Кератодермия Папийона-Лефевра (ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) как дерматологическое заболевание

Кератодермия Папийона-Лефевра: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Кератодермия Папийона-Лефевра (ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) как дерматологическое заболевание

Такая болезнь, как кератодермия, имеет множество видов (мутилирующая, Унны-Тоста, Меледа и другие). Кератодермия Папийона-Лефевра является одним из них. наследование этой болезни также происходит аутосомно-рецессивно.

Особенности болезни

Вторым названием кератодермии Папийона-Лефевра является ладонно-подошвенный гиперкератоз. Этот синдром считается редкой формой эктодермальной дисплазии. Данной патологии свойственно довольно-таки раннее начало (симптомы проявляются в первые три года).

Особенностью болезни является ее сочетание с аномалиями зубов.

Болезнь можно встретить в любой этнической группе. Она одинаково фиксируется у мужчин, женщин. Развивается диффузная ладонно-подошвенная кератодермия обычно у детей с первого до четвертого года жизни. Ее признаки более заметны на подошвах. На ладонях поражение проявляется менее ярко.

Болезнь иногда может распространяться на дорсальные части стоп, ладоней. Иногда поражение можно встретить на конечностях:

В некоторых случаях болезнь связана с такими патологиями, как: плоскоклеточный рак, злокачественная меланома.

Причины возникновения

  1. Возникновение рассматриваемого нами синдрома спровоцировано мутацией гена CTSC (11q14.2). Его функция заключается в кодировке катепсина С. При мутации гена наблюдается утрата активности катепсина С.

    При этом повышается восприимчивость к некоторым вирулентным возбудителям.

  2. Некоторые ученые разрабатывают другую версию патогенеза синдрома Папийона-Лефевра.

    Она заключается в наличии иммуно-обусловленных дефектов в иммунной защите организма.

Симптомы кератодермии Папийона-Лефевра

Изначально возникает псориазиформный гиперкератоз на стопах, ладонях. Затем проявляется гингивит, при этом отмечается его быстрое прогрессирование. Гингивит очень быстро переходит в пародонтит, который сопровождается лизисом кости альвеолярных отростков. У детей фиксируется ранняя потеря молочных зубов.

У детей отмечается обострение поражений дермы в таких случаях:

  • переохлаждение;
  • острый пародонтит.

Также встречаются случаи течения рассматриваемого нам синдрома с неострой формой пародонтита, пародонтитом, характеризующимся поздним началом. Практически у половины болеющих синдромом Папийона-Лефевра наблюдается повышенная восприимчивость к инфекциям дермы:

  • пиодермия;
  • кожные абсцессы;
  • фурункулез;
  • гнойный гидраденит.

Также ребенок, болеющий кератомикозом, более подвержен возникновению инфекций дыхательных путей.

Среди множества симптомов болезни весьма неприятными являются:

  • гипергидроз, который обычно сопровождает зловонный запах;
  • дистрофия ногтей;
  • фолликулярный гиперкератоз.

Диагностика

Для постановки диагноза специалист изучает клинические признаки патологии. Кроме того, специалисту понадобятся такие диагностические методы:

  • исследование функции нейтрофилов. Этот диагностический метод помогает обнаружить аномалии хемотаксиса, фагоцитоза полиморфоядерных лейкоцитов;
  • стоматологическая рентгенография. Ее проводят для обнаружения атрофии альвеолярной кости;
  • биохимический анализ. Благодаря ему видно утрату геном CTSC его активности;
  • биопсия дермы. Необходима для обнаружения гиперкератоза с очаговым паракератозом, акантоз, гипергранулез, периваскулярную инфильтрацию (умеренную);
  • генетические исследования. Они необходимы для подтверждения результатов диагностики.

Врачу может понадобиться проведение дифференциальной диагностики с такими болезнями, как:

  • синдром Хаима-Мунка;
  • синдром пубертатный пародонтит.

Признаки, подобные рассматриваемому нами синдрому, наблюдаются у таких болезней:

  • кератодермия Меледа;
  • болезнь Грейтера;
  • кератодермия Вернера;
  • точечный кератоз.

Лечение

Больным кератодермией Папийона-Лефевра необходима санация полости рта, антибиотикотерапия. Кроме того, могут понадобиться и такие методы терапии:

  • витаминотерапия;
  • применение ретиноидов;
  • использование ангиопротекторов.

Терапевтическим способом

Для наружного использования врачи могут назначать:

  • солевые ванны;
  • различные кератолитические мази;
  • физиотерапию.

Медикаментозным способом

Терапия рассматриваемого синдрома заключается в применении ретиноидов (пероральный прием). Данный медикамент необходим для смягчения течения основной болезни (ладонно-подошвенная кератодермия), а также для замедления лизиса альвеолярных костей.

Чтобы замедлить прогрессирование пародонтита специалист назначает антибиотики. Очень важно следить за гигиеной ротовой полости, пользоваться ополаскивателем для рта. Со временем молочные, коренные зубы заменяются имплантатами. Очень эффективным в терапии синдрома Папийона-Лефевра оказался «Этретинат».

Профилактика заболевания

Единственным профилактическим мероприятием считается генетическая консультация родителей ребенка. При обнаружении у них дефектного гена, врач должен сообщить о возможности рождения ребенка с этим синдромом.

Осложнения ладонно-подошвенного гиперкератоза

Единственным осложнением считается присоединение гнойниковой инфекции.

Прогноз

Даже при проведении качественной терапии, при правильном уходе за зубами, болеющим синдромом Папийона-Лефевра, не удается сберечь свои зубы. Уже к началу взрослой жизни коренные зубы больного все выпадают. На продолжительность жизни болезнь практически не влияет.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/keratodermiya/papijona-lefevra.html

Что такое кератодермия ладоней, ног или подошв, и почему она возникает: риски, последствия и варианты лечения

Кератодермия Папийона-Лефевра (ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) как дерматологическое заболевание

Кератодермия включает в себя комплекс кожных заболеваний, характеризующихся нарушением процесса ороговения эпидермиса. Большую роль играет своевременная диагностика. Лечение протекает длительно и включает в себя комплексный подход для налаживания процесса ороговения.

Кератодермия ладоней и подошв: симптомы и методы лечения

Кератоз относится к наследственным заболеваниям, характеризуется повышенным образованием ороговевших участков кожи на ладонях или стопах.

По мере течения заболевания у пациентов меняются формы пальцев на ногах, происходит утолщение ногтевой пластины. Причины и симптоматика зависит от формы кератоза. Также существуют различия и в подходе к лечению.

Что такое кератоз ладонно-подошвенный

Относится к группе дерматологических заболеваний хронического характера. Чаще всего кератоз передается по наследству, однако были зафиксированы случаи приобретенной формы заболевания.

Развивается на фоне нарушения процессов эпителизации различных слоев эпидермиса. Ороговевшие участки кожи образуются преимущественно в области стоп и ладоней.

Кожа на этих участках отличается по цвету (имеет желтовато-коричневый оттенок) и имеет неэстетичный внешний вид.

Кератодермия встречается равно, как среди мужчин, так и среди женщин. На развитие заболевания не влияют внешние факторы или возраст человека. Кожа на пораженных участках очень грубая и шершавая на ощупь.

К провоцирующим факторам развития патологии относятся:

  • нарушения уровня половых гормонов;
  • нехватка витамина А;
  • грибковые или бактериальные поражения кожи.

Различают диффузную и очаговую форму кератодермии. Такое разделение основано на степени проявления симптоматики и локализации очагов поражения.

Диффузная кератодермия в свою очередь делится на:

  1. Унны-Тоста. Относится к врожденным формам заболевания, передается по аутосомно-доминантному типу.
  2. Меледа. Тип передачи – аутосомно-рецессивный, большую роль в наследственном факторе такой формы кератоза играет смешение кровей.
  3. Папийона-Лефевра. Возникает при нарушениях в работе щитовидной и поджелудочной железы, тип мутации – аутосомно-рецессивный. Наиболее распространённая форма ладонно-подошвенного кератоза.
  4. Мутилирующая форма Фонвинкеля. Тип передачи- аутосомно-доминантный. Помимо ладоней и подошв поражается кожа головы, пациент склонен к алопеции.
  5. Фолликулярная шиповидная. Относится к типам дерматоза кожи на руках, ногах и голове.
  6. Фигурная изменчивая. Встречается очень редко, тип мутации – аутосомно-доминантный.

К очаговой кератодермии относят:

  • диссеминированную пятнистую;
  • ограниченную Брюнауэра-Францешетти;
  • линейную Фукса и другие.

Симптомы

Симптоматика отличается зависимо от формы и степени тяжести кератоза. К общим признакам относят гиперкератоз и сильное шелушение кожных покровов в месте поражения.

В самом начале развития заболевания пациент обнаруживает на своих подошвах и ладонях сильно уплотненные участки кожи, которые имеют фиолетовый оттенок. По мере развития процесса ороговения, участок приобретает желто-коричневый цвет, на ощупь очень твердый.

Ещё одним симптомом кератодермии считается усиление потоотделения в местах поражения. По мере прогрессирования на ногах происходит изменение и деформация ногтей, у пациента возникает дискомфорт во время ходьбы.

При поражении волосистых участков кожи (при тяжелом течении кератодермии) пациент страдает от повышенного выпадения волос, частичной потери слуха и других неприятных симптомов. Как правило, при врожденной форме мутационной кератодермии гипергидроз развивается ко второму году жизни.

Лечится ли кератоз ладонно-подошвенной области лекарствами

Основным медикаментозным средством для лечения данной проблемы считается препарат Ниотигазон. Он относится к группе противопсориатических лекарств, помогает урегулировать процессы обновления и ороговения эпидермиса. Дозировку и курс приема подбирают индивидуально. При этом обязательно учитывается степень тяжести кератодермии, возраст и вес пациента.

Если по каким-то причинам больной не может принимать Ниотигазон, ему назначают следующие препараты:

  • кератолитики (помогают отшелушивать ороговевшие участки кожи);
  • ретиноиды в форме мазей (останавливают дальнейший процесс пролиферации клеток эпидермиса).

В состав комплексного лечения обязательно входят и физиотерапевтические процедуры (УФ-терапия, дитермокоагуляция, ванны и т.д.).

При присоединении вторичной бактериальной инфекции назначают курс антибактериальных средств. Если причиной кератоза служит грибковая микрофлора, то больному назначают антимикотические лекарства.

Как лечить кератоз ногтей

Для лечения применяют противогрибковые препараты как наружные, так и внутренние.

К распространённым и эффективным относят Клотримазол, Нистатин, Пимафуцин, Клотримазол и т.д. Курс лечения длительный – от нескольких месяцев до полугода. Эти средства помогают снять воспаление, зуд, шелушение кожи и другие неприятные симптомы.

Также популярностью пользуются народные средства для лечения гиперкератоза ногтей. Сюда относятся ванночки из морской соли или травяных отваров, втирание эфирных масел и т.д. Специалисты рекомендуют применять такие методы лечения в комплексе с использованием медикаментозных средств для получения максимального результата.

Как лечится подошвенная патология у детей

Пациентам детского возраста назначают длительный прием ретинола, препаратов железа, в тяжелых случаях применяют глюкокортикостероиды (преимущественно средства для наружного нанесения). Обязательно назначают фонофорез с витаминами, количество курсов определяется индивидуально (в среднем 25-30 сеансов). Такое лечение проводится несколько раз в год (при обострении симптоматики).

Можно ли лечить народными средствами

Методы народной медицины применяют в комплексе с медикаментозной терапией. Самыми распространёнными и эффективными считаются:

  • компрессы из свежего алоэ или листьев лопуха (оказывают противовоспалительный эффект, размягчают ороговевшие участки);
  • втирание в пораженные участки эфирных масел лаванды, жасмина и т.д.

Удалить ороговевшие участки кожи помогут регулярные ванночки с морской солью. После распаривания необходимо потереть ладони или подошвы пемзой. После процедуры обязательно смазывают обработанные участки увлажняющим кремом. Перед началом лечения народными способами нужно обязательно проконсультироваться с врачом.

Витаминотерапия

Обязательным условием положительного результата лечения считается прием комплекса витаминов. Он включает в себя витамин А, группу В, С, РР и др. Также пациентам прописывают иммуностимуляторы и ангиопротекторы. Курс и дозировку определяет врач индивидуально.

Ладонно-подошвенная кератодермия относится к генетических заболеванием, которые протекают в хронической форме. В основе развития лежит мутация генов, отвечающих за выработку кератиновых комплексов в организме.

Зависимо от вида и степени тяжести кератоза, больному подбирают соответствующую схему лечения.

Терапия протекает длительное время, нередко пациенту назначают профилактические курсы медикаментов для снижения риска повторных рецидивов.

Источник: https://cleanskin.online/dermatologija/keratodermija-ladonej-i-podoshv-lecheni.html

Ладонно-подошвенный кератоз: что это такое и как лечить

Кератодермия Папийона-Лефевра (ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) как дерматологическое заболевание

Дерматит

Кератодермия ладонно подошвенная – это заболевание конечностей, сопровождающееся болевыми ощущениями, дискомфортом, жжением и другими симптомами. Трещины и шелушение на пятках, ладонях устраняются за два месяца, используя увлажняющие средства и комфортную обувь.

Но заболевание носит не только косметический характер. Необходимо проводить медикаментозное лечение под наблюдением врачей.

Что такое и особенности

Кератодермия включает ряд болезней, связанных с нарушением структуры кожи, подошвенным и ладонным ороговением.

Заболевание распространяется на эти области, поскольку они мало пропитаны кожным жиром. Подошвы испытывают высокую нагрузку. Дерма пересушивается. Ладони для обеспечения достаточного увлажнения необходимо мыть несколько раз в день.

Кератоз относится к дерматологическим заболеваниям, поскольку нарушается поверхностный слой кожи. Он состоит из клеток, что накапливают плотные белки, а сами отшелушиваются.

Вступают в силу защитные механизмы кожного покрова. При кератозе возникает излишнее ороговение, охватывающее ладонно-подошвенную область.

Патология, вызывающая отслоение кожи, по мнению ученых, происходит в результате мутации генов.

Причины и симптомы кератодермии ладоней и подошв

Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.

Провоцируют появление недуга:

  • инфекционные заболевания внутренних органов;
  • доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
  • недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
  • сбой в работе некоторых ферментов;
  • климактерический период;
  • интоксикация организма;
  • снижение иммунитета.

Симптомы болезни:

  • уплотнение рогового слоя кожных покровов;
  • смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
  • сильное шелушение на отдельных участках;
  • усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
  • появляются коричневые пятнышки;
  • слои кожи внутри пораженной области отмирают;
  • на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
  • руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.

Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.

Виды

Для определения вида заболевания проводится дифференциальная диагностика. Она помогает отличить один тип болезни от другого.

По данным МКБ недуг может быть диффузным и локальным. Диффузный характеризуется сплошным поражением кожных покровов.

Ладонно-подошвенная кератодермия диффузная разделяется на четыре вида.

Основные виды

НазваниеВремя возникновения, причинаСимптоматика
МутилирующаяУ ребенка после 1 года, наследственная.
  • Происходит изменение кожных покровов на ступнях, ладонях. Обильное потоотделение.
  • На пальцах образуются трещинки, которые болят.
  • Ногтевые пластины становятся тонкими, снижается слух, нарушается развитие половых органов, возникает фолликулярный кератоз.
Папийона-ЛефевраУ детей от 2 до 3 лет, наследственная.
  • Изменение цвета кожных покровов;
  • появление глубоких трещин на пятках, ладонях;
  • проявление твердых пятен желтого, коричневого цвета, обрамленных фиолетовым ободком;
  • ноги увеличиваются в объеме;
  • болезнь блуждает от стоп к голени, от ладоней к запястьям; усиленное потоотделение;
  • поражение зубов — возникает периодонтит, кариес. Могут понадобиться зубные протезы.
МеледаУ детей и подростков от 5 до 15 лет, часто первые симптомы проявляются к 16-20 годам жизни, наследственная.
  • Возникают пятна желто-коричневого оттенка с фиолетовым обрамлением, толщиной от 2 до 5 мм;
  • образуются трещины;
  • симптомы переходят на тыльную сторону стопы, кисти рук, пальцы;
  • образуются черные мелкие точки в результате сильного потоотделения;
  • видоизменяется цвет и форма ногтевой пластины.
Унны-Тоста (врожденный ихтиоз)У детей от 1 года до 2 лет,проявляет себя в каждом поколении, реже — через поколение.
  • Возникает листовая пузырчатка;
  • происходит расширение ороговевшей площади;
  • в редких случаях появляются трещины;
  • осложнение предусматривает заболевание зубов, позвоночника, волосяного покрова;
  • редко встречаются случаи с нарушениями во внутренних органах.

Локальная определяется по признакам появления плотных образований по очагам, линиям, точкам.

Виды локальных образований

НазваниеТип наследования, возрастХарактеристика образованийЦвет, размерОтличие
Кератоз Бушке-Фишерааутосомно-доминантный, в подростковом возрастеточечные жемчужины образуют уплотненные ороговевшие пробки, кратерообразные краякоричневый, 10 ммроговые кратеры, возникают в области роговых пробок
Брюнауэра-Францешеттиаутосомно-рецессивный, в младшем возрастегиперкератоз на отдельных участках дермы, дистрофия ногтей, складчатый язык, лейкоплакия во ртудифференциальная, с другими типами очаговых проявленийналичие складчатого языка
Акрокератоэластоидоз Костыне обнаружен тип, у девушек в 18-20 лет
  • роговые бугорки в большом количестве,
  • размещаются группами;
  • их поверхность шероховатая;
  • повышенная потливость;
приблизительно 3 мм в диаметре, желто-белыйроговые выпуклости овального вида
Фуксааутосомно-доминантный, в первые месяцы после рождениявыпуклости линейного вида, сопровождаются глубокими трещинами, которые кровоточат,расположены на протяжении влагалищ сухожилийнаходятся на 0,5-1 см над плоскостью кожных покрововлинейные островки.

Кератодермия Хакстхаузена климактерическая появляется при менопаузе. Тодермия проявляется роговыми проявлениями на кистях, ступнях, пятках. Возникает недуг, если пациент страдает ожирением, артритом, гипертонией. С возрастом может возникнуть ороговение старческих пятен. Это уже будет кератома.

Методы лечения

На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.

Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.

Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:

  1. Неотигазон — приводит в нормальное состояние кожу, нормализует регенерацию клеток, применяется при всех типах.
  2. Для лечения авитаминоза необходимо принимать аскорбиновую кислоту, витамины А, Е, В.
  3. Ретинол — витамин А, принимает активное участие в процессе метаболизма,стимулирует регенеративные процессы, повышает иммунитет. Назначается пациентам на длительный период с перерывами в 1-2 месяца по 30 капель 2-3 раза в день.
  4. Антибиотики назначают при виде Папийона-Лефевра. Этретинат— является синтетическим ароматическим производным ретиноевой кислоты.
  5. Применяют при псориазе, ихтиозе, болезни Дарье. Дозировка индивидуальна.
  6. Салициловая кислота — мазь уничтожает патогенные микроорганизмы, приостанавливает воспаление, препятствует ороговению кожи, благодаря ее воздействию грибок на коже быстро пропадает. Смазывать пораженные участки 2 раза в день.
  7. Уродерм — мазь с 30% карбамида позволяет устранить: огрубение кожи рук, ног, грубые участки; смягчает кожу на пятках; затягивает трещины.

Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.

Применяются следующие методы:

  • Фонофорез. Хорошие результаты дает при точечном виде. Производится воздействие на пораженные участки кожи ультразвуком, через который вводится аевит.
  • Криотерапия. Происходит замораживание пораженных участков жидким азотом.

Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.

  • Лазерная терапия. Воздействие лазером на пораженные участки. В результате процедуры происходят следующие положительные изменения:
  • ускоряет обмен веществ в клетках;
  • положительно влияет на иммунитет;
  • ускоряет восстановление организма, заживление трещин;
  • оказывает противовоспалительный эффект на участках воздействия;
  • снимает болевой синдром.

Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:

  1. Ванночка солевая. Набрать горячую воду в тазик, развести в ней 200 гр морской соли, опустить ноги. Длительность процедуры 10-15 минут. Повторить 5-7 дней.
  2. Мыльная ванна. Кусочек хозяйственного мыла натереть, растворить в кипятке. Опустить ноги на 10-15 минут. Повторить 5-7 дней. Процедура способствует размягчению ороговевших участков.
  3. Ванны с травой. 3 ст. л. цветков ромашки, 3 ст. л. череды заварить в 1 литре кипятка, настоять 15-20 минут, процедить. Ноги опустить в отвар, добавив кипяток. Процедура длится 15-20 минут, оказывает противовоспалительный, заживляющий эффект.
  4. Алоэ. Листья алоэ разрезать пополам и приложит на трещины, раны на ночь, замотать стерильным бинтом. Процедуру повторять 5-7 дней. Оказывает подсушивающий ранозаживляющий эффект.
  5. Картофель. Взять 6 средних картошек, натереть, кашу положить в кулек, надеть на конечности, закрепить при помощи бинта. Держать 2-3 часа. Обладает подсушивающим воздействием.

В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.

Возможные осложнения и профилактика

Кератодермия несет опасность для всего организма.

В некоторых случаях возможны следующие осложнения:

  • выпадение волос, зубов;
  • деформация ногтей;
  • нарушение правильной работы внутренних органов;
  • возникают проблемы со слухом;
  • повышенная нервозность;
  • сбой в работе эндокринной системы.

Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.

Специфической профилактики недуга не выявлено.

Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений.

Статья проверена редакцией Ссылка на основную публикацию

Не нашли подходящий совет?

Задайте вопрос эксперту
или смотрите все вопросы…

статьи:

(2 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://2Stupni.ru/dermatit/keratodermiya-podoshv.html

Кератодермия ладонно-подошвенная: мази лечение народными средствами

Кератодермия Папийона-Лефевра (ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) как дерматологическое заболевание

Симптоматика дерматоза зависит от его вида, но в любом случае качество жизни больного значительно ухудшается. Лечение заболевания продолжительное.

Причины

Достоверная причина появления кератодермии не определена. Ученые склоняются к тому мнению, что болезнь имеет наследственный характер, возникает вследствие мутации генов. Но есть факторы, которые увеличивают вероятность появления дерматоза:

  • нарушение гормонального фона;
  • дисфункция половых желез;
  • хронические вирусные и инфекционные заболевания;
  • патологии наследственного характера;
  • авитаминоз, слабый иммунитет;
  • интоксикация тяжелыми металлами;
  • онкологические заболевания.

Если среди родственников есть больные с кератодермией, то следует обратиться в больницу при первых симптомах болезни. Заболевание поддается лечению только на ранних сроках.

Заразна ли кератодермия? Любые формы этого заболевания не передаются от больного к здоровому человеку. Не передается болезнь также через бытовые приборы или другими способами.

Формы

Клинические проявления зависят от разновидности дерматоза. В зависимости от симптоматики кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.

Стоит отдельно выделить кератодермию Хакстхаузена. Это кератодерматит в хронической форме, который развивается в период менопаузы из-за недостатка эстрогена в организме.

Климактерическая кератодермия встречается у 20% женщин в возрасте старше 45 лет.

Врачи связывают появление этого заболевания с возрастным истощением яичником, поэтому кератодермия считается одним из симптомов климакса. На подошве и ладонях женщины появляются папулезные высыпания, которые сливаются в одни большие очаги, образуя ороговевший участок по всей поверхности. Папулы покрыты чешуйками. Кожа сухая, поэтому шелушится, возникают трещины.

Женщин мучают не только болезненные ощущения, но и сильный зуд. Места расчесов могут инфицироваться. Клиническая картина схожа с сухой экземой.

Диффузная

Существуют такие диффузные формы:

  • Тоста-Унны (врожденный ихтиоз подошвы и ладоней). Это наследственное заболевание, поэтому первые симптомы могут появляться с ранних лет, в первые 2 года жизни ребенка. Кожа краснеет, а через некоторое время появляются желтые роговые наслоения. В очаге поражения могут возникать мелкие и глубокие трещины. В патологический процесс вовлекаются ногти.
  • Меледа. Другие названия болезни – ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя или трансградиентный кератоз Сименса. Эта форма также имеет наследственный характер. Симптомы появляются к 16-20 годам, в детском возрасте проявляются редко. Ороговевшие участки желто-коричневого цвета, по краю лиловая кайма толщиной 2-4 мм. Трещины глубокие, повышается потоотделение стоп.
  • Вернера. Наследственная форма, симптомы которой проявляются в первые 2-3 месяца жизни. Поражается ногтевая пластина.
  • Мутилирующая. Другие названия – наследственная кератома или синдром Фонвинкеля. Первые симптомы появляются в возрасте 2 лет. Кожа стоп и ладоней ороговеет, на пальцах возникают борозды, из-за чего нарушается их подвижность, может происходить спонтанная ампутация пальцев.
  • Папийона-Лефевра. Симптоматика схожа с заболеванием Мелада. Поражаются не только ступни и ладони, но также близлежащие участки кожи и зубы.

Очаговая

Существуют 4 очаговые формы:

  • Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке. Появляются многочисленные роговые уплотнения коричневого цвета, размером до 10 мм. У образований кратерообразные края.
  • Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти. Ороговевшие участки появляются на коже там, где покров подвергается повышенному давлению, ногтевая пластина разрушается.
  • Акрокератоэластоидоз Косты. Причина происхождения этой формы неизвестна. Ее диагностируют у женщин в возрасте 18-20 лет. Появляются роговые бугорки до 3 мм в диаметре овальной или неправильной формы. Болезнь сопровождается повышенным потоотделением.
  • . На ступнях и ладонях появляются ороговевшие участки линейной формы. Симптоматика проявляется в первые 2 месяца жизни ребенка.

Профилактика

Профилактических мер не существует. Следует избегать действия провоцирующих факторов, регулировать гормональный фон и повышать иммунитет.

Поскольку кератодермия – это генетическое заболевание, то избежать его невозможно. Несмотря на то что от болезни избавиться невозможно, необходимо выполнять все рекомендации врача, чтобы устранить неприятные симптомы.

Источник: https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/keratoz/keratodermiya.html

Кератодермия ладоней и подошв: формы заболевания, лечение, синдромы, при которых кератодермия – одни из основных симптомов

Кератодермия Папийона-Лефевра (ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) как дерматологическое заболевание

Нарушения ороговения поверхностного слоя кожи относятся к дерматологическим заболеваниям. Верхний кожный слой состоит из клеток, постоянно накапливающих плотные белки и отшелушивающихся. Это защитный механизм кожи. При кератодермии возникает избыточное ороговение, в основном на подошвах и ладонях.

Кератодермия ладоней и подошв может быть диффузной и очаговой. При диффузных формах кожный покров поражается сплошь. Очаговые варианты проявляются образованием плотных островков, линий или точек.

Диффузные формы патологии

Распространенная ладонно-подошвенная кератодермия может быть самостоятельным заболеванием или сопровождать некоторые наследственные болезни.

Диффузные формы:

  • Унны-Тоста;
  • Меледа;
  • Папийона-Лефевра;
  • мутилирующая;
  • генодерматоз – склероатрофический и кератодермический.

Синдромы, при которых врожденная кератодермия – один из главных признаков:

  • Рихнера-Ханхарта;
  • Фишера;
  • Бека;
  • Хоуэла-Эванса (1 вариант).

Заболевания, при которых часто наблюдается избыточное ороговение, однако оно не является ведущим симптомом:

  • красный отрубевидный лишай;
  • фолликулярный кератоз, названный по фамилиям ученых Морроу-Брука;
  • недержание пигмента;
  • пахидермопериостоз (по фамилиям ученых – Турена-Солана-Голе);
  • врожденная пахионихия;
  • синдромы Сименса, Шефера, Ван Богарта-Озе;
  • болезнь Дарье;
  • ихтиоз;
  • гидротическая эктодермальная дисплазия.

Кроме того, кератодермия может быть проявлением злокачественной опухоли внутреннего органа, при этом она может принимать разные клинические формы. Это поражение кожи может быть приобретенным в результате и некоторых других заболеваний.

Врожденные диффузные кератодермии

Синдром Унны-Тоста

Наследственная кератодермия, передающаяся аутосомно-доминантно. Это означает, что у больного родителя не может родиться здоровый ребенок. Другое название болезни – врожденный ихтиоз подошв и ладоней.

На первом году жизни младенца начинается уплотнение кожного покрова ладоней и стоп, он приобретает желтоватый цвет. Участки ороговения могут иметь четкий край, вокруг которого есть полоса покраснения.

Усиливается потливость ладней и стоп, появляются глубокие кожные трещины, утолщаются ногти. В редких случаях поражение распространяется на пальцы или запястье.

Болезнь Меледа

Имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Это значит, что у больного и генетически здорового родителей  может родиться только внешне здоровый носитель патологического гена. Болезнь проявляется при передаче такого гена сразу от обоих родителей.

Заболевание сопровождается образованием плотных участков в виде пластин, окруженных тонкой лиловой каймой. На их поверхности есть глубокие трещины, повышена потливость. Утолщаются ногти. Болезнь переходит на тыл кистей и стоп, голени, предплечья. Проявляется она к 15-20 годам жизни больного.

Болезнь Папийона-Лефевра

Передается аутосомно-рецессивно и проявляется в возрасте 2-3 года участками покраснения и ороговения на ладонях, подошвах, иногда коленях, тыле стопы и кисти. Отличие этого заболевания – аномалии зубов в идее кариеса, гингивита, пародонтита и быстрого выпадения.

Болезнь Папийона-Лефевра

Синдром Унны-Тоста

Мутилирующая кератодермия

Второе название «синдром Фонвинкеля», передается аутосомно-доминантно. В результате роговых наслоений на пальцах, возникающих на 2 году жизни, образуются борозды в виде шнуров и контрактуры суставов. В дальнейшем пальцы самостоятельно ампутируются. Ногти имеют вид часовых стекол. Болезнь сочетается с недоразвитием половых желез, облысением, глухотой, пигментными пятнами  на пальцах рук.

Диффузная кератодермия

В сочетании с атрофией и склеротическими изменениями кожи на конечностях характерна для склероатрофического генодерматоза. Заболевание возникает в раннем возрасте и постепенно прогрессирует. Отмечается недоразвитие и разрушение ногтей, и частое образование злокачественных опухолей внутренних органов.

Наследственные синдромы, сопровождающиеся диффузной кератодермией:

Приобретенные диффузные кератодермии

Псориазиформный акрокератоз Базекса

Поражение кожи наблюдается при многих злокачественных заболеваниях. К облигатной (обязательной) паранеопластической кератодермии относится псориазиформный акрокератоз Базекса. Он возникает через несколько лет после развития рака простаты, гортани или верхних отделов пищеварительного тракта. Поражение кожи выглядит как фиолетово-розовые шелушащиеся пятна на стопах, ладонях, лице.

Некоторые формы паранеопластической кератодермии не обязательно связаны с раком других органов. Так, приобретенная форма болезни может сопровождать рак печени или простаты. Она встречается у пожилых людей и выглядит как медленно растущие роговые образования в виде «жемчужин» на ладонях и стопах, с углублениями в центре. Иногда она самостоятельно исчезает.

Эритематозная кератодермия Бенье

Возникает после заболеваний нервной системы или черепно-мозговых травм. По своему механизму она относится к трофоневрозам, то есть нарушению питания тканей вследствие патологии иннервации. Кожа ладоней и подошв, а также тыла стоп и кистей немного краснеет, трескается и покрывается плотными крупными белыми чешуйками. На голенях и предплечьях видна сухость и мелкое шелушение кожи.

Кератодермия Хакстхаузена

Возникает у женщин в перименопаузе. Она связана с недостаточностью женских гормонов эстрогенов, а также нарушением работы щитовидной железы. Климактерическая кератодермия проявляется роговыми наложениями на кистях, ступнях, особенно по краям пяток. Она развивается на фоне ожирения, деформирующего артроза и артериальной гипертонии.

Кожные утолщения в сочетании с разрушением ногтей и утолщением концевых фаланг («барабанные палочки») могут быть признаком сирингомиелии (синдром Валавсека). Существуют инфекционные кератодермии, сопровождающие течение лепры, гонореи, сифилиса.

Избыточное ороговение кожи появляется при долгом контакте с мышьяком, нефтью, смолами, гудроном, а также при работе без перчаток на холоде (например, у рыбаков).

Климактерический кератодермия

Очаговые кератодермии

Наследственная ограниченная кератодермия имеет такие формы:

  • Бушке-Фишера;
  • Брауэра;
  • кератоз Ганса;
  • Косты;
  • Брюнауэра-Франчискетти;
  • Фукса;
  • Риля.

Очаговая кератодермия является одним из главных признаков следующих синдромов:

  • Брюнауэра;
  • Шпанланга-Таппейнера;
  • Хоуэла-Эванса (2 вариант);
  • Грейтера.

Наконец, она может возникать как один из симптомов при таких заболеваниях:

  • фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса;
  • бородавчатый акрокератоз Хопфа;
  • синдром Варденбурга-Клейна.

Очаговая кератодермия может быть и приобретенной.

Врожденные очаговые кератодермии

  • Точечная кератодермия Бушке-Фишера

Передается аутосомно-доминантно. У подростков на ладонях, пальцах, подошвах появляются плотные образования, превращающиеся в пробки размером до 1 см коричневого цвета. После их отделения остаются углубления с плотными стенками в виде кратеров.

Очень похожа на предыдущее заболевание. Она появляется в возрасте старше 10 лет и сопровождается образованием пробок с рыхлым центральным стержнем, который постоянно выкрашивается.

Отличие данной формы от перечисленных выше – наличие гипергидроза. Участки ороговения и пробки находятся возле устьев потовых желез.

  • Акрокератоэластоидоз Косты

Встречается у женщин в возрасте около 20 лет. Что это такое: скопление на кистях и стопах мелких роговых элементов в виде плотной сыпи желтого цвета.

  • Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Передается аутосомно-рецессивно, возникает у детей. Она сопровождается ороговением участков кожи, подвергающихся постоянному давлению. Заболевание проявляется складчатостью языка, разрушением ногтей, лейкоплакией, дистрофией роговицы и умственной отсталостью.

Синдром Фишера-Бушке

Наследственная точечная кератодермия

  • Линейная кератодермия Фукса

Сопровождается формированием роговых гребней высотой до 1 см, лежащих параллельно сухожилиям и мышцам. У родственников отмечено похожее расположение этих образований. Роговые наложения покрыты трещинами.

Передается аутосомно-доминантно. Болезнь появляется уже у младенцев в виде роговых узелков на ладонных, подошвах с распространением на тыл стопы и кисти. Одновременно развиваются шелушение, атрофия и пятнистая окраска губ и кожи лица.

Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Приобретенные очаговые кератодермии

Краевая ладонная кератодермия Рамос-и-Сильвы появляется у людей со злокачественными опухолями, болезнями суставов и половой сферы. Она представляет собой роговые наложения по краям ладоней.

Инфекционная кератодермия при гонорее поражает не только конечности, но и  лицо и туловище. Она имеет форму рога или узелка, покрытого корками и лежащего на покрасневшей коже. После удаления такого образования оставшаяся поверхность кровоточит. Нередко утолщаются ногти.

Заразна ли кератодермия? Нет, любые формы этого заболевания не передаются от человека к человеку через бытовые предметы или еще каким-либо путем.

Терапия

Лечение патологии проводит дерматолог с периодическим осмотром онколога, чтобы избежать развития рака кожи. Специфическая терапия не разработана, поэтому, чем лечить кератодермию кистей или подошв, решают индивидуально.

Врачи назначают общеукрепляющие препараты, витамины С и Е, ретиноиды, иммуномодуляторы, лекарства для улучшения кровообращения.

Наружно используют мази на основе мочевины или салициловой кислоты, растворяющие роговые отложения. Применяется механическая чистка кожи, скрабы и пилинги.

Принимаемые лечебные меры могут быть недостаточно эффективными. Тогда стоит попробовать такой метод, как гомеопатия. Используются средства, содержащие Псоринум, Сульфур, Графит, Купрум металликум и Арсеникум альбум.

Лечение кератодермии народными средствами можно проводить с помощью:

  • эфирных масел, смягчающих и заживляющих кожу (герань, мелисса, бергамот, лаванда, жасмин, сандаловое дерево);
  • отваров лопуха и расторопши;
  • листьев алоэ в виде компресса на ночь;
  • настоя луковой шелухи в яблочном уксусе;
  • прополиса в виде настойки для смазывания очагов или лепешек при точечной форме болезни.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/keratodermiya-ladonej-i-podoshv.html

Кабинет Доктора
Добавить комментарий