Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Ламеллярный ихтиоз: фото с описанием, лечение, причины, симптомы

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Тяжёлое заболевание кожи, ламеллярный ихтиоз, передаётся по наследству. Много лет врачи разных стран ищут лекарство. Недуг относится к ряду неисцелимых, но надежда найти лечение ламеллярного ихтиоза не покидает учёных.

Причины ламеллярного ихтиоза

Болезнь передаётся по наследству, согласно аутосомно-рецессивному типу. Картина коллоидального плода проявляется уже при рождении. Желтовато-коричневая плёнка на покрасневшей коже ребёнка напоминает коллодий. Со временем, плёнка преобразовывается в чешуйки.

Здоровый организм освобождается от них, кожа очищается, становится чистой, красивой. Но у больной чешуйки не отходят, а остаются. Поражению может подвергаться всё тело, которое покрывается как бы панцирем. Ступни, ладони также покрыты чешуйками.

Генетическая мутация является основной причиной заболевания. К генам, отвечающим за здоровье кожного покрова, относятся: TGMI, ABCA12, 19p12-q12, 19p13.

Ороговение может быть чуть заметным, на маленьком участке. Но бывают тяжёлые поражения, охватывающие всю кожу. Ламинарный ихтиоз в очень тяжёлой стадии приводит к летальному исходу, поражения не совместимы с жизнью. Нарушение работы защитных функций организма связано с деятельностью групп мутантных генов. Их биохимический дефект расшифрован частично, не до конца.

Из-за мутации увеличивается активность кератиноцитов. Они продвигаются снизу, утолщая слой дермы. Чешуйки могут менять окраску, размеры, но не спадают. Меняется структура эпидермиса. Болезнь проявляются одинаково и у мужчин, и у женщин. На 200 тысяч детей один рождается больным. Вот как выглядит ламеллярный ихтиоз на фото:

Когда малыш подрастает, большая часть чешуи отпадает. Оставшиеся чешуйки локализуются на некоторых участках кожи, даже на коже головы. Болезнь не несёт угрозы для жизни, но приносит огромный психологический дискомфорт больным. Они не взаимодействуют с социальной средой, подвержены неврозам, психическим срывам, депрессиям. У них развиваются комплексы.

К основным причинам ламинарного ихтиоза относят следующие:

  • скопление аминокислот (нарушен белковый обмен);
  • нарушен жировой обмен;
  • изменены терморегулирующие процессы организма;
  • пониженная активность гормонов;
  • недостаток группы витаминов А.

Узнать подробнее

Симптомы ламеллярного ихтиоза

Болезнь характеризуется нарушением кератинизации молодых клеток. Верхний слой эпидермиса поражается, кожа видоизменяется. К основным симптомам можно отнести следующие проявления:

  • кожа сухая;
  • дерма теряет упругость, эластичность;
  • кожа обезвожена;
  • клетки погибают, начинается образование твёрдой чешуи;
  • дерма напоминает пергамент, смазанный маслом (либо коллодий);
  • роговый слой имеет грубую структуру;
  • организм находится как будто в панцире;
  • губы имеют вывернутую форму;
  • дефекты мочки уха (сами уши малы);
  • веки глаз имеют ярко выраженное покраснение, вывернутую форму.

Через 1,5 — 2 недели плёнка сходит с кожи новорожденного, на которой остаются пластины в виде чешуи. Кожа под ней краснеет, часто воспаляется. Ногти подвергаются дегенеративным изменениям, кожа становится грубой, появляется кератодермия.

Если чешуйки находятся на волосяной части, волосы могут поредеть, выпадать. Кожа на ступнях ног, ладонях также может изменять структуру. Болезнь может расположиться в паху, на лице, ногах, руках.

Ламеллярный ихтиоз у новорожденных

Его диагностируют сразу при рождении, так как кожа покрыта специфической плёнкой. Можно предусмотреть болезнь ещё до рождения, но биопсия, которая применяется, может повредить плоду.

Когда новорожденный находится в своеобразном коконе желтовато-коричневого цвета. Не сразу медики могут точно определить вид болезни.

Это может быть вульгарный ихтиоз, болезнь Дарье, синдром Шегрена-Ларссона, ихтиозиформная буллезная эритодермия.

Когда плёнка сходит, вся кожа покрывается чешуйками, которые со временем могут исчезнуть. Бывают случаи, когда дерма полностью очищается, становится здоровой. Но при течении болезни, на теле остаются участки, похожие на рыбью чешую.

Разновидности недуга

Заболевание классифицируется по степени тяжести.

  1. Гистриксоидная форма (крайне тяжёлая) — симптомы ярко выраженные, часто бывает у недоношенных детей. Они живут несколько месяцев.
  2. Форма средней тяжести — новорожденные выживают.
  3. Поздняя форма — проявляется спустя несколько месяцев, после появления малыша на свет.

Лечение ламеллярного ихтиоза

Новорожденного отправляют в реанимацию. Ребёнка помещают в специальный кувез, поддерживают необходимую температуру, влажность. Кожу протирают кремами, обладающими смягчающим воздействием. Медики следят, чтобы организм не был обезвожен. Коллодийную мембрану не удаляют, она должна отшелушиться сама. Пациента наблюдает целый ряд специалистов:

  • дерматолог (проводит основной комплекс лечебных процедур);
  • педиатр (назначает укрепляющие курсы, профилактику);
  • офтальмолог (даёт рекомендации по уходу, если веки выворочены);
  • отоларинголог(проверяет слух, перепонку);
  • генетик (определяет степень риска возникновения недуга у последующих детей).

Лечится ли ламеллярный ихтиоз? Курсы лечения проводятся, но в основном они направлены на облегчение симптомов. Недуг является неизлечимым. Учёные всего мира стараются найти лекарство, которое поможет страдающим исцелиться.

Уход

Для внешнего ухода, который обеспечивает питание, смягчение дермы, можно использовать вазелин, сразу после водных процедур. Поражённая кожа должна быть защищена от разного рода инфекций, так как иммунитет страдающих понижен. В этом случае, в аптечке необходимо оберегать больных от инфекций, грибков. Для этого могут пользоваться

специальными мазями. Врачи могут выписывать кератолитические агенты, способствующие отшелушиванию чешуек, очищению дермы. Также, при данном недуге используются кремы, способные уменьшать проявления кератоза. Препаратами пользуются с осторожностью, так как есть реальная опасность интоксикации.

Хороший результат даёт применение внутрь витаминов группы А. Также, другие группы витаминов могут назначаться медиками. Ни в коем случае не стоит прибегать к самолечению. Недуг очень сложен, с ним помогает справляться целая группа врачей. Поддержка родных, близких необходима страдающим, у них может быть занижена самооценка.

Поддержание иммунитета

В целях профилактики, улучшения общего состояния больным прописывают и другие препараты:

  1. Успокоительные лекарства.
  2. Витаминно-минеральные комплексы.
  3. Гормональные препараты (во время обострений, при тяжёлых случаях).
  4. Иммуностимулирующие препараты (иммуноглобулин, другие).
  5. Курсы цинка.

Для улучшения работы других органов

В связи с тем, что эндокринная система больных страдает, медики назначают препараты для улучшения работы щитовидной железы. Печень также надо поддерживать, так как на неё ложится большая нагрузка. Да и почкам может понадобиться поддержка.

Физиотерапия

При этом недуге всю жизнь необходимо поддерживать определённую температуру в доме, где живёт больной. Необходимо беречь страждущих от жары, от переохлаждения, от физических нагрузок. Если больной перегрелся, его окутывают в мокрую простыню, делают обливания прохладной водой.

Физиотерапия также считается одним из средств лечения. Врачи рекомендуют:

  • принимать ванны с бишофитной солью;
  • делать подводный массаж;
  • накладывать грязевые аппликации;
  • облучать кожу лампой УФО;
  • использовать талассотерапию (морские купания, намазывание илом, продукты моря, морской воздух);
  • применять гелиотерапию (солнцелечение. Инфракрасные лучи собираются в пучок, направляются на больные участки. Для этого применяется специальный зеркальный рефлектор, который можно приготовить самому).

Климатолечение относится к гомеопатическому, альтернативному лечению.

Лечение ламеллярного ихтиоза народными методами

Компрессы, самодельные мази, травяные сборы имеют смягчающий эффект. К самым применяемым, легкодоступным относятся:

  • мёд с алоэ (биологически активная смесь, годится для внутреннего, наружного применения);
  • чайный гриб (применяют только внутрь. Улучшает самочувствие);
  • облепиховое масло (смазывают огрубелые участки, трещины);
  • несолёное свиное сало с листьями крушины (из ингредиентов готовят мазь).

Народное лечение даёт результат, но он не отличается стабильностью. Поэтому такой тип лечения может быть использован только в комплексе с остальными методами.

Профилактика ламеллярного ихтиоза

Болезнь вызывается мутацией. В связи с природой заболевания, предотвратить его невозможно. Если хоть один из родителей является носителем гена, может родиться больной ребёнок.

Перед зачатием ребёнка необходимо получить консультацию генетика. Придётся сдать анализ, на основании которого специалист сделает выводы. Потенциальные родители будут знать, смогут ли они иметь здорового малыша.

Осложнения

Больным необходимо постоянно находиться под наблюдением врача. Недуг требует непрерывного лечения. Могут страдать печень и почки. Основным осложнением заболевания является переход болезни в более тяжёлую степень. Как правило, это происходит, если больной пережил сильный стресс, при плохом уходе.

Нельзя запускать болезнь, так как она может прогрессировать. Необходимы консультации у психолога, психотерапевта с тем, чтобы снять депрессивные состояния, психические зажимы, неврозы, страхи. Больные ихтиозом могут иметь психические отклонения.

Источник: https://www.dermatit.net/ihtioz/lamellyarnyj-ihtioz/

Ламеллярный ихтиоз – диагностика, лечение

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Ламеллярный ихтиоз часто присутствует уже при рождении детей, заключенных в коллодиевую мембрану, которая вскоре сходит с формированием генерализованных крупных грубых чешуек.

Синонимы: небуллезная, врожденная, ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз врожденный второго типа, неэритродермический аутосомно-рецессивный ламеллярный ихтиоз.

Эпидемиология ламеллярного ихтиоза

Начало заболевания: обычным проявлением заболевания при рождении является коллодийный плод. В некоторых случаях заболевание не проявляется до третьего месяца жизни.
Пол: не имеет значения.

Распространенность: один случай на 200000-300000 новорожденных.
Тип наследования: в большинстве семей – аутосомно-рецессивный тип наследования.

Однако сообщается и о случаях аутосомно-доминантного типа.

Патофизиология ламеллярного ихтиоза. У ряда пациентов была обнаружена мутация в локусе 14ql 1.2, кодирующего трансглутаминазу кератиноцитов, однако наряду с этим было выявлено еще два локуса (на хромосомах 2q33-q35 и 19p12-q12).

Грансглутаминаза-1 способствует перекрестному связыванию структурных белков (инволюкрина, лорикрина, промежуточных филаментов кератина) в верхних слоях эпидермиса.

Нарушение функции этого фермента приводит к нарушению процесса ороговения и десквамации.

Анамнез ламеллярного ихтиоза. В типичных случаях ламеллярный ихтиоз присутствует с рождения в виде коллодий-ного плода. Через 2-3 недели коллодийная мембрана сбрасывается и замещается крупными чешуйками.

При физической нагрузке и в теплую погоду из-за сниженной способности к потоотделению может развиваться гипертермия. Образование щелей в роговом слое может приводить к избыточной потере жидкости и дегидратации.

Из-за повышенного слущивания рогового слоя маленькие дети нуждаются в усиленном питании. Трещины на руках и ногах могут быть болезненными.

Кожные проявления ламеллярного ихтиоза:
Тип: при рождении у ребенка обычно присутствует колодийная мембрана, которая сбрасывается через 2-3 недели. Затем по всему телу появляются крупные, очень толстые, похожие на пергамент чешуйки. Типично образование трещин на руках и ногах.

Локализация: генерализованные очаги. Гиперкератоз вокруг суставов может быть веррукозным. Встречаются эктропион (выворот век) и эклабиум (выворот губ).
Волосы и ногти: волосы прижаты чешуйками книзу; частые инфекции приводят к формированию рубцующей алопеции. На ногтях формируются борозды и гребни.

Общие проявления ламеллярного ихтиоза. Уплотнение кожи лица приводит к развитию эктропиона, эклабиума, гипоплазии хрящей носа и ушей. Гиперкератоз вызывает обструкцию протоков эккринных потовых желез с последующим нарушением потоотделения и риском гипертермии.

Скопление чешуек в ушном проходе может вызвать окклюзию и развитие инфекции.

Диагностика ламеллярного ихтиоза

Гистопатология: в биоптате кожи обнаруживается плотный гиперкератоз, пятнистый паракератоз, расширение гранулярного слоя (в отличие от вульгарного ихтиоза), акантоз и папилломатоз. Другие методы: может быть измерена активность трансглутаминазы-1 кератиноцитов. В качестве метода пренатальной диагностики может использоваться определение мутации гена трансглутаминазы-1.

Коллодиевый плод при рождении предшествует целому ряду ихтиозов, и для дифференциации этих заболеваний требуется время (см. «Коллодиевый плод»). В старшем возрасте диагностическое значение имеет появление темных пластинчатых чешуек.

Течение и прогноз ламеллярного ихтиоза. При ламеллярном ихтиозе присутствующая при рождении коллодийная мембрана слущивается. Однако пластинчатые диффузные чешуйки персистируют в течение жизни без тенденции к улучшению с возрастом.

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Болезни

Большинство видов ихтиоза могут нести угрозу для жизни человека, ламеллярный тип болезни характеризуется более мягким течением, не опасен для здоровья, но требует тщательного ухода за кожей. Это генетическое заболевание, которое возникает, если один или оба родителя являются носителями мутационного гена.

Заболевание проявляется следующим образом: при появлении ребенка на свет вся его кожа покрыта сухой пленкой желтовато-коричневого цвета, а после ее исчезновения на теле появляются огрубевшие чешуйки, которые не проходят до конца жизни.

Данная аномалия происходит из-за дерматологических нарушений, а именно процесса ороговения кожи.

Симптомы болезни

Внешне ламеллярный ихтиоз трудно не заметить, ведь кожа больного напоминает рыбную чешую.

При этом он не столько страдает физически, сколько морально: люди с данным диагнозом стесняются своего внешнего вида, становятся замкнутыми, депрессивными и не хотят выходить из дома.

Несмотря на то, что заболевание является очень редким, всего один случай на двести тысяч родов, врачи научились распознавать симптомы данного недуга. Поскольку он является врожденным, принято говорить о признаках болезни, проявляющихся сразу после рождения ребенка на свет:

  • кожа грубая, блестящая;
  • наблюдается тонкая пленка;
  • цвет кожи красноватый;
  • выворот век, губ;
  • непропорциональный размер ушей.

С течением времени болезнь видоизменяется, а ее проявления становятся более статичными. У взрослого человека можно наблюдать такое проявление ихтиоза:

  • лицо имеет красный цвет, кожа натянутая;
  • волосяная часть головы также поражена;
  • потоотделение повышено, особенно на ладонях, подошвах;
  • быстро растут волосы и ногти;
  • поражение более выражено в складках кожи;
  • возможна умственная неполноценность;
  • выворот века, фотофобия.

Ламеллярный ихтиоз может настигнуть человека любого пола и расы, поскольку врожденное отклонение не зависит от этих признаков. Хоть при правильном уходе симптомы и становятся менее выраженными, заболевание доставляет много неудобств и заметно снижает качество жизни больного.

Как уже говорилось, к появлению недуга приводит генетический сбой из-за одного или нескольких генов-мутантов.

Ребенок рождается больным, если кто-то из родителей является его носителем, либо оба больны ихтиозом.

Чтобы этого не произошло, нужно при планировании беременности обратиться к генетику, который поможет произвести нужные расчеты. Итак, аномалия появляется вследствие изменения генов, которые отвечают за:

  • увлажнение естественным жиром;
  • построение правильного рогового слоя;
  • выработку белка трансглутаминазы.

Недостающее вещество, которое призвано регулировать дифференциацию кератиноцитов, не выполняет свои функции.

Это провоцирует быстрое и обильное увеличение базального слоя, сопровождающегося активным ростом кератиноцитов и их движение к роговому слою.

Ламеллярный ихтиоз может вызвать определенные трудности в постановке диагноза, поскольку некоторые болезни, не являющиеся врожденными, но проявляющиеся в первые дни жизни малыша, схожи с симптомами данного недуга.

Заболевание оказывает большое влияние на психическое состояние человека, поэтому его лечением должны заниматься следующие специалисты:

Первый врач специализируется на различных кожных заболеваниях, в том числе и генетических. В его компетенцию входит постановка диагноза, разработка схемы лечения и советы по уходу за кожей.

Ламеллярный ихтиоз с осложнением нуждается в консультации офтальмолога. Поскольку выворот век происходит довольно часто, у пациента могут быть проблемы со зрением.

Прием у врача происходит следующим образом:

Иногда человеку тяжело справиться со своей болезнью, у него возникают трудности с трудовой деятельностью, адаптацией к социальной жизни и обычным общением с другими людьми.

Поэтому необходимо посещение психотерапевта, он поможет справиться с нестабильным эмоциональным состоянием и окажет поддержку на всех стадиях лечения.

Ламеллярный ихтиоз нередко вызывает у больного депрессивное состояние, поэтому для его ликвидации могут назначаться специальные седативные препараты.

Генетические заболевания трудно поддаются лечению, поскольку не существует лекарственных средств, которые влияли бы на ДНК человека.

Поэтому вся терапия будет направлена на снижение проявления симптоматики, доставляющей массу неудобств больному ихтиозом. Кроме того, проводится лечение сопутствующих заболеваний, если таковые имеются.

Для устранения признаков основной болезни применяются такие методики:

  • урегулирование гормонального фона;
  • местная терапия;
  • физиотерапия;
  • витаминотерапия;
  • прием ретиноидов.

Ламеллярный ихтиоз имеет в качестве главного признака чешуйчатую кожу, которая обильно шелушится и раздражается.

Чтобы поправить состояние, применяется на постоянной основе терапия, направленная на смягчение, улучшение отшелушивания и успокоение кожного покрова.

Физиотерапевтические процедуры оказывают положительное воздействие, которое носит более длительный характер вместе с применением лекарственных средств. Может применяться следующее:

  • соляные, кислородные ванны;
  • гелиотерапия;
  • талассотерапия;
  • грязевые аппликации;
  • облучение лампой УФО.

Неотъемлемой частью лечения болезни является прием витаминов. Некоторые из них уменьшают выраженность проявления признаков. Также важным пунктом выступают иммуностимуляторы. Ламеллярный ихтиоз может сопровождаться бактериальной инфекцией, поэтому необходим прием антибиотиков с одновременным использованием иммуномодулирующих агентов.

Несмотря на сложность в диагностике и лечении болезни, она не влияет на продолжительность жизни, хотя и заметно ухудшает ее качество. Во избежание осложнений пациент должен постоянно следить за состоянием своего здоровья.

Возможно развитие проблем со зрением, слухом, суставами. Больным крайне необходим прием витамина А, но длительное его применение оказывает сильное негативное воздействие на печень и почки.

Ламеллярный ихтиоз является неизлечимой болезнью, тем не менее, можно значительно улучшить качество жизни, если:

  • регулярно посещать лечащего врача;
  • соблюдать комплекс лечения;
  • соблюдать рекомендации по ведению образа жизни.

Человек может заниматься практически всем тем, что и обычные люди, за исключением работы с вредными химическими веществами и той, где можно травмировать кожу.

В некоторых случаях терапия дает хороший эффект, чешуйки становятся менее заметными, а красноватый оттенок спадает. Главное, не падать духом и с воодушевлением отнестись к лечению.

Ламеллярный ихтиоз не провоцирует другие болезни, это просто дефект кожи, с которым нужно научиться жить.

Как правильно загорать: пять ценных советов

Несмотря на то, что ни один врач не назовет загар полезным делом, каждый год большинство…

Пять народных средств для лечения солнечных ожегов

Увы — солнечные ожоги знакомы многим из нас. Разумеется, до них себя лучше не доводить. …

Грибок на ногах: проще предотвратить, чем бороться

От такой неприятности, как грибок на ногах, увы, не застрахован никто. Приобрести его …

Как убрать пигментные пятна на лице?

Пигментными пятнами называются участки на поверхности кожи, цвет которых темнее, чем о…

Статьи Лучшие врачи Москвы Вся диагностика Москвы Новости

Источник: https://bolezni.zdorov.online/dermatologija/vulgarnyy-ikhtioz-kozhi/lamellyarnyy-ikhtioz/

Ламеллярный ихтиоз – лечение, причины и прогноз

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Ламеллярный ихтиоз (лат. ichthyosis lamellaris) представляет собой генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Оно проявляется дерматологическими изменениями и диагностируется сразу после рождения ребенка.

Поражения наблюдаются на всех участках тела, даже на ладонях и стопах. В отличие от других разновидностей врожденного ихтиоза, данная форма характеризуется мягким течением. Она не угрожает жизни пациента, хотя требует особого ухода за кожей.

Ихтиоз ламеллярный причиняет не столько физические, сколько моральные страдания. Больные стесняются своего тела, ведь оно напоминает рыбью чешую. Отсюда частые депрессии, проблемы в социальной жизни, неврозы и пониженная самооценка. Поэтому над этим недугом должен работать не только дерматолог, но и психотерапевт.

Дети с ламеллярным ихтиозом рождаются один раз на 200 000 родов, поэтому этот недуг считается редким. Пациентами могут быть малыши любого пола, расы и национальности. Кожные поражения локализуются на всем теле и даже на коже головы. Постепенно они становятся менее заметными, либо могут наблюдаться только на отдельных участках (лице, ногах, руках).

Диагностика  ламеллярного ихтиоза

Диагноз ставится сразу же после рождения на основании клинической картины. Возможно также пренатальное (дородовое) генетическое исследование, но при данном методе используется биопсия, что несет в себе риски для здоровья плода.

После постановки диагноза доктор может дополнительно назначить анализ на бакпосев (для исключения вторичной бактериальной инфекции).
Ichthyosis lamellaris следует отличать от других разновидностей генодерматозов – вульгарного ихтиоза, синдрома Шегрена-Ларссона, болезни Дарье, ихтиозиформной буллезной эритродермии и пр.

Препараты для внешнего применения

Важное условия – регулярное смягчение и питание покровов. Лучше всего смазывать их детским кремом или вазелином, делать это нужно после водных процедур. Так как кожа пациента склонна к грибковым и бактериальным инфекциям, у него всегда должны быть под рукой антимикробные и антимикозные мази – Триакутан, Димексид, Фуцидин, Дипросалик, салициловая мазь.

В течение всей жизни пациенту необходимо бороться с чешуйками. Для этого применяются кератолитические (отшелушивающие) агенты:

  • Ретасол (лосьон для смазывания пораженных мест);
  • раствор пропиленгликоля (для аппликаций на ночь);
  • Дипросалик (в виде лосьона или мази);
  • Акридерм (мазь);
  • Сульфодекортэм (мазь);
  • Бензамицин (гель).

Кремы с мочевиной, ланолином, салициловой и молочной кислотой помогают уменьшать проявления кератоза. В эту группу входят такие мази, как Уродерм, Керасал, Уреотоп. Но будьте внимательны: бесконтрольное применение любых фармакологических препаратов грозит интоксикацией организма, особенно у ребенка.

Препараты для внутреннего применения

Наиболее эффективные препараты, которые применяются при всех чешуйчатообразных кожных изменениях — ретиноиды (производные витамина А). Эти соединения стимулируют рост и влияют на дифференцировку эпителиальных клеток, а также увеличивает синтез мембранных гликопротеинов.

Ретиноиды стимулируют рост клеток в роговом слое, уменьшают когерентность клеток в ткани, вызывают шелушение эпителия. Но, несмотря на значительное улучшение состояния кожи, ретиноиды прописываются крайне осторожно из-за большого перечня побочных эффектов.

Врач подбирает минимальную дозу, которая дает терапевтический эффект.

При ламеллярном ихтиозе внутрь могут назначаться и другие препараты:

  • иммуноглобулин и другие иммуностимулирующие агенты;
  • гормональные препараты (в тяжелых случаях и при обострениях);
  • витаминные комплексы;
  • успокоительные средства.

Хорошо помогает физиотерапия – облучение лампой УФО, ванны с бишофитной солью, грязевые аппликации, подводный массаж, талассотерапия, гелиотерапия.

Важно знать! Пациент всю жизнь страдает нарушениями теплообмена, так как при данном заболевании отсутствует потоотделение. Поэтому, если вашему ребенку поставлен диагноз ichthyosis lamellaris, вы должны уберегать его от жары, физических нагрузок и лихорадки. Поддерживайте в доме комфортную температуру, при перегревании обливайте малыша холодной водой или заворачивайте во влажную простыню.

Травяные сборы, компрессы, самодельные мази направлены на то, чтобы смягчить роговой слой кожи пациента. Вот самые популярные средства:

  • облепиховое масло (им смазывают трещины и огрубелые места);
  • листья крушины и несоленое свиное сало (из этой смеси варят мазь для тела);
  • мёд и алоэ (биологическая активная смесь, которая может приниматься и наружно, и внутренне);
  • чайный гриб (принимается внутрь для улучшения общего самочувствия).

Нужно понимать, что эффект от народных средств нестабилен, поэтому ни в коем случае нельзя игнорировать предписания врача.

Прогноз и осложнения ламеллярного ихтиоза

Ламеллярный ихтиоз не влияет на продолжительность жизни, но ухудшает ее качество. Пациент должен постоянно следить за своим здоровьем, чтобы не допустить осложнений, или вовремя лечить их. Возможные проблемы со зрением, слухом и суставами.

Длительный прием производных витамина А также связан с осложнениями. Это большая нагрузка на печень и почки. Во время фармакотерапии ретиноидами необходимо тщательно следить за контрацепцией, так как беременность грозит аномалиями в развитии плода.

Фото

Ламеллярный ихтиоз у младенца

Источник: https://medictime.ru/lamellyarnyj-ixtioz-lechenie-i-prichiny/

Ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз: лечение, диагностика, фото пациентов, код МКБ-10

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Поражения кожных покровов сопровождаются выраженными проявлениями, которые в значительной мере понижают качество жизни человека.

И среди кожных заболеваний следует выделить ламеллярный ихтиоз, который встречается как у женщин, так и у мужчин, может поражать верхний слой эпидермиса в любом возрасте и при этом не имеет методов окончательного излечения.

Передается данное заболевание по наследству, может выявляться в самом раннем возрасте по множеству внешних признаков, которые подтверждаются дополнительными лабораторными исследованиями.

Особенности болезни

При классификации кератозов различных форм ламеллярный (пластинчатый ихтиоз кожи) его вид стоит на особом месте по причине наличия в его течении определенных особенностей.

Также, как и другие виды ихтиоза, рассматриваемое заболевание проявляется в виде поражений кожи, которые появляются в процессе ороговения ее верхнего слоя.

Эпидермис при ламеллярном ихтиозе при активном накоплении в крови жира и аминокислот теряет свою эластичность и однородность, что приводит к постепенному изменению его структуры: появляются места выраженных уплотнений, образуя кератомы в виде небольших по размеру образований с чешуйчатой поверхностью.

По классификации МКБ-10 врожденный ихтиоз имеет код Q80, а пластинчатый (ламеллярный) — Q80.2.

Проявления кожного заболевания ламеллярный ихтиоз схожи и у мужчин, и у женщин.

Сухость кожи, потеря упругости и эластичности верхнего слоя кожи, обезвоживание и последующая гибель клеток с образованием твердых чешуек, — симптомы данной болезни позволяют поставить предварительный диагноз.

При этом по причине его наследственной возможной передачи ламеллярный ихтиоз в равной степени проявляется у женской и мужской половинах населения.

Ламеллярный ихтиоз

Классификация ламеллярного ихтиоза

Разделение по классификации данного кожного заболевания осуществляется в зависимости от степени тяжести:

  • тяжелая форма, при которой симптомы очень явные, заметны при внешнем осмотре тела пациента. Также носит название гистриксоидная форма. Может характеризоваться появлением на свет недоношенного ребенка, при этом такие дети умирают в течение первых дней жизни;
  • среднетяжелая форма — дети, как правило, выживают;
  • поздняя форма заболевания — проявления заболевания выявляются с некоторой отсрочкой во времени.

Причины возникновения

На сегодняшний день причины ламеллярного ихтиоза до конца не выявлены. Однако наиболее реальными причинами считаются нарушения в процессе кератинизации эпидермиса.

Это может происходить по причине генных мутаций, которые могут передаваться по наследству.

При этом если у прямых потомков родителей, которые страдали ламеллярным ихтиозом, данного заболевания не было выявлено, то их дети уже не являются потенциальными носителями мутированного гена.

Ламеллярный ихтиоз наиболее часто может развиваться при выраженном дефекте белка трансглутаминазы, который регулирует процесс образования кератиноцитов. Также это приводит к чрезмерному разрастанию базального слоя с активным ростом кератиноцитов, что ведет к их продвижению к роговому слою от базального.

Также к вероятным причинам появления данной кожной патологии медки относят следующие факторы:

  • нарушения в белковом обмене, при котором наблюдается скопление аминокислот;
  • отклонения в жировом обмене — накапливается излишек холестерина;
  • изменения в процесса терморегуляции организма, в результате чего происходит увеличение активности различных ферментов и скорости окислительных реакций, принимающих участие в диффузном газообмене;
  • понижение активности гормонов — щитовидная железа, эндокринные железы теряют способность к активной работе, при этом наблюдается развитие гипогаммаглобулинемии, что выражается как возникновение дефицита гуморального звена;
  • наблюдается недостаток в организме витамина А и его производных, которые отвечают за общее состояние кожных покровов.

Для постановки точного диагноза и назначения соответствующего лечения, которое снимет симптомы болезни, проводятся дополнительные исследования, поскольку сегодня существует множество разновидностей ихтиоза.

Симптомы

Рассматриваемое кожное заболевание поражает верхний слой эпидермиса, нарушается процесс кератинизации молодых клеток, что проявляется в изменении кожи:

  1. на поверхности кожи, особенно в области шеи и лица, а также на груди, между лопаток образуются области с мелкими сухими чешуйками, которые со временем меняют тел от цвета здоровой кожи до сероватого и темно-серого;
  2. все тело ребенка при данном заболевании покрывается тонкой пленкой, имеющей желтовато-коричневый оттенок, которая может трансформироваться и принимать вид мельчайших чешуек;
  3. кожа приобретает нездоровый внешний вид, пораженные участки при нетяжелой форме болезни локализованные. Исключение поражения составляют глубокие складки кожи, боковые поверхности тела. Однако с течением заболевания проявляется даже в тех областях, которые обычно не подвергаются изменениям;
  4. чешуйки при активизации заболевания могут приобретать вид щитков, которые придают коже вид змеиной;
  5. поражение ногтевых пластин при ламеллярном ихтиозе проявляется нечасто, однако иногда может наблюдаться появлением на ногтях полосок красного либо белого цветов, край ногтя истончается и начинает крошиться.

Для снятия перечисленных симптомов требуется своевременная диагностика, которая позволяет составить правильную схему лечения и снятия неприятных проявлений.

Диагностика

Поскольку внешние проявления ламеллярного ихтиоза достаточно заметны, даже общий осмотр пораженных участков тела позволяют получить предварительное представление об имеющемся заболевании. Однако уточненный диагноз может быть поставлен только при проведении дополнительных лабораторных исследований.

Активное потоотделение при данном заболевании характерно на тех участках, которые поражены: более плотная и красная кожа имеет нарушенный процесс терморегуляции, что и ведет к потоотделению. Кожа натянута, активно шелушится, что может стать признаком ламеллярного ихтиоза при диагностике.

Далее вы узнаете, как лечить ламеллярный ихтиоз кожи у взрослого и ребенка в домашних и стационарных условиях.

Лечение

Следует знать, что полного излечения данного заболевания не существует; однако современные лекарственные препараты и комплексный подход позволяют в значительной мере улучшить общее состояние больного и восстановить здоровье кожи. После диагностических исследований весь курс лечения проводится только под наблюдением дерматолога.

Терапевтическим способом

Тяжесть заболевания определяет подход к лечению; при тяжелых и запущенных формах болезни лечение рекомендуется проводить в стационаре. Обычно в курс лечения включает в себя прием витамина А и его производных, которые положительно влияют на состояние кожи.

Витамин А обычно назначается при всех формах ихтиоза, и его количество зависит от тяжести течения болезни. Длительного его приема составляет от 3 до 5 недель. затем следует недельный перерыв, после чего прием может быть возобновлен в зависимости от состояния кожи.

Даже после результативного лечения краснота на коже может оставаться на длительное время, в некоторых случаях — на всю жизнь.

Медикаментозным способом

Для наружного применения при выраженном ламеллярном ихтиозе могут применяться средства, устраняющие повышенную сухость кожи и шелушение. Это может быть вазелин, крем для наружного использования Дематоп.

Они наносятся на очищенные участки пораженной кожи и оставляются до впитывания.

Повышение эластичности кожи, снижение выработки активных веществ в эпидермисе и насыщение кожи липидами — основные проявления воздецствия перечисленных средств.

Корректирующие гормональный фон мероприятия позволяют улучшить состояние пораженной кожи. Поскольку часто при данном заболевании наблюдается изменение функционирования щитовидной железы, эндокринологом может быть назначена гормональная терапия для нормализации работы щитовидки. К таким препаратам относятся:

  • Тиреокомб;
  • Тиреотом;
  • Тиреоидин.

При недостаточной активности работы поджелудочной железы может назначаться использование инсулина. Однако схема лечения индивидуальна и назначается врачом-эндокринологом.

В качестве профилактики может быть рекомендовано посещение консультаций тем парам, которые имеют в своем анамнезе ламеллярный ихтиоз и планирует беременность. Это позволит принять меня для понижения степени риска.

Регулярные гигиенические процедуры с применением средств с высоким содержанием витамина А позволят поддерживать нормальное состояние кожи, ее эластичность. Это особенно важно при начальной стадии заболевания.

Прогноз

При рождении ребенка с тяжелой формой ламеллярного ихтиоза вероятность его выживания составляет порядка 20%, однако при наличии у него начальной стадии болезни выживаемость повышается. Появление проявлений заболевания во взрослом состоянии очень редко может стать риском для жизни.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/nasledstvennye/ihtioz/lyamellyarnyj.html

Кабинет Доктора
Добавить комментарий