Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: особенности заболевания и методы лечения

Пузырчатка

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: особенности заболевания и методы лечения

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную.

Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей.

В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов.

На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта.

Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии.

Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку.

Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения.

Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже – при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно.

Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки.

Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата.

Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность.

Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок.

Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии.

Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки.

Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.  В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной.

В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым.

Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками.

При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/pemphigus

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: особенности заболевания и методы лечения

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

Особенности болезни

Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов.

Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза.

Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

Пемфигус, истинная пузырчатка

Классификация пемфигуса

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

  • листовидная;
  • себорейная;
  • вульгарная;
  • вегетирующая.

Причины возникновения

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

  • биологические;
  • физические;
  • химические.

Симптомы

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

  • ринит;
  • стоматит;
  • ларингит;
  • гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

  • гиперсаливация;
  • боли при глотании;
  • появление во рту специфического запаха;
  • боли при разговоре.

Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки.

Эрозиям характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

Листовидная

Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются корочки. корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

Этой патологии характерно:

  • формирование плоских пузырей;
  • положительный симптом Никольского;
  • сливание пузырьков;
  • развитие эксфолиативной эритродермии;
  • появление ранок;
  • формирование слоистых корок;
  • сепсис;
  • ухудшение состояния;
  • развитие кахексии.

Себорейная

Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

  • лицо;
  • спина;
  • волосистая область головы;
  • грудь.

Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой.

После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела.

Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены пустулы. Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

Общие правила

  • Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
  • Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
  • Очень важна прямая реакция иммунофлуоресценции.
  • Цитологическое исследование.

    Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.

  • Патогистологические исследования.

    Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

Дифференциация

Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

  • аллергия на лекарства;
  • эритема (многоформная экссудативная);
  • пемфигоида;
  • дерматит Дюринга (герпетиформный);
  • красный плоский лишай (буллезный);
  • неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

Лечение акантолитической пузырчатки

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

  • смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
  • аппликации на слизистую оболочку;
  • использование антисептических препаратов;
  • санация ротовой полости;
  • полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
  • полоскание хлоргексидином (0,02%);
  • обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
  • полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

  • Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
  • Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Профилактика заболевания

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

Болеющему рекомендуется избегать прямых лучей солнца.

Осложнения

Из-за длительного приема кортикостероидов у болеющих часто проявляются побочные эффекты:

Прогноз

Он довольно-таки серьезный даже если своевременно начать терапию.

После приема кортикостероидов длительное время нужно проходить санаторно-курортное лечение для восстановления органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

 В большинстве случаев благодаря комплексному рациональному лечению (применение глюкокортикоидов обязательно) специалистам удается сменить фатальное течение болезни.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/istinnaya-akantoliticheskaya.html

Кабинет Доктора
Добавить комментарий