Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: симптомы недуга, патогенез и лечение

Идиопатическая атрофодермия пазини – пьерини, клинический случай – современные наукоемкие технологии (научный журнал)

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: симптомы недуга, патогенез и лечение
1 Бетрозов В.Т. 1 Дашевская О.В. 1 Джаваева Д.Г. 1 Таймазова Ф.Н. 1 1 ГБОУ ВПО «Северо-Осетинская государственная медицинская академия Минздрава России» Представлен сложный для диагноза клинический случай идиопатической атрофодермии Пазини – Пьерини, одной из разновидностей ограниченной склеродермии.

У пациентки 60-лет отмечены высыпания на коже шеи и туловища розовато-синюшного цвета, неправильных очертаний, мягкой консистенции, с атрофией по периферии без уплотнения и субъективных ощущений.

Патогистологическое исследование выявило атрофию сосочкового слоя эпидермиса, подэпидермальные кровоизлияния, лимфоидно-клеточные инфильтраты вокруг сосудов дермы, их полнокровность и склерозирование за счёт утолщения коллагеновых волокон, что позволило установить диагноз; проведенное лечение сопровождалось положительной динамикой.

ограниченная склеродермияатрофодермия Пазини – Пьерини 1. Баткаев Э.А., Галлямова Ю.А. Склеродермия: Учебное пособие. – М.: РМАГЮ, 2002. – 20 с.
2. Бутов Ю.С., Тогузов Р.Т. Некоторые аспекты патогенеза, клиника и терапия склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2002. № 4. – С. 15-19.
3. Дерматовенерология.

Клинические рекомендации. Под редакцией А.А. Кубановой. – М.: ДЭКС-ПРЕСС, 2010. С. 435.
4. Довжанский С.И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней 2002. №4. С. 26-29.
5. Скрипкин Ю.К., Главинская Т.А.

Склеродермия // Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. 2-е изд. – М.: Медицина, 1999. Т.2, Гл.16. С. 481-493.
6. Фидаров А.А., Дашевская О.В. и соавт. Энциклопедический лексикон дерматовенеролога / Владикавказ: СОГМА, 2012. 399 с.
7. Цаллагова Л.В.

Круглый стол «Оценка влияния экопатогенных факторов окружающей среды на здоровье населения г.Владикавказ» // Владикавказский медико-биологический вестник 2013. Т.16. №24-25. С.18-19.
8. Buechner S.A., Rufli T. Atrophoderma of Pasini and Pierini. Clinical and histopathological findings and antibodies to Borrelia burgdorferi In thirty-four patients // J.Am.

A cad.Dermatol. 1994. №30 (3). P. 441-446.
9. Pierini L., Vivoli D. Atrofodermia idiopatica progressiva (Pasini) // Giornale italiano delle malattie veneree e della pelle. Torino. 1936. Vol.77. Р. 403–409.
10. Weiner M.A., Gant J.O. // A. M. A. archives of dermatology. 1959 Jun. Vol. 79. Issue 6. Р.709.
11. Wokalek H. // Hautarzt. 1985. Vol. 36. Р.563-565.

Одним из вариантов ограниченной склеродермии является идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини. Этот редкий дерматоз относится к поверхностному, абортивному, более лёгкому варианту бляшечной склеродермии без признаков уплотнения кожи. Заболевание рассматривается как разновидность склероатрофического процесса, занимающего промежуточное положение между бляшечной склеродермией и первичной атрофией кожи [1,3].

Как самостоятельная форма атрофии кожи заболевание выделено А. Pasini (1923), L.E. Pierini (1939) [9].

Этиология и патогенез не установлены. Описаны семейные случаи [10], что, по мнению авторов, может свидетельствовать о роли наследственности в развитии болезни.

Локализация по ходу нервного ствола послужила основанием считать возможным нейрогенный, а обнаружение антиядерных антител – иммунный генез процесса [11].

Выявление в сыворотке многих больных антител к Borrelia burgdorferi, а так же получение в отдельных случаях культуры возбудителя из очагов поражения не исключают инфекционную природу болезни [8].

Клиническая картина атрофодермии Пазини – Пьерини обычно представлена немногочисленными или множественными до 20, крупными до 10 см. и больше, округлой или овальной формы, поверхностными, слегка западающими очагами на коже, с последующей атрофией без склонности к регрессу.

Высыпания чёткие, с гладкой поверхностью, имеют синевато-фиолетовый, коричневато-голубоватый или бледно-розовый цвет, иногда с просвечивающими венами, постепенно переходящие в окружающую клинически неизмененную кожу. Элементы локализуются преимущественно на спине и груди. Ведущим клиническим признаком заболевания считается нарушение пигментации (гиперпигментация).

Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги [1,4]. Уплотнения в основании элементов обычно не бывает. Воспаление и лиловый венчик по периферии очагов у большинства больных отсутствует [2]. Болезнь возникает у лиц молодого или среднего возраста, иногда у пожилых, чаще у женщин [7]. Субъективные расстройства отсутствуют. Течение длительное, медленно прогрессирующее.

Наряду с растущими старыми очагами могут появляться новые. Возможна спонтанная стабилизация [6].

Дифференциальную диагностику в первую очередь проводят с очаговой склеродермией. При идиопатической атрофодермии отсутствуют уплотнение, лиловое кольцо вокруг очага атрофии. Очаги прогрессирующей атрофодермии редко располагаются на туловище, атрофические изменения выражены, кожа напоминает смятую папиросную бумагу.

При ограниченной панатрофии кожи процесс более глубокий. Клинические проявления симптоматического ливедо схожи с атрофодермией Пазини – Пьерини, что приводит в ряде случаев к неправильному диагнозу. При анетодермии наблюдается симптом «проваливания» пальца и грыжевидные выпячивания.

Для синдрома Иценко-Кушинга характерны множественные багрово-синюшные пятна и отмечается мраморный рисунок, нередко переходящий в цианотическую эритему, типичные очаговые атрофические полосы.

Правильной диагностике помогают данные о длительном приёме кортикостероидов и лабораторные исследования, указывающие на гиперхолестеринемию, гипергликемию и повышенное содержание кортизола [3-6].

Диагноз должен быть подтверждён патогистологическим исследованием кожи очага поражения.

При идиопатической атрофодермии Пазини – Пьерини в начале заболевания выявляют отёк дермы, утолщение коллагеновых пучков, умеренно выраженные воспалительные периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, преимущественно с хелперными функциями и плазматических клеток. Придатки кожи исчезают.

Позднее уменьшается количество эластических волокон, выявляются их разрывы, развивается атрофия эпидермиса, уменьшаются воспалительные инфильтраты. Характерна повышенная васкуляризация, сосуды имеют утолщённую фиброзную стенку и суженный просвет. Стабилизация процесса может наступить без лечения [5].

Статьи, описывающие данную форму склеродермии немногочисленны, тем интересней рассмотреть новый клинический случай.

Цель исследования. Ознакомление и дифференциальная диагностика с клиническим случаем редкого дерматоза.

Материалы
и методы исследования

Нами проведено обследование и наблюдение пациентки Х.Ф., 60 лет, обратившейся с жалобами на высыпания на коже шеи и туловища.

Считает себя больной с 2012 г., когда под молочной железой появился синюшно-бурый очаг, постепенно увеличивающийся по периферии, неправильной формы и мраморным рисунком. Высыпания со временем возникли ещё на шее, спине и животе. Субъективные ощущения не отмечала и к врачу не обращалась. Семейный и аллергоанамнез не отягощены. В детстве перенесла ветряную оспу, краснуху; ОРВИ болеет редко.

В анамнезе: гипертоническая болезнь, ИБС, кардиосклероз, дисциркуляторная энцефалопатия, в 2013 г. проводилось оперативное вмешательство – тиреоидэктомия.

Были проведены обшеклиническое, иммунологическое и гистопатологическое исследования.

Результаты исследования
и их обсуждение

При объективном исследовании пациентка в удовлетворительном состоянии. Поражение кожи носит распространённый характер.

Высыпания располагаются ассиметрично преимущественно в области спины, шеи, живота и груди в виде пятен неправильной формы с нерезко выраженной розовато-синюшной и телесной окраской, мягкой консистенции, размером 2-5 см. Атрофия кожи по периферии, уплотнения нет (рис. 1). Субъективных ощущений нет.

Рис. 1. Очаги высыпания на коже груди, шеи и живота

Проведены лабораторные исследования: в общем анализе крови лимфоциты 39,3++ %. Общие анализы мочи, биохимия крови без патологии; РМП, ИФА на вирус гепатита В,С – отрицательные. Обследование на маркеры аутоиммунных заболеваний: антинуклеарные АТ: 0,2 коэф. позитив (N=0-1,5); 1,2 – антитела обнаружены. В сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi не обнаружено.

При патогистологическом исследовании биоптата поражённой кожи (рис. 2,а,б) отмечается участок кожи с признаками атрофии эпидермиса и сосочкового слоя. Под эпидермисом кровоизлияния, в дерме вокруг сосудов значительные лимфоидно-клеточные инфильтраты. Некоторые сосуды полнокровны, склерозированы за счёт зрелых коллагеновых волокон.

а  б в

Рис. 2. Истончение эпидермиса, склероз субэпидермального слоя дермы, утолщение сосудистых стенок и сужение просвета мелких артерий. Окраска гематоксилином и эозином (а). Окраска по Ван Гизону (б – х 50, в – х 400)

На основании выше приведенного выставлен диагноз: атрофодермия идиопатическая Пазини – Пьерини.

Назначено лечение:

пенициллин по 500 000 ЕД 4 раза в сутки в/м (20 млн Ед на курс); пентоксифиллин 2 % – 5,0 мл в 200 мл 0,9 % р-ра хлорида натрия в/в капельно №10; аскорутин и аевит 3 раза в день; местно: 5 % мазь актовегин 2 раза в день тонким слоем.

Физиотерапия: диатермия. Рекомендованы серные ванны.

Пациентка выписана со значительным клиническим улучшением, высыпания практически регрессировали, осталась пигментация светло-розового цвета и лёгкая атрофия по периферии. Взята на «Д» учёт.

Выводы

Интерес приведенного клинического случая состоит в редкости данной формы склеродермии. Проявления атрофодермии Пазини – Пьерини без явных склератрофических процессов кожи требуют обязательного патогистологического исследования, позволяющего при незначительных клинических признаках атрофии в очагах выставить правильный диагноз.

Библиографическая ссылка

Бетрозов В.Т., Дашевская О.В., Джаваева Д.Г., Таймазова Ф.Н. ИДИОПАТИЧЕСКАЯ АТРОФОДЕРМИЯ ПАЗИНИ – ПЬЕРИНИ, КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ // Современные наукоемкие технологии. – 2014. – № 6. – С. 29-31;
URL: http://top-technologies.ru/ru/article/view?id=34644 (дата обращения: 10.01.2020).

Источник: https://top-technologies.ru/ru/article/view?id=34644

Атрофодермия

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: симптомы недуга, патогенез и лечение

Атрофодермиявариант атрофии кожи, включающий в себя ряд заболеваний, в основе которых лежат дегенеративно-атрофические процессы в эпидермисе и дерме. Заболевание обладает тенденцией к затяжному течению, не имеет гендерной составляющей, внесезонное.

Клиника каждой патологии, входящей в группу атрофодермии, специфична; общей чертой является образование на кожных покровах атрофических очагов. В диагностике решающее значение принадлежит гистологическому исследованию биоптата кожи. Лечение симптоматическое (витаминотерапия, физио- и бальнеотерапия), прогноз благоприятный.

В течении атрофодермии есть онкологический вектор.

Атрофодермия – несколько редко встречающихся хронических патологий, имеющих в своей основе комплекс дистрофических изменений кожи, занимающих промежуточное положение между классической атрофией кожи и классической склеродермией. Они могут быть врождёнными и приобретёнными, симптоматическими или выступать в качестве самостоятельного заболевания.

Причины и механизм развития атрофодермии являются предметом исследования дерматологии на протяжении столетия, но до конца не выяснены и сегодня. Например, червеобразная атрофодермия была описана в конце XIX столетия при изучении фолликулярного кератоза бровей (надбровной эритемы Унна), как исход этого заболевания.

Сетчатая атрофодермия известна под названием пойкилодермии Якоби с 1906 года (сетчатая эритематозная атрофодермия Мюллера, эритематозно-атрофическая пойкилодермия Милиана—Перена, атрофический дерматит Глюка, синдром Томсона, синдром Ротмунда).

Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини впервые описана в 1875 году, а невротическая атрофодермия – в 1864 английским хирургом Педжетом.

Клиническая картина атрофодермии в каждом отдельном случае имеет свои особенности. Поскольку точно этиология заболевания не установлена, лечение симптоматическое. Актуальность связана с возможностью перерождения пойкилодермического процесса в злокачественное новообразование.

Атрофодермия

Атрофодермия возникает из-за нарушения питания всех слоёв кожи в результате точно не установленных причин. Дерматологи считают, что в основе сетчатой атрофодермии (пойкилодермии) лежат сосудистые расстройства – запустевание, сужение просвета сосудов, питающих кожу – нейроэндокринного или инфекционно-токсического характера (радиационное облучение, УФО, системные дерматозы).

Червеобразная атрофодермия появляется вследствие изменения трофики кожи, деструкции её желёз из-за эндокринно-вегетативных расстройств (нарушение синтеза витамина А, сахарный диабет).

Нейротическая атрофодермия – результат нарушений в центральной и периферической нервной системах, приводящих к расстройству обменных процессов (полиневриты, повреждение нерва).

Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини имеет в своей основе сочетание всех вышеперечисленных причин на фоне резкого ослабления общего и местного иммунитета.

Классификация атрофодермии – это, скорее, количественная расшифровка заболеваний, входящих в её группу. Различают:

  1. Атрофодермия червеобразная – заболевание молодых, основным элементом является симметрично расположенная на щеках фолликулярная пробка с исходом в мелкий атрофический рубчик. Такая сетчатая «изъеденность» кожи напоминает кору дерева или медовые соты.
  2. Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини – редкое заболевание, поражает преимущественно молодых женщин. Локализуется на туловище. Первичный элемент – овальное пятно, западающее в центре, которое трансформируется в бляшку, а затем в ограниченный очаг атрофии.
  3. Атрофодермия невротическая – поражается кожа конечностей, нарушается трофика тканей с появлением очагов атрофо-дистрофии, истончением ногтей и выпадением волос.
  4. Атрофодермия сетчатая (пойкилодермия) – заболевание вне возраста и пола. Локализуется чаще всего на открытых участках кожи в виде эритемы с исходом в пигментированный очаг атрофии.

Клиника атрофодермии индивидуальна для каждого заболевания, входящего в группу этой патологии.

Червеобразная атрофодермия имеет самую характерную клиническую картину: у молодых людей на щеках появляются симметрично расположенные мелкие (1-3 мм), западающие дефекты кожи причудливых очертаний глубиной до 1 мм. Это – деформированные фолликулы, заполненные, как правило, сальными пробками.

Они сливаются, образуют пересекающиеся «волны», «линии», «ячейки», которые, вместе с участками нормальной кожи между ними напоминают рисунок коры дерева, изъеденной червяками, или медовых сот. С возрастом симптомы сглаживаются.

Клиника идиопатической формы напоминает ограниченный очаг поверхностной склеродермии, он вдавлен в окружающую здоровую кожу, небольшого размера (до 2 см), овальной формы, мягкий при пальпации, телесного цвета, единичный или множественный, имеет тенденцию к слиянию с образованием фестончатых форм. Располагается на животе или спине.

Невротическая форма характеризуется поражением пальцев рук и ног: кожа лоснится, напряжена, кажется, что при сгибании кисти или стопы она «лопнет», кожные покровы приобретают синюшный оттенок, как при акроцианозе, из-за недостаточного капиллярного кровоснабжения. Со временем, питание данного участка кожи практически прекращается, она становится мертвенно-бледной, истончается, в очаге атрофии наблюдаются прозрачные ногтевые пластинки и выпадение волос.

Пойкилодермия, или сетчатая атрофодермия, располагается на открытых участках кожи, в зоне декольте. Визуально выглядит, как пятнистая поверхность кожи из-за чередования атрофических, пигментированных пятен с депигментированными. Возможна трансформация в меланодермию, грибовидный микоз.

Диагностируется атрофодермия на основании клинических проявлений и результатов гистологических исследований. Потоморфологическая картина каждой патологии индивидуальна.

Дифференцируют заболевание с парапсориазом, склеродермией, дерматмиозитом, лучевыми дерматитами, грибовидным микозом, меланозом, кератозом Сименса, синдромом Базекса, надбровной ульэритемой, ветрянкой, вульгарными угрями.

Основа дифференциальной диагностики – клиника в сочетании с результатами биопсии кожи.

Лечение заключается в санации очагов хронической инфекции, в первую очередь, туберкулёза, сифилиса. Необходима эффективная терапия длительно существующих соматических заболеваний (сахарный диабет, заболевания щитовидной и паращитовидной железы, ревматизм, ожирение).

Симптоматически применяют витаминотерапию (витамин А, наружно и внутрь, поливитамины), средства, улучшающие трофику тканей (декспантенол), препараты железа, диазепам.

Эффективны тепловые процедуры, дермабразия, ванны с отрубями, морские, радоновые ванны; грязелечение (Крым, Нафталан), массаж и занятия физкультурой для улучшения питания кожи.

Профилактика атрофодермии заключается в приоритете здорового образа жизни. Прогноз благоприятен для жизни. При пойкилодермии необходимо обязательное наблюдение у дерматолога из-за возможности перерождения в ретикулосаркоматоз.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/atrophoderma

Случай идиопатической атрофодермии Пазини–Пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: симптомы недуга, патогенез и лечение

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини представляет собой разновидность ограниченной склеродермии, являющейся как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофодермией кожи.

Высыпания в виде синюшно-фиолетовых пятен локализуются на боковых поверхностях туловища, животе, спине. Уплотнение отсутствует. Часто наблюдается гиперпигментация. Эта форма встречается в практике редко.

В данной публикации приводится клинический случай пациентки с этим заболеванием.

Ключевые слова: атрофодермия Пазини–Пьерини, склеродермия, гиперпигментация.

Для цитирования: Глебова Л.И., Чистякова Т.В., Сазонова М.А. Случай идиопатической атрофодермии Пазини–Пьерини. Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). 2015; 3: 46–47.

L.I.Glebova1, T.V.Chistyakova2, M.A.Sazonova*1

1A.I.Evdokimov Moscow State Medical and Dental University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 127473, Russian Federation, Moscow, 

ul. Delegatskaia, d. 20, str. 1;

2Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenerology and Cosmetology of the Department of Health of Moscow. 119071, Russian Federation, Moscow, Leninskiy pr., d. 17

Pasini–Pierini idiopathic atrophoderma is a form of localized scleroderma, which is a transitional form between the plaque atrophoderma and scleroderma skin.

Eruptions in the form of a bluish-purple spots are located on the sides of the torso, abdomen and back. Infiltration absent. Often hyperpigmentation is present. This form is rarely encountered in practice.

This publication provides a clinical case of a patient with the disease.

Key words: atrophoderma Pasini–Pierini, scleroderma, hyperpigmentation.

For citation: Glebova L.I., Chistyakova T.V., Sazonova M.A. The case of Pasini–Pierini idiopathic atrophoderma. Consilium Medicum. Dermatology (Suppl.). 2015; 3: 46–47.

Диффузное заболевание соединительной ткани характеризуется мукоидной и фибриноидной дистрофией тканей, частыми поражениями суставов, серозных оболочек кожи, внутренних органов, нервной системы.

В основе механизма развития этих заболеваний лежит аутоиммунный процесс.

В группу заболеваний соединительной ткани включают склеродермию и ее разновидность – атрофодермию Пазини–Пьерини, являющуюся как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи.

Хотя в Международной классификации болезней 10-го пересмотра в группу диффузных поражений соединительной ткани включена только системная склеродермия, большинство дерматологов рассматривают все ее формы как единый патологический процесс. Это подтверждается однообразием патоморфологических и метаболических изменений как при ограниченной, так и при системной форме.

Гистологически в начале развития процесса выявляют отек дермы, между пучками коллагеновых волокон – инфильтрат, состоящий из лимфоцитов. В этих местах происходит гибель эластических волокон.

В стадии уплотнения отмечаются склероз коллагеновых волокон, лимфоидный инфильтрат, сужение просвета стенок сосудов, склероз подкожно-жировой клетчатки, истончение эпидермиса, некоторое утолщение рогового слоя [1].

При атрофодермии Пазини–Пьерини отмечаются изменения в виде отека коллагеновой ткани, особенно выраженного в сетчатом слое дермы, в котором исчезают эластические волокна. В то же время в сосочковом слое эти явления почти не видны.

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется пятнами на туловище, имеющими, как правило, большие размеры (до 10 см и более), часто неправильные очертания. Для этой формы характерно отсутствие уплотнения. В ряде случаев в их зоне отчетливо выражена пигментация.

Многие авторы считают, что правильнее рассматривать атрофодермию как склеродермию. Тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет [2].

Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет).

Очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии.

Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью или после него остается легкая атрофия.

Приводим наше наблюдение.

Больная П., 68 лет, поступила на стационарное лечение в дерматологическое отделение филиала ГБУЗ «МНПЦДК» «Клиника Короленко» с жалобами на появление пятен на коже туловища и конечностей.

Кожный процесс при поступлении носил хронический распространенный характер, локализовался на коже туловища, обоих плеч и предплечий, бедер. Представлен пятнами округлой и продолговатой формы размерами до 10–12 см в длину и 4–5 см в ширину.

Цвет пятен буровато-коричневый, с участками небольшой атрофии в центре на некоторых из них. Практически все крупные пятна гиперпигментированны, их цвет от средне-коричневого до коричневого. Больная в течение 4 лет не лечилась. В мае 2014 г.

отметила распространение элементов, была консультирована в ГБУЗ «МНПЦДК» и направлена в стационар.

Клинический анализ крови: эритроциты – 4,5; гемоглобин – 133; лейкоциты – 7,7; палочкоядерные – 1; сегментоядерные – 46; эозинофилы – 1; лимфоциты – 48; моноциты – 4; СОЭ – 26 мм/ч.

Клинический анализ мочи: без патологии.

Биохимический анализ крови: общий белок – 74,6; альбумины – 48,44; глобулины – 36,56; глюкоза – 6,4; С-реактивный белок – 12.

Рентгенограмма органов грудной клетки: без патологии.

Заключение терапевта: атеросклеротический кардиосклероз. Артериальная гипертензия II стадии, 2-й степени, риск – 3. ВЗНК.

Лечение: пенициллин – 1 млн ЕД внутримышечно №10; Лидаза 64 ЕД №4; Аскорутин по 0,1 г (1 таблетка) 3 раза в сутки; Трентал по 0,2 г 3 раза в сутки; витамин Е 0,2 г/сут; Энзистал 1 драже 3 раза в сутки. Наружно: мазь Актовегин, гепариновая мазь, мазь Целестодерм.

Состояние при выписке. На фоне проводимой терапии отмечается положительная динамика: окраска пятен стала бледнее, плотность в очагах не выражена, воспалительный венчик по периферии очагов не выражен.

Атрофодермия Пазини–Пьерини встречается в практике дерматолога довольно редко.

Предрасполагающими и провоцирующими факторами могут быть переохлаждение, острые или хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения).

Также имеют значение нарушение синтеза и обмена коллагена, микроциркуляторного русла, дефекты иммунной системы, наличие аутоантител к РНК, ДНК, иммунных комплексов, иммунодефицита [3].

Основное заболевание, кроме бляшечной склеродермии, с которым следует проводить дифференциальную диагностику, – это анетодермия (пятнистая атрофия кожи), один из видов атрофодермии кожи, причины которой не ясны.

Различают первичные и вторичные формы анетодермии, развивающиеся после регрессирования различных дерматозов (красный плоский лишай, красная волчанка и др.). Нередко анетодермия сочетается с идиопатической атрофией кожи. Существует точка зрения, что анетодермия – ее мелкопятнистая разновидность.

Клинически выделяют несколько типов анетодермии: тип Ядассона (атрофия кожи после эритематоидной стадии); тип Пеллицари (на месте уртикарно-отечных элементов); тип Швеннингера–Буцци (на клинически не измененной коже) [1].

Воспалительная стадия заболевания очень мало выражена. Но, когда развивается атрофия, появляется грыжевидное выпячивание за счет давления подкожно-жировой клетчатки. При давлении пальцем создается ощущение, что он проваливается в пустоту. Субъективные ощущения отсутствуют, прогноз для жизни благоприятный.

При атрофодермии Пазини–Пьерини центральная часть крупных коричневатых пятен может слегка западать, но без феномена «проваливания» пальца или грыжевидного выпячивания. Гистологически выявляют изменения коллагеновых (уплощение, гомогенизация, гиалинизация), а не эластических волокон.

Представлением о заболеваниях для дифференциальной диагностики атрофодермии должен обладать каждый дерматолог-клиницист.

Сведения об авторах

Глебова Лариса Ивановна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И.Евдокимова. E-mail: sazonova-ma@mail.ru

Чистякова Татьяна Васильевна – канд. мед. наук, врач-дерматовенеролог, зав. консультативно-поликлиническим отд-нием ГБУЗ МНПЦДК

Сазонова Мария Александровна – врач, ст. лаборант каф. кожных и венерических болезней ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И.Евдокимова

Источник: https://dermatology.con-med.ru/article/227006/

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: симптомы недуга, патогенез и лечение

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – патология, занимающая промежуточное положение между ограниченной склеродермией и классической атрофией кожи. Может быть врожденной, симптоматической и выступать отдельным заболеванием.

Особенности болезни

Атрофодермия формируется при нехватке питания клеток верхних слоев кожи. Чем обусловлено последнее, пока остается неизвестным. Наиболее распространенным объяснением считается патология кровеносных сосудов – сужение просвета, запустевание.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – заболевание редкое. Наблюдается в основном у молодых женщин. Первые признаки появляются в возрасте от 20 до 30 лет. Недуг склонен к затяжному течению, однако угрозы жизни не представляет, болевым синдромом не сопровождается и вызывает дискомфорт, скорее, эстетического характера.

Появляются пятна обычно на коже туловища. Для них характерно заметное изменение пигментации. Боязнь регрессирует, хотя и медленно, возможна и спонтанная стабилизация. Очагов поражения может быть от одного до десятка.

На свежих повреждениях наблюдается отек дермы, сопровождаемый расширением кровеносных сосудов и лимфатических. Стенки последних утолщаются и отекают.

В старых очагах в базальных клетках вырабатывается слишком много меланина – гиперпигментация кожи.

Верхний слой эпидермиса постепенно атрофируется, кожа сильно источается, дерма отекает, коллагеновые волокна становятся еще более плотными по сравнению с молодыми очагами недуга.

Изменение коллагеновых волокон появляется в более глубоких слоях дермы, эластические волокна не изменяются. Капилляры расширены, вокруг них размещаются лимфоцитарные инфильтраты. В местах наибольшего уплотнения появляется фиброзная – рубцовая, ткань.

Строго говоря, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини к склеродермии не относится, так как склероз при этой болезни отсутствует, изменения эластической ткани формируется за счет застоя в сосудах и отека ткани.

Поверхностная склеродермия

Классификация идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини

Недуг относят к хроническим, склонным к длительному развитию. Идиопатическую атрофодермию различают не столько по симптомам и течению болезни, сколько по предлагаемому механизму:

  • неврогенный генез – провоцируется под действием стресса, болезни нервно-аллергического характера. В этом случае очаги атрофодермии располагаются по ходу нервного ствола;
  • иммунный – один из вариантов ответной реакции организма на аллерген. При такой форме в крови обнаруживают антиядерные антитела;
  • инфекционный генез – его провоцируют инфекционные недуги определенного характера. В крови наличествуют антитела Borrelia burgdorferi.

Причины возникновения

Причины недуга не установлены. К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят следующие:

  • переохлаждение – длительное и серьезное, либо постоянное. Последнее является наиболее частым фактором, провоцирующим спазмирование мелких кровеносных сосудов. При этом формируется застой крови, что растягивает стенки сосудов и провоцирует изменения в механизме выработки коллагена;
  • стресс – также приводит к спазму капилляров и более крупных сосудов. Именно постоянное сужение сосудов и обуславливает недостаток питания, а последнее вызывают атрофию ткани;
  • нарушения в работе эндокринной системы – склеродермия часто развивается на фоне сахарного диабета, например. В этом случае наблюдается деструкция кожных желез, изменяется трофика кожи, что приводит к атрофии;
  • нарушения в работе ЦНС или периферийной нервной системы – полиневриты, например. Такие недуги приводят к нарушению в обмене веществ.

Симптомы

Симптомы идиопатической атрофодермии сходны с признаками очаговой склеродермии. Очаги в виде овальных и круглых пятен изначально небольшого диаметра – до 2 см, возникают на спине, особенно вдоль позвоночника, на животе, по бокам туловища.

  • Пятна имеют четкие границы, цвет варьируется от коричневатого до ликвидно-красного. Пятно как бы вдавлено внутрь по сравнению с уровнем кожи.
  • При развитии недуга наблюдается гиперпигментация. Поверхность пятен мягкая, уплотнения отсутствуют. Под кожей могут быть видны кровеносные сосуды.
  • Бляшки склонны к слиянию. В этом случае образуются сложные по форме фестончатые образования.

Болеют идиопатической атрофодермией обычно молодые женщины. Были зафиксированы несколько семейных случаев, но ни одного детского заболевания.

Симптомы болезни не ярко выражены, сходны с рядом других заболеваний. Главной задачей диагностики является отделение недуга от очаговой склеродермии, парапсориаза, грибовидного микоза, кератоза Сименса и так далее.

 Отличительные признаки атрофодермии: отек коллагена в нижней и средней части дермы, отсутствие склеротических процессов как таковых и изменение эластической ткани из-за застоя крови в капиллярах.

Основным диагностическим инструментом выступает биопсия кожи. Из очага болезни иссекается небольшой кусочек кожи – биоптат, помещается в стерильный контейнер и после обработки изучается под микроскопом.

Таким образом, можно в точности установить состояние волокон и придатков кожи и оценить степень повреждения.

 Препарат подвергается гистологическому исследованию с целью исключить или подтвердить сочетающиеся недуги наподобие грибовидного микоза.

Лечение

Идиопатическая атрофодермия угрозы жизни и здоровью не представляет. Лечение проводят амбулаторно под наблюдением лечащего врача.

  • Назначается пенициллин по 1 млн ЕД в день. Курс составляет 15–20 дней.
  • Наружно применяют различные мази, улучающие кровоснабжение ткани: бепантен, декспантенол, пантодерм.
  • Обязательный этап – лечение очагов хронических заболеваний, если атрофодермия вызвана инфекцией. В качестве симптоматического лечения показана прием витамин A как внутрь, так и наружно.
  • Эффективными являются процедуры, способствующие глубокому прогреву кожных покровов: дермобразия, радоновые ванны, грязелечение, массаж.
  • Не менее полезны занятия физкультурой, так как при этом улучшается кровообращение.

Профилактика заболевания

Так как причины недуга не установлены, указать на эффективные профилактические меры возможности нет. Следует избегать провоцирующих факторов: переохлаждения, перегрева, избытка кофеина, нервного перенапряжения и так далее.

Осложнения

Атрофодермия не вызывает осложнений. Однако в запущенных случаях – при пойкилодермии, пациент должен наблюдаться у дерматолога с тем, чтобы заболевание не перешло в ретикулосаркоматоз.

Прогноз

Полное излечение невозможно, однако остановить недуг можно на любой стадии. Угроза жизни отсутствует.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – редкое заболевание, промежуточное между атрофией ткани и очаговой склеродермией. Излечить ее полностью нельзя, но остановить прогресс, безусловно, можно.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/autoimunnye/sklerodermiya/idiopaticheskaya-atrofodermiya-pazini-perini.html

Атрофия кожи: симптомы, лечение, фото – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: симптомы недуга, патогенез и лечение

Необратимый процесс ухудшения состояния кожи принято называть атрофией. Она чревата развитием злокачественных образований. Поэтому важно вовремя распознать патологию и начать грамотное лечение.

Что это за болезнь

Под атрофией кожи понимается истончение наружного слоя и дермы на фоне нарушения функции соединительной ткани. Кожа больного становится сухой, морщинистой и прозрачной.

Часто на месте поражения отсутствуют волосы. Одновременно с истончением кожного покрова могут наблюдаться разрастания соединительной ткани в виде уплотнений.

К симптомам болезни также относятся:

  • головная боль;
  • слабость;
  • боль в суставах и мышцах.
  • Выделяют три типа атрофического процесса:
  1. Ограниченный. Поражает небольшие зоны.
  2. Диссеминированный. Пораженные участки выступают или выпадают над поверхностью.
  3. Диффузный. Заболевание распространяется на большие области ног и рук.

Часто атрофия кожи развивается после 50 лет. Кожа становится вялой, теряет свою эластичность. Особенно это становится заметным около рта, глаз, на шее, в области кистей. Естественный цвет кожи теряется, она становится бледновато желтого оттенка.

Синюшность в очагах атрофии говорит о противовоспалительном действии фтора. Болезнь сопровождается шелушением, повышенной чувствительностью к холоду, бытовым средствам. Даже при небольших травмах появляются раны, которые долго заживают. У пожилых людей могут наблюдаться капиллярные кровоизлияния. Кожа легко собирается в складки, которые долго потом не выравниваются.

Атрофические изменения могут оказать негативное воздействие на психику человека. Особенно это касается женщин, которые впадают в депрессию из-за того, что развивается атрофия кожи. Наличие уплотнений является сигналом к принятию скорейших мер по купированию патологического процесса. Такое состояние может быть симптомом онкологического заболевания.

Код по МКБ-10

L57.4 Старческая атрофия

L90 Атрофические кожные поражения

Виды

  • В зависимости от происхождения атрофию подразделяют на врожденную и приобретенную.
  • По связи с другими патологиями бывает первичная и вторичная деструкция кожи.
  • Существует множество форм заболевания, к ним относятся:
  • старческая;
  • пятнистая;
  • червеобразная;
  • невротическая;
  • Парри-Ромберга;
  • Пазини-Пьерини;
  • Милиана;
  • полосовидная.

Различие этих типов патологии в симптоматике и генезе.

Так, белая атрофия (Милиана) имеет сосудистое происхождение и характеризуется наличием мелких рубцов различной формы и белого цвета.

Пятна не вызывают боли или зуда. Они могут располагаться на отдаленных расстояниях друг от друга, а могут сливаться в одну область, образуя очаги большого размера.

Полосовидная атрофия формируется преимущественно во время полового созревания, вынашивания ребенка, при ожирении.

Она связана с обменными нарушениями и проявляется в виде розовато-белых полос на животе, молочных железах, в области бедер и ягодиц. Очень редко встречается она на щеках.

Атрофия кожи: фото, лечение, причины, симптомы

Атрофия кожи (эластоз) – группа дерматологических заболеваний хронического характера, которые сопровождаются истончением кожи.

В основе заболевания лежит частичное или полное разрушение коллагеновых волокон – основного компонента соединительной ткани, из которой сформирован кожный покров. Второе название болезнь получила из-за того, что в первую очередь нарушается эластичность кожи.

Происхождение и зарождение патологии, клиническая картина, диагностика и лечение, прогноз и профилактика зависят от типа патологии.

Эластоз – потеря эластичности и истончение кожного покрова, которое развивается по причине трофических, воспалительных, обменных, возрастных изменений во всех слоях дермы.

В результате дегенерирует соединительная ткань – уменьшается количество эластических и коллагеновых волокон. Различные формы атрофии кожи в разное время были описаны учёными как симптомы соматических заболеваний.

Например, эластоз как признак прогерии был упомянут в 1904 году немецким врачом О. Вернером, а у детей атрофия кожного покрова как признак преждевременного старения впервые описана в 1886 году англичанином Д. Гетчинсом.

Причины патологии до сих пор неизвестны, диагноз ставится на основании клинической картины, лечение требуется потому, что наряду с эстетическими проблемами болезнь угрожает здоровью и жизни – она может перерождаться в рак.

Атрофия кожи является признаком следующих заболеваний:

  • Атрофических рубцов.
  • Атрофического невуса.
  • Атрофодермии Пазини-Пьерини.
  • Болезни соединительной ткани.
  • Генерализованного истончения кожи, вызванного старением, приёмом или усиленной выработкой глюкокортикоидов надпочечниками.
  • Очаговой панатрофии и гемиатрофии лица.
  • Пойкилодермии.
  • Пятнистой атрофии кожи.
  • Старения.
  • Фолликулярной атрофодермии.
  • Хронического атрофического акродерматита.
  • Червеобразной атрофодермии.

Наиболее часто встречается атрофия кожи:

  • Связанная с применением глюкокортикоидов. Длительное использование мазей, содержащих кортикостероиды, меняет свойства кожи. В большинстве случаев изменения имеют локальный характер. Всё дело в том, что глюкокортикостероиды замедляют синтез белка коллагена и некоторых других веществ, обеспечивающих эластичность кожи. Кожа при этом покрывается мелкими складками, похожа на папиросную бумагу. Кожный покров легко травмируется, становится полупрозрачным, синюшным, просматривается сеть мелких сосудов. В некоторых случаях в атрофированных зонах появляются кровоизлияния, рубцы в форме звёзд или полос. Они могут быть глубокими или поверхностными, ограниченными или диффузными. При своевременном диагностировании этот вид атрофии можно вылечить.
  • Старческая. Возрастные изменения свойств эпидермиса, вызванные уменьшением активности обмена веществ, при которых кожа хуже адаптируется к внешнему воздействию и внутренним факторам. Сильнее всего на неё влияет нарушение гормонального фона, неправильное питание, нервные перегрузки, дождь, ветер, солнце. Чаще всего патология развивается у людей старше 70 лет, если те же признаки находят у пациентов до 50 лет, диагностируют преждевременное старение. Особенно заметен дерматит на лице, шее и тыльной стороне ладоней. Кожа собирается в складки, становится бледной, приобретает серый оттенок, легко травмируется и шелушится.
  • Пятнистая. Причины – стрессы, гормональные сбои, инфекции. Эластические волокна распадаются под воздействием фермента эластазы, выделяемого из очага воспаления. В группу риска входят жительницы Центральной Европы в возрасте 20-40 лет. Различают три типа пятнистой атрофии кожи – Ядассона (классическую), Швеннингера-Буцци Пеллизари (уртикарную).
  • Идиопатическая прогрессирующая (эритромиелия Пика, хронический атрофический акродерматит). Вероятнее всего имеет инфекционную этиологию и развивается на поздних стадиях. Микроорганизмы, вызывающие атрофические изменения, могут оставаться в организме много лет.
  • Пойкилодермия. Группа болезней, которые сопровождаются сетчатой (пятнистой) пигментацией, точечными кровоизлияниями, атрофией и телеангиоэктазией (образованием на поверхности кожи сосудистых звёздочек). Бывает врождённой и приобретённой. Врождённая развивается в первый год жизни. Приобретённую провоцирует лимфома, системная красная волчанка, красный плоский лишай, склеродермия, воздействие радиации, низких или высоких температур.
  • Синдром Ротмунда-Томсона. Болезнь передаётся по наследству, чаще – детям женского пола. Причина – мутация гена на восьмой хромосоме. Проявляется не раньше, чем через два года после рождения. Гиперпигментация, депигментация, сосудистые звёздочки и зоны атрофии локализуются на шее, руках, ногах и ягодицах. Появляются проблемы с волосами, ногтями, зубами. У 40% больных детей в возрасте до 7 лет диагностируется двусторонняя катаракта. Болезнь носит хронический характер и остаётся на всю жизнь.

Как выглядит кожная атрофия, можно рассмотреть на представленных ниже фото.

  • Изменение цвета – от коричневого до белёсого.
  • Истончение до состояния папиросной бумаги.
  • Видимость сквозь кожу сосудистой сетки, точечных кровоизлияний, сосудистых звёздочек.
  • Чрезмерная сухость.
  • Сглаженный рисунок.
  • Снижение эластичности.
  • Вялость, дряблость, провалы.
  • Складки и морщины на поражённых участках.

Кожную атрофию может вызвать снижение активности обменных процессов у пожилых людей, кахексия, авитаминозы, нарушения гормонального фона, воспалительные процессы, сбои в работе нервной и кровеносной систем.

Основные причины атрофии кожи:

  • Истончение кожного покрова (старение, ревматические заболевания, использования кремов с глюкокортикостероидами)
  • Атрофический невус.
  • Атрофодермия Пазини-Пьерини.
  • Атрофодермия червеобразная.
  • Гемиатрофия лица.
  • Очаговая панатрофия.
  • Первичная и вторичная анетодермия (после воспалительных заболеваний).
  • Пойкилодермия.
  • Стрия (атрофические рубцы).
  • Фолликулярная атрофодермия.
  • Хронический атрофический акродерматит.

Атрофические изменения кожи вызывает длительная кортикостероидная терапия, особенно часто подобный побочный эффект проявляется при лечении детей.

Источник: https://gp2.su/krasota/atrofiya-kozhi-simptomy-lechenie-foto.html

Симптомы и лечение идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: симптомы недуга, патогенез и лечение

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (допустимые синонимы — склеродермия поверхностная, морфеа атрофическая плоская) относится к патологическим процессам, проявляющимся в виде поверхностной крупнопятнистой атрофией дермы в комбинации с гиперпиггментированием. В соответствии со статистическими данными в патологический процесс вовлекаются преимущественно лица женского пола и в сравнительно молодом возрасте.

Этиологические факторы

В настоящей дерматологии причинные факторы до конца не изучены:

  • Некоторые авторы допускают генетические механизмы, поскольку в литературе описаны семейные случаи заболевания, то есть, среди близких родственников.
  • Другие же утверждают о нейрогенном генезе развития процесса (локализация патологических элементов на протяжении волокон нервного ствола).
  • Инфекционная природа патологии (при серологическом исследовании выявлены антитела к определенному штамму боррелий).
  • Аутоиммунное происхождение (по результатам исследования выявляются антиядерные антитела).

Дополнительно среди заболевших кроме первичной атрофодермии выявлены варианты, близкие по клинической картине поверхностной очаговой склеродермии. В практике также существуют варианты комбинации этих процессов.

Симтоматическая картина

Симптоматическая картина патологии отличается особой неспецифичностью. На поверхности кожного покрова, зачастую по ходу позвоночного столба, образуются большие поверхностно расположенные западающие атрофические очаги в коже.

В последних можно визуализировать кровеносные сосуды, что и придают им красноватый либо буроватый оттенок с гиперпигментированием. Очаг вдавлен в окружающую неизмененную кожу, величина небольшая (достигает 20 миллиметров).

Во время пальпировнаия он мягкий на ощупь.

Очаги имеют округлую либо овальную форму. Количество их не многочисленное, но могут наблюдаться мелкопятнистые диссеминированные очаги на руках и ногах, в проксимальных их частях и на самом туловище пациента. Количество элементов сыпи колеблется от одного до нескольких, динамика высыпания не поддается никакому прогнозу.  Ему свойственна тенденция к слиянию с развитием фестончатых очертаний.

Кожа вокруг очага не претерпевает изменения, уплотнения дермы в основании отсутствует. В некоторых случаях очаговые изменения формируются в комбинации со склеродермией и склероатрофическим лихеном.

Развитие очагов не доставляет совершенно никакого дискомфорта пациенту  (в том числе и со стороны чувствительности). Болезнь имеет длительное течение, характерно медленное и постепенное прогрессирование с появлением вновь образованных очаговых изменений. В некоторых вариантах возможно внезапная остановка патологического процесса с последующим клиническим улучшением.

Часть специалистов считают эту форму атрофодермии переходным этапом от бляшечной склеродермии к атрофическим процессам в коже.

Диагностирование

Диагностические мероприятия основаны на результатах физикального осмотра, отсутствия каких-либо жалоб от пациента, на патоморфологических характеристиках дермы.

Во вновь образованных очагах существует отечность дермальной ткани, капиллярная и лимфатическая сеть расширены, стенки в сосудах утолщены. В старом элементе сыпи происходит атрофия эпидермальной тканий, в базальной части скапливается меланиновый фермент.

Собственно дерма на фоне описанного с отеком, истончается в сетчатом слое, отмечается интенсивное утолщение коллагеновых волокон (главным образом в верхних, но и в глубоких частях дермы). Эластоволокна редко изменяются, зачастую можно увидеть только их фрагментирование.

Можно визуализировать лимфоцитарные инфильтраты. Придатки дермы не трансформируются, в редких случаях  наблюдается их сдавливание либо замещение фиброзной тканью.

Патогенетический процесс также до конца не изучен. Возможен иммунный либо неврогенный путь. Существуют основания предполагать наличие возбудителя патологии – боррелия.

Дифдиагностика должна проводиться со склеродермией очаговой. При идиопатической форме есть отечность коллагеновых  волокон в нижнесредних частях дермы, отсутствует склеротические изменения тканей, а также наблюдаются трансформации в эластических структурах ткани по причине отека и застойного явления крови в глубокорасположенных сосудах.

Лечебные мероприятия

Лечебные мероприятия предусматривают обязательную санацию очагов хронического инфекционного процесса (особенно туберкулезного и сифилитического поражения).

Также важна эффективная терапия продолжительных имеющихся соматических патологий (сахарный диабет, болезни щитовидной и паращитовидной железы, ревматическое поражение, ожирение).

В качестве симптоматической терапии применяется витаминотерапия (витамин А, местно и перорально, поливитаминные комплексы), препараты, направленные на улучшение тканевой трофики (декспантенол), препараты на основе железа, успокоительные средства (транквилизаторы – диазепам).

Дополнительно проводятся физиотерапевтические процедуры (тепловые), дермабразия, курсы ванн с отрубями, а также морские и радоновые, грязелечение (в условиях специфических профилакторий). Также неплохой эффект оказывают массажи  и занятия ЛФК с целью улучшения трофики кожи.

Некоторые авторы предлагают лечение антибиотиками пенициллинового ряда (по 1 млн в день в течение двух-трех недель) в сочетании с дермотрофическими и препаратами, нормализующими кровоциркуляцию в коже.

Профилактические мероприятия при этой форме атрофодермии предусматривает ведение здорового образа жизни.

Прогностические сведения

Жизненный прогноз неизвестен, поэтому сомнительный. Патологический процесс крайне затруднителен в вопросах лечения, тем не менее, угрозы для жизни не существует.

Источник: https://nashynogi.ru/pyatna/simptomy-i-lechenie-idiopaticheskoj-atrofodermii-pazini-perini.html

Кабинет Доктора
Добавить комментарий