Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка: особенности болезни и методы ее лечения

Листовидная пузырчатка

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка: особенности болезни и методы ее лечения

«Дифференциальная диагностика кожных болезней» Руководство для врачей

под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Листовидная пузырчатка

Начальные проявления листовидной пузырчатки (pemphigus foliaceus) могут напоминать эритематосквамозные изменения при экземе, себорейном дерматите, токсикодермии или иметь сходство с проявлениями герпетиформного дерматита Дюринга и вульгарной пузырчатки.

В ряде случаев при листовидной пузырчатке с самого начала выявляются характерные для данного заболевания клинические особенности, которые заключаются в появлении на неизменённой или слегка гиперемированной коже поверхностных дряблых пузырей с тонкой покрышкой.

Иногда пузыри чётко не выражены, а лишь определяются неровные очертания поверхности эпидермиса.

Пузыри быстро вскрываются, обнажая сочные эрозии ярко-красной окраски, наполненные экссудатом, который вскоре ссыхается в слоистые чешуйки-корки. Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий.

Вследствие слияния пузырей образуются обширные эрозивные поверхности, частично покрытые корками, что придает заболеванию сходство с эксфолиативной эритродермией. Симптом Никольского хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожного покрова.

В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

В связи с генерализацией процесса общее состояние больного ухудшается, повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия и больные умирают (без кортикостероиднОй терапии). Однако описаны случаи более благоприятного течения листовидной пузырчатки на протяжении 15-20 лет.

Гистологическая картина листовидной пузырчатки характеризуется наличием внутриэпидермальных щелей и пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса, выраженным акантолизом.

В старых очагах отмечаются гиперкератоз, паракератоз и дегенеративные изменения в зернистом слое – акантолиз зернистых клеток, напоминающих «зерна» при болезни Дарье, что, по мнению W. F. Lever и G.

Schaumburg-Lever (1975), является патогномоничным признаком листовидной пузырчатки.

Диагностика листовидной пузырчатки основывается на наличии дряблых поверхностных пузырей, быстро вскрывающихся, сливающихся между собой, склонных к генерализации и развитию крупнопластинчатого шелушения, в связи с чем создается картина частичной или полной эритродермии.

Важными диагностическими признаками листовидной пузырчатки являются повторное возникновение пузырей на тех участках, где ранее были эрозии и корки, положительный симптом Никольского, на внешне не изменённой коже, наличие акантолитических клеток, расположение пузырей под роговым или зернистым слоем эпидермиса, а также акантолиз зернистых клеток.

Дифференциальная диагностика

Листовидную пузырчатку необходимо дифференцировать от эритродермий различного происхождения (вторичные эритродермии, токсикодермии), токсического эпидермального некролиза Лайелла, вульгарной пузырчатки, пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона, универсального эксфолиативного дерматита Вильсона-Брока, эритематозной (себорейной) пузырчатки.

Вторичные эритродермии, возникшие на фоне экземы или псориаза, отличаются от листовидной пузырчатки более выраженной инфильтрацией кожи, отсутствием поверхностных дряблых рецидивирующих пузырей с тонкой покрышкой, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолитических клеток и гистологическими признаками (отсутствие подрогового пузыря). Эти признаки, а также анамнестические данные позволяют считать эритродермию проявлением токсикодермии, развившейся после приёма тех или иных лекарственных средств.

Токсический эпидермальный некролиз Лайелла отличается от листовидной пузырчатки острым, иногда молниеносным развитием патологического процесса на коже и тяжёлым общим состоянием больного (лихорадка, высокая температура тела, развитие в ряде случаев коматозно-шокового состояния).

В отличие от листовидной пузырчатки при синдроме Лайелла в анамнезе удается установить связь возникновения заболевания с приёмом тех или иных лекарственных средств (сульфаниламидные препараты, антибиотики, барбитураты, ацетилсалициловая кислота, анальгин и др.).

Кроме того, клиническая картина эпидермального некролиза скорее напоминает таковую при ожоге кипятком: за небольшой промежуток времени (максимально за 2-3 дня, а часто раньше) на слегка гиперемированной коже появляются обширные пузыри, после вскрытия которых образуются эрозивные участки, покрытые некротическими или Серозно-кровянистыми корками. По периферии этих участков имеются обрывки покрышки пузырей. Кроме того, синдром Лайелла отличается от листовидной пузырчатки гистологическими особенностями, в частности развитием эпидермального некролиза, глубоким поражением росткового слоя эпидермиса и возможностью образования под- и внутриэпидермальных пузырей. При синдроме Лайелла отсутствует акантолиз зернистах клеток, делающих их похожими на «зерна» при дискератозе Дарье.

Вульгарную пузырчатку отличают от листовидной развитие более напряженных пузырей, отсутствие повторного образования пузырей на месте старых очагов поражения, покрытых чешуйко-корками, а также диффузного эксфолиативного поражения кожи, характер расположения пузырей в эпидермисе (внутри шиповатого слоя, а не под роговым слоем эпидермиса, как при листовидной пузырчатке). Кроме того, вульгарная пузырчатка характеризуется более тяжёлым течением (без лечения), в то время как листовидная пузырчатка в отдельных случаях протекает длительно (нередко годами).

Пузырная форма герпетиформного дерматита Дюринга в отличие от листовидной пузырчатки характеризуется полиморфизмом высыпаний, наличием напряженных, сгруппированных пузырей и пузырьков на отёчном основании, циклическим течением, отсутствием диффузного эксфолиативного поражения кожи, чувством жжения, эозинофилией в содержимом пузырей, отсутствием симптома Никольского, а также гистологическими особенностями: в отличие от листовидной пузырчатки пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга располагаются под эпидермисом и в них нельзя обнаружить акантолитические клетки.

Бразильская пузырчатка отличается от листовидной пузырчатки эндемическим характером заболевания (в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней территориальных зонах), более частым поражением лиц молодого возраста, в том числе детей, отсутствием высыпаний на слизистой оболочке полости рта и половых органов. В отличие от медленного, иногда с ремиссиями, но неуклонного прогрессирования листовидной пузырчатки бразильская пузырчатка может характеризоваться острым, иногда молниеносным течением с повышением температуры тела, лихорадкой или вялым, хроническим, сопровождающимся клинической картиной эксфолиативного дерматита. В последнем случае могут развиваться анкилоз крупных суставов, атрофия скелетных мышц, онихорексис, гиперкератоз ладоней и подошв, вегетации в складках кожи. У лиц, страдающих бразильской пузырчаткой, в отличие от больных листовидной пузырчаткой часто обнаруживают дисфункцию эндокринных желез.

Симптом Никольского при бразильской пузырчатке, как и при листовидной, положительный, но в отличие от последней выявляется лишь в острой стадии развития и вблизи пузырей.

Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона отличается от листовидной пузырчатки прежде всего характером морфологических элементов сыпи, которые представлены напряженными пузырьками, пузырями, поверхностными пустулами и фликтенами, склонными к группировке с образованием очагов поражения в виде дуг и гирлянд с фестончатыми краями.

В отличие от листовидной пузырчатки при субкорнеальном пустулезе прогноз для жизни благоприятный и общее состояние больного не нарушается. Важными дифференциально-диагностическими признаками листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза являются отрицательный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток при пустулезе.

В гистологической картине общим признаком листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза является расположение пузыря под роговым слоем. Однако при субкорнеальном пустулезе выявляют более выраженные признаки воспаления, умеренный акантоз, проникновение клеток воспалительного инфильтрата в эпидермис и отсутствие акантолиза зернистых клеток.

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока на высоте своего развития может иметь клиническое сходство с листовидной пузырчаткой вследствие развития диффузной эритродермии, сопровождающейся выраженным шелушением, а в ряде случаев появлением пузырей.

Однако в отличие от листовидной пузырчатки при универсальном эксфолиативном дерматите кожа напряжена, имеет интенсивно-красную окраску. В патологический процесс вовлекаются волосы (часто выпадают) и ногти. Нередко развиваются экзематизация и фурункулез.

Больных универсальным эксфолиативным дерматитом беспокоят зуд, жжение, парестезии. Симптом Никольского, как правило, отрицательный.

Большую помощь в дифференциальной диагностике листовидной пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита оказывают результаты гистологического и цитологического исследований. В отличие от листовидной пузырчатки при эксфолиативном дерматите не обнаруживают пузырь под роговым слоем и акантолитические клетки.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Поиск по сайту «Ваш дерматолог»

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/diff/puzyrchatka_listovidnaja.html

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка: особенности болезни и методы ее лечения – ODSIS Медицинский портал

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка: особенности болезни и методы ее лечения

Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная пузырчатка. Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.

Особенности болезни

Пузырчатка имеет множество подвидов. Листовидная форма болезни носит такое специфическое название из-за того, что на дерме появляются многослойные корочки. Своим внешним видом они подобны стопкам листового материала. Эти слоистые корки возникают поверх эрозий, которые образовались после пузырей.

Листовидная пузырчатка занимает всего около 1,5% от общего количества дерматозов.

Это поражение дермы является самой распространенной формой пузырчатки, которую дерматологи отмечают у детей. Что касается взрослых пациентов, у них данная патология преобладает по частоте над вегетирующим видом пузырчатки.

Листовидная пузырчатка у человека

Причины возникновения

Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.

До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).

Симптомы листовидной пузырчатки

Изначально на теле болеющего появляются участки кожи со специфическим покраснением, которое покрыто пузырями (уплощенными, дряблыми). Иногда болезнь может развиваться подобно вульгарной пузырчатке, дерматиту Дюринга, другим видам дерматита. В некоторых случаях пузырьки очень слабо выражены.

У образовавшихся пузырей корочка весьма тонкая, поэтому они очень быстро разрываются. После того, как пузырь лопает, на его месте остается эрозия ярко-красного окраса.

При разрыве вытекает очень много отделяемого, оно засыхает, образуя корки. Много слоев этой корки возникают после выделения из ранки новых порций отделяемого.

Так получаются слоистые корки, из-за которых болезнь называют листовидной пузырчаткой.

Особенность данной разновидности кожной болезни заключается в том, что происходит ослабление связи между слоями эпидермиса (роговой, зернистый). Эта патология присутствует даже на визуально здоровых областях дермы.

Поэтому этой форме патологии характерен симптом Никольского.

Заживление эрозий происходит довольно-таки медленно. Образование новых пузырей происходит даже под корками. Этот процесс практически не прерывается. Если болезнь прогрессирует, рядом находящиеся пузыри сливаются.

Так поражение захватывает весьма обширные участки дермы.

Что касается общего состояния больного, то в начале оно вполне нормальное. Ухудшение отмечается после увеличения пораженного участка. Болеющего беспокоят:

  • боли, ощущаемые даже при незначительном движении;
  • ухудшение сна;
  • пониженный аппетит;
  • повышение температуры;
  • снижение веса;
  • проявление психических расстройств;
  • выпадение волос (при заражении дермы головы);
  • утолщение, потускнение ногтей;
  • выпадение ногтевых пластин (в редких случаях);
  • развитие кахексии.

Диагностика такого недуга как листовидная пузырчатка у детей и взрослых описана ниже.

Общая

  1. Внешний осмотр. Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
  2. Мазок-отпечаток. Он нужен для обнаружения акантолитических клеток, которые свойственны всем формам пузырчатки.
  3. Гистологическое исследование.

    Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.

  4. Иммунологические исследования. Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни.

    Прямая/непрямая РИФ не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.

Дифференциальная

Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:

  • красной волчанки;
  • эритродермии;
  • дерматита Дюринга;
  • себорейной экземы;
  • синдрома Лайелла.

Далее мы вам расскажем про лечение листовидной пузырчатки.

Лечение

Данную болезнь нужно лечить своевременно. Терапия должна проводиться под наблюдением дерматолога после постановки точного диагноза. Лечение проводится исключительно медикаментозным способом.

Терапевтическим способом

В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.

Медикаментозным способом

Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.

Чаще всего дерматологи отдают предпочтение преднизолону. Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.

Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.

Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:

  • «Триамцинолон».
  • «Преднизолон».
  • «Дексаметазон».
  • «Метилпреднизолон».

Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:

  • «Метотрексат».
  • «Азатиоприн».

Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).

Народным способом

Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:

  • гриб-дождевик (его мякоть);
  • листья крапивы (сок, выжатый из них);
  • масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.

Профилактика заболевания

Суть профилактики заключается в ведении здорового образа жизни. Пациенту рекомендовано:

  • полноценное питание;
  • здоровый сон;
  • прогулки на свежем воздухе (солнца рекомендовано избегать).

Осложнения

Кортикостероидные препараты после длительного использования провоцируют возникновение многих осложнений:

  • гипертония;
  • остеопороз;
  • стероидный диабет;
  • прибавка в весе;
  • эрозивные болезни ЖКТ;
  • нарушения психики (острые психозы, депрессии);
  • системная ангиопатия. Эта патология может стать причиной появления инфаркта миокарда, инсульта, геморрагического панкреатита;
  • тромбозы;
  • присоединение инфекции.

Прогноз

При данной болезни дермы прогноз весьма неблагоприятный. Болезнь может длиться очень долго. Большинство случаев грозят летальным исходом из-за присоединившейся инфекции, кахексии, опасных осложнений, которые возникают после постоянного применения глюкокортикоидов.

Листовидная пузырчатка описана в этом видео:

Источник: http://odsis.ru/listovidnaya-eksfoliativnaya-puzyrchatka-simptomy-prichiny-lechenie-prognoz/

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка: симптомы, причины, лечение, прогноз

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка: особенности болезни и методы ее лечения

Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная пузырчатка. Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.

Кабинет Доктора
Добавить комментарий