушение процессов тонкого кишечника,
  • гипокальциемия – содержание внутриклеточного кальция и кальция в составе плазмы крови находится ниже нормы;
  • гипоальбуминемия – пониженное содержание альбумина в сыворотке крови.

Практика показывает , что осложнения получают до 17% людей, заболевших этим видом псориаза.

  • Пациент, который страдает псориазом фон Цумбуша, обязательно должен получать лечебную помощь. Если этого не делать, возможен летальный исход в связи с тяжелыми нагрузками на другие системы организма.
  • В результате интоксикации при высокой температуре организма в период самой острой фазы болезни может случиться легочная и сердечная недостаточность. Если ситуация отяжелена еще и солидным возрастом пациента, то возможно проявление еще и дистресс – синдрома.
  • Статистика говорит о 2% случаев заболевания, которые заканчиваются летальным исходом. Остальные пациенты, заболевшие генерализованным пустулёзным псориазом, имеют пожизненно его хроническую форму, потому что пока заболевание неизлечимо.

О лечении псориаза в домашних условиях расскажет это видео:

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/autoimunnye/psoriaz/generalizovannyj-pustulyoznyj.html

Пустулезный псориаз: особенности, формы, празнаки, диагностика

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша — разновидность патологии с обширной площадью поражения

Пустулезный псориаз – тяжелая форма патологии, встречающаяся относительно редко. В большей половине случаев данная форма болезни развивается на фоне обычного вульгарного псориаза.

Генерализованное распространение высыпаний при пустулезном псориазе приводит к возникновению выраженных симптомов интоксикации, повышает вероятность присоединения вторичной инфекции и требует эффективной и ранней терапии.

Особенности пустулезного псориаза

На развитие пустулезного псориаза указывает появление мелких пустул на фоне гиперемированных участков кожи. Высыпания расположены группами, часто сливаются между собой, образуя большой очаг.

У женщин пустулезная форма псориаза чаще встречается в подростковом возрасте, у мужчин впервые может дебютировать после 22-25 лет.

В 60 % случаев развитие патологии является следствием неадекватного лечения обычного псориаза – большинство ученых считают, что к этому приводит неконтролируемое применение стероидных гормонов и цитостатиков.

У 40 % первые проявления болезни возникают спонтанно без предшествующих изменений на коже.

Пустулезный псориаз в медицине также обозначается термином экссудативный.

Причины заболевания

В развитии псориаза большая роль отводится наследственному фактору – у большинства больных кровные родственники тоже страдают от этого недуга. Среди других причин появления пустулезных очагов на теле выделяют:

  • Выраженные нарушения обменных процессов;
  • Снижение функционирования иммунной системы;
  • Гормональные сбои;
  • Длительные стрессы;
  • Хронические нарушения пищеварения;
  • Влияние инфекционных агентов – вирусов, грибков, бактерий;
  • Постоянное нарушение целостности кожного покрова – микротравмы, ссадины, потертости;
  • Острая или хроническая интоксикация солями тяжелых металлов, химическими веществами;
  • Перенасыщение организма лекарствами, такими как гормоны, цитостатики, препараты от малярии.

Риск развития пустулезного псориаза многократно повышается, если на организм в течение длительного времени воздействует сразу несколько предрасполагающих к болезни факторов.

Формы заболевания

Пустулезный псориаз может протекать в двух формах, это:

  • Генерализованная – поражено более 10 % поверхности тела;
  • Локализованная – очаги воспаления распространены не более чем на 10 % тела.

Генерализованный пустулезный псориаз подразделяется на несколько подвидов:

  1. Псориаз Цумбуша. Вначале образуется горячий на ощупь эритематозный участок, который со временем покрывается мелкими водянистыми пустулами, склонными к слиянию. Чаще всего псориатические очаги появляются на ладонях, стопах, на волосистой части головы. Первые симптомы псориаза Цумбуша обычно появляются внезапно на фоне полного здоровья, в дальнейшем неоднократно возникают рецидивы болезни;
  2. Акродерматит Аллопо. Основной признак – образование пустул с четкими границами с локализацией на подошвах и кистях рук. Пустулы постепенно вскрываются и на их месте появляются обширные эрозии, покрывающиеся струпом. Под корочками образуется гнойный экссудат, что сопровождается симптомами интоксикации, жжением, зудом. Запущенный процесс приводит к склеродермии и атрофическим изменениям в коже;
  3. Герпетиформное импетиго. Данная форма пустулезного псориаза чаще всего возникает у женщин в период беременности. Высыпания образуются не только на кистях рук и стопах, но и на внутренней стороне бедер, в паху.

Локализованный пустулезный псориаз это:

  1. Акродерматит Аллопо в локализованной форме. Характеризуется появлением воспаленного очага с пустулами в лобковой области. Чаще всего возникает у пациентов с вульгарным псориазом;
  2. Псориаз Барбера. Протекает хронически, в период обострений высыпания локализуются на ладонях и подошвах, пустулы со временем вскрываются, и на их месте остается струп;
  3. Псориаз с пустулизацией. Является следствием вульгарного псориаза, на развитие пустулизации указывает появление пустул в первичных псориатических очагах или рядом с ними.

Признаки пустулезного псориаза

Все разновидности пустулезного псориаза имеют практически сходную клиническую картину. Заболевание начинается с появления одного или нескольких зудящих эритематозных пятен, которые немного возвышаются над кожей.

Одновременно или несколько позже на поверхности этих пятен образуются пустулы с серозно-гнойным содержимым, они имеют тенденцию к слиянию и распространению.

Затем пустулезные пятна начинают шелушиться, пузырьки вскрываются, и появляется эрозия.

При пустулезном псориазе затрагивается не только кожа, но и ногти, патологический процесс может распространиться на суставы и лимфатические узлы.

Локализация первичных участков воспаления соответствует виду пустулезного псориаза.

Тяжелые формы патологии протекают с общей интоксикацией организма, что выражается головными болями, слабостью, повышением температуры, снижением аппетита.

После вскрытия папул и образования эрозий возникает риск присоединения вторичной инфекции, что только утяжеляет течение болезни и самочувствие больного. Генерализованный пустулезный псориаз при отсутствии своевременного лечения может привести к летальному исходу.

Способы лечения пустулезного псориаза

Лечение больному с пустулезным псориазом всегда подбирается индивидуально с учетом возраста пациента, тяжести болезни, площади поражения поверхности тела.

При локализованных формах заболевания, не приводящих к выраженным изменениям в самочувствии, обычно достаточно использования наружных средств и физиопроцедур.

Пациенты с генерализованным псориазом должны лечиться в условиях стационара, им подбирается комплексная терапия, в которую входят средства для местного использования и системные препараты в виде таблеток, инъекций, капельниц.

Цель лечения псориаза – снятие воспаление, очищение кожи от высыпаний, предотвращение очередного обострения болезни. Чтобы этого добиться, необходимо не только использовать назначенные врачом препараты, но и постараться уменьшить влияние тех причин, которые приводят к рецидиву болезни.

Медикаментозная терапия

В острую стадию болезни требуется использование мазей, при выраженном воспалении больному обычно сразу назначают гормональные, такие как Адвантан, Элоком, Дайвобет. Назначает их только врач коротким курсом.

Помимо гормональных мазей при псориазе показано использование:

  • Гелей, кремов и мазей, содержащих салициловую кислоту или деготь. Под их воздействием уменьшается воспаление и происходит очищение кожного покрова;
  • Мази на основе кальципотриола – синтетического аналога Д3 витамина. Такие средства хорошо размягчают и убирают грубые корочки;
  • Гомеопатические наружные средства. Наиболее безопасные, но помогают не во всех случаях. Использовать их лучше после утихания острого процесса и в период ремиссии для предотвращения обострения болезни.

Источник: https://otpsoriaz.ru/vidy/pustuleznyj-psoriaz/

Пустулезный псориаз

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша — разновидность патологии с обширной площадью поражения

Пустулезная (в переводе с латыни пустула – «гнойничок») форма псориаза чаще (в 60 % случаев) возникает на фоне обыкновенного (вульгарного) заболевания. Точной причины прогрессирования проблемы пока не установлено.

Тем не менее ученые выделяют ряд факторов, которые провоцируют развитие этой формы псориаза:

  • Гормональный дисбаланс в организме.
  • Чрезмерное пребывание под прямыми солнечными лучами.
  • Травмы, инфекционные поражения кожи.
  • Уменьшение концентрации кальция в крови.
  • Продолжительное лечение гормональными мазями, салициловой кислотой.
  • Сопутствующие поражения печени, среди которых чаще отмечена механическая желтуха.

Чем больше факторов одновременно действуют на пациента, тем выше шанс развития пустулезной формы псориаза.

В 40 % случаев пустулезного псориаза ему предшествует обычная, вульгарная форма. Рассмотрим последовательность реакций, протекающих в коже, которые обуславливают подобное развитие событий:

  • Нарушение в работе иммунной системы. Т-лимфоциты (киллеры и хелперы) проникают в эпидермис. Там они провоцируют массивное высвобождение медиаторов воспаления, которые обуславливают возникновение явления.
  • Происходит расстройство функционирования кератиноцитов. Они перестают созревать, но зато быстро делятся. Начинается их пролиферация и параллельно в эпидермис мигрируют лейкоциты, макрофаги и дендритные клетки, усугубляя течение заболевания.

По такой схеме развивается обычный псориаз. Пустулезная форма дополнительно сопровождается появлением специфических пузырьков с жидкостью внутри. При их повреждении присоединяется бактериальное поражение кожи с характерной симптоматикой.

Классификация пустулезного псориаза

Пустулезный псориаз дополнительно подразделяется на локализованный и генерализованный. Они также имеют свои подвиды.

  • Ограниченная форма. Сопровождается вовлечением в патологический процесс только отдельных участков кожного покрова.
  • Псориаз Цумбуша. Характеризуется поражением всего эпидермиса. Способен распространяться на здоровую ткань подкожной клетчатки, особенно при присоединении гнойно-септических осложнений.

Локализованный

Имеет 3 подвида.

Пустулезный псориаз Барбера. Он характеризуется поражением только ладоней и стоп. Главный патологический элемент – пустула со стерильным содержимым. Чаще от него страдают женщины. Болезнь трудно поддается лечению.

Акродерматит Аллопо. Форма псориаза, которая характерна для пациентов мужского пола. Сопровождается формированием пузырьков в области пальцев рук. Процесс способен распространяться и на другие участки тела.

Стандартный пустулезный псориаз. Чаще возникает на фоне вульгарной формы. В местах высыпания появляются пустулы, заполненные серозной жидкостью. При отсутствии лечения они сливаются и распространяются на здоровые участки кожи.

Генерализованный вариант

Делится на следующие виды.

https://www.youtube.com/watch?v=CncBAs4zgTM

Псориаз Цумбуша. Сопровождается формированием обширных очагов покраснения с волдырями, которые быстро воспаляются. Возникает резкое ухудшение здоровья с постоянной повышенной температурой. Возможен риск смерти из-за присоединения гнойно-септических осложнений, развития бактериального эндокардита и прочей патологии.

Генерализованный псориаз Аллопо. Форма пустулёзного псориаза, которая сопровождается распространением характерных пузырьков со стерильным содержимым с рук и стоп на другие участки тела.

Герпетиформное импетиго. Возникают множественные пустулы, которые самостоятельно вскрываются с образованием корочек. Прогрессирует лихорадка, лейкоцитоз в крови, общее ухудшение здоровья пациента. Иногда поражаются слизистые оболочки пищевода и половых органов.

Любая из описанных форм пустулезного псориаза требует своевременного и срочного лечения для снижения выраженности симптоматики и нормализации самочувствия больного. При появлении характерных признаков нужно немедленно обращаться за помощью к дерматологу.

Клиническая картина

Главным патологическим кожным элементом заболевания остается пустула – небольшой пузырек.

  • Внутри присутствует серозная жидкость, которая в норме стерильна. Поэтому правильнее было бы называть этот вид псориаза не пустулезным, а везикулезным (везикула – пузырек).
  • При раздражении подобных элементов вероятно присоединение инфекции, и поэтому название «пустулезный» справедливо напоминает о возможных серьезных осложнениях, прежде всего – гнойных.

Начало пустулезного псориаза иногда совпадает с прогрессированием вульгарной формы. Возникают типичные бляшки, которые сливаются между собой и создают «острова» или «озера».

Обычная его форма переходит в пустулезную. Наиболее распространенные симптомы подобного состояния:

  • возникновение в местах поражения кожи пузырьков с жидкостью внутри;
  • увеличение интенсивности зуда;
  • формирование корочек на местах самостоятельного вскрытия пустул;
  • общее ухудшение состояния.

Присоединение бактериальной микрофлоры при механическом раздражении пузырьков дополнительно вызовет следующие признаки:

  • Боль и дискомфорт в зонах высыпания.
  • Повышение локальной и общей температуры. Лихорадка длится долго, что истощает организм.
  • Лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево при лабораторном исследовании крови. Подобные изменения свидетельствуют о воспалительном процессе в организме человека.

Появление хотя бы нескольких указанных симптомов – серьезный повод проконсультироваться с врачом. Если слишком долго ожидать, болезнь будет быстро прогрессировать с ухудшением состояния.

Помимо описанных симптомов, обязательными признаками пустулезного псориаза остается классическая триада:

  1. Феномен «стеаринового пятна». Появление светлой гладкой поверхности после удаления слоя чешуек. Она напоминает каплю разлитого воска.
  2. Феномен «терминальной пленки». Если продолжать поскабливание, формируется участок с блестящей и влажной поверхностью. Визуально он напоминает полиэтиленовую пленку.
  3. Феномен «кровяной росы». Поскабливание повреждает микроскопические сосуды и ведет к возникновению точечных кровоизлияний.

За счет описанной симптоматики довольно легко поставить правильный диагноз. Главное – полноценно обследовать пациента и собрать анамнез его болезни.

Особенности лечения

Пустулезный псориаз невозможно полностью устранить. Удастся лишь снизить выраженность симптоматики и перевести болезнь в фазу ремиссии.

Для этого нужно время и серьезное лечение. Пустулезный псориаз чаще протекает по типу генерализованного заболевания. Для улучшения состояния используется системная и местная терапия.

Системное лечение

Методика основана на применении средств, воздействующих на весь организм. Они считаются мощными препаратами, но имеют много побочных эффектов и способны вызвать осложнения.

Используются с осторожностью в зависимости от особенностей каждого клинического случая. В медицинской практике применяют следующие группы средств для борьбы с пустулезным псориазом:

Цитостатики (Метотрексат). Лекарства, которые тормозят деление клеток. Эффективно справляются с пролиферацией кератиноцитов. Улучшают состояние кожи человека. Ведут к регрессу пустул.

Иммунодепрессанты (Циклоспорин). Нивелируют аутоиммунный фактор заболевания. Происходит снижение агрессивности Т-лимфоцитов. Уменьшается интенсивность воспаления. Часто используются в комплексе с антибиотиками.

Ретиноиды (Тазаротен). Регулируют процесс пролиферации кератиноцитов. Содействуют снижению количества пустул и бляшек. Эффективны в комплексе с препаратами на основе витамина D.

Параллельно для улучшения состояния пациента с пустулезным псориазом используют следующие средства:

  • Антигистаминные. Снижают интенсивность зуда.
  • Седативные. Нормализуют эмоциональный фон.
  • Неспецифические противовоспалительные препараты. Уменьшают боль, устраняют локальное воспаление.
  • Иммуномодуляторы. Влияют на эффективность защитных сил организма.

Дополнительно врачи назначают витаминные и минеральные комплексы для общего укрепления.

Местная терапия

При пустулезном псориазе локальное лечение отходит на второй план. Из-за обширности поражения кожи традиционные мази и кремы становятся менее эффективными. Присутствует слишком много патологических очагов, поэтому применяются современные системные препараты.

Тем не менее для стабилизации состояния используют следующие группы местных медикаментов.

Гормональные мази. Они снижают выраженность воспалительного процесса при псориазе, устраняют зуд, содействуют очищению кожи.

Препараты на основе витамина D. Улучшают функциональную активность эпидермиса. Часто комбинируются с ретиноидами.

Вспомогательные мази. Они преимущественно готовятся на основе цинка, серы, салициловой кислоты. Содействуют неспецифической нормализации состояния кожного покрова.

Подбор конкретного варианта лечения зависит от индивидуальных особенностей каждого отдельного случая. Назначать медикаменты может только врач. Самолечение чревато осложнениями и ухудшением состояния.

Народная медицина

Для борьбы с псориазом также используют народные рецепты. Они выступают в роли вспомогательной терапии. Популярны следующие варианты оздоровления:

Перед выбором конкретной методики лечения желательно проконсультироваться с врачом. Он подскажет, стоит ли использовать тот или другой способ лечения псориаза. Главное – не делать народную медицину основным элементом лечения и не возлагать на нее слишком больших надежд.

Помните: народная медицина и ее методы базируются не на четких доказательствах эффективности, а просто на недоступности квалифицированной медицинской помощи.

Источник: https://NetPsoriaza.ru/vidy/pustuleznyj.html

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша — разновидность патологии с обширной площадью поражения

Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы.

Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий – наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения.

Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён.

Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания.

Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году.

Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году – профессор Л.Н. Машкиллейсон.

Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Генерализованный пустулезный псориаз

Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% – развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия.

Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная.

Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом.

Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).

Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса.

Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации.

Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий – общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности).

При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза.

В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго.

Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса.

При этом выделяют следующие стадии заболевания:

  • стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
  • стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
  • стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи.

Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться.

Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится.

Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок.

Исход регресса – депигментация.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток.

Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис).

Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход.

В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением.

Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера).

Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса.

50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин).

Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/generalized-pustular-psoriasis

Пустулезный (экссудативный) псориаз, в том числе генерализованный и другие виды: лечение и особенности заболевания

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша — разновидность патологии с обширной площадью поражения

Пустулёзный псориаз является одной из самых тяжёлых форм чешуйчатого лишая. История болезни начинается с образования на кожных покровах небольших волдырей, заполненных прозрачной жидкостью (экссудатом). Внешний вид высыпаний можно посмотреть на фото. Другие названия пустулёзного дерматоза: экссудативный, ладонно-подошвенный.

Пустулёзная форма является одной из самых тяжелых

Пустулезный псориаз Барбера

Данная форма образует пустулезные элементы на коже ладоней (обычно в области большого пальца) и подошвах ног, потому другое название недуга — ладонно-подошвенный псориаз.

Пустулы возникают поверх псориатических красных пятен, а затем принимают коричневый оттенок. С развитием шелушения, кожные элементы образуют корку. Кожа становится более грубой с множеством трещин.

Течение патологии достаточно упорное. Болезнь трудно поддается медикаментозному лечению.

Обратите внимание! Известно, что пустулезный псориаз Барбера чаще возникает у курильщиков.

Патологический процесс представляет собой локализованную форму болезни. Еще одной подобной формой является акропустулез — редкая разновидность заболевания.

Проявляется она мелкими и болезненными пустулами, которые локализуются на кончиках пальцев рук и ног.

Пустулы имеют склонность к разрешению — они просто лопаются, оставляя после себя открытое повреждение небольшого размера, благодаря которому возможно присоединение бактериальной инфекции.

Важно знать!В некоторых случаях локализованный пустулезный псориаз может приводить к деформации пальцев верхней и нижней конечности.

Пустулезный псориаз Цумбуша

Пустулезный псориаз Цумбуша представляет собой острый генерализованный процесс, который также начинается с обычных болезненных участков кожи красного оттенка. Пустулы формируются в течение всего лишь пары часов, затем усыхают спустя 1-2 дня. Процесс чаще цикличен: болезнь принимает волнообразный характер и повторяется на протяжении нескольких дней и недель.

Обратите внимание! Генерализованный псориаз — это наиболее тяжелая форма заболевания, для которой необходима своевременная медицинская помощь и госпитализация в стационар!

Генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша редко возникает у детей, однако даже в подобных случаях состояние часто улучшается без проводимой терапии. У взрослых, в свою очередь, заболевание принимает серьезную опасность для здоровья. Клиническая картина включает в себя следующие проявления:

  • Сильный зуд;
  • Подъем температуры тела;
  • Высокая частота пульса;
  • Мышечная слабость;
  • Анемия;
  • Озноб;
  • Обезвоживание.

Со временем патология приводит к потере веса и истощению Потенциальными осложнениями считаются потеря волос и ногтей, повреждения печени и вторичное бактериальное инфицирование. При отсутствии должного лечения может развиться сердечно-дыхательная недостаточность.

Классификация: локализованная, генерализованная, псориаз Барбера и другие формы патологии

Специалисты выделяют две основные формы пустулёзного псориаза:

Источник: https://TvoyKrem.ru/novoobrazovaniya/pustuleznyj-psoriaz-lechenie.html

Кабинет Доктора
Добавить комментарий