Мутилирующая кератодермия: особенности заболевания, его симптомы и лечение

Что такое кератодермия и как она проявляется

Мутилирующая кератодермия: особенности заболевания, его симптомы и лечение

Под кератодермией понимают ряд кожных заболеваний приобретенного или наследственного характера. Патология доставляет дискомфорт и без лечения способна приводить к осложнениям. Важно понимать, почему возникает кератодермия, какими симптомами она проявляется, как ее лечить.

Ладонно-подошвенная кератодермия (кератоз): что это за болезнь

Ладонно-подошвенная кератодермия – заболевание, характеризующееся нарушением процесса ороговения кожи рук и стоп в результате избыточного синтеза кератина.

Патологические симптомы могут наблюдаться и на других частях тела: в зоне локтей, колен, лба.

Это редкое хроническое заболевание.

Чаще проявляется с рождения или у мужчин, перешагнувших 50-летний рубеж.

Классификация

По клиническим проявлениям, заболевание делят на:

  1. локальное — ороговение эпидермиса наблюдается на отдельных участках кожного покрова;
  2. диффузное – поражается все тело.

В зависимости от причины возникновения кератоз классифицируют на врожденный (наследственный) и приобретенный.

Наследственная

Наследственный гиперкератоз обуславливается генной мутацией кератинизации. Он возникает у людей, у которых в семейном анамнезе были случаи псориатического поражения кожи, лейкокератоза или ладонно-подошвенной кератодермии.

Формы патологии:

  • Унны-Тоста. Генетически спровоцированное ороговение ладоней и подошв. Передается по наследству аутосомно-доминантно. Проявляется у грудничков незначительным гипергидрозом и шелушением кожи.
  • Меледа. Трансгредиентный наследственный кератоз. Передается аутосомно-рецессивно. Поражает тыльную сторону ног и рук. Его симптомами являются шелушащаяся эритема, пиодермия, атопия.
  • Мутилирующая Фонвинкеля. Наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется утолщенным роговым наслоением в зоне подошв, ладоней, гипергидрозом. Может распространяться на кожу головы и ногти.
  • Папийона-Лефевра. Наследуется аутосомно-рецессивно. Возникает на фоне нарушения функционирования поджелудочной и щитовидной желез. Проявляется гиперкератозом подошв, стоп, отшелушиванием ороговевшего слоя эпидермиса. Имеется тенденция к дистрофии зубов и ногтей.
  • Фолликулярная шиповидная. Поражаются ресницы, кожа лица и волосистая часть головы. У больного наблюдаются небольшие роговые пробки и облысение.
  • Фигурная изменчивая эритрокератодермия. Наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется красно-желтыми высыпаниями по телу. Человек жалуется на зуд пораженных участков эпидермиса. На фоне расчесов развивается вторичная инфекция, экзема.

Приобретенная

Приобретенный кератоз – системное заболевание, возникшее в процессе жизнедеятельности под влиянием определенных факторов. Патология проявляется в трех формах, каждая из которых отличается причинами развития и характерными проявлениями:

  1. Идиопатическая кератодермия возникает в пубертатный период. У человека на пятках появляются небольшие ороговевшие участки, которые начинают шелушиться и трескаться. Поражается эпидермис ладоней. Провоцирующим заболевание фактором, может быть тяжелое инфекционное поражение кожных покровов. Сильное воспаление приводит к утолщению эпидермального слоя и формированию эритематозных очагов с четкими границами.
  2. Старческий кератоз диагностируют у пожилых лиц. Проявляется болезнь на подошвах, лице, ладонях, зоне предплечий. Формируются сухие плотные бородавчатые пластины. При снятии ороговевшего слоя образуется кровоточащая рана. Старческий гиперкератоз является проявлением малигнизации, дистрофии эпидермиса.
  3. Лучевая форма патологии часто наблюдается у рентгенотехников и рентгенологов. Под постоянным воздействием радиационного излучения возникает перерождение клеток кожи. Кератодермия поражает ступни и ладони.

Кератоз не вылечивается полностью. Цель терапии заключается в улучшении состояния кожи и предупреждении осложнений.

Гиперкератоз при псориазе

Гиперкератоз часто развивается на фоне системных хронических заболеваний. Особенно часто ороговение и шелушение эпидермиса наблюдается при псориазе (патологии, при которой иммунная система начинает атаковать клетки кожи, провоцируя воспаление, появление гнойников).

Псориатические очаги при переходе болезни в стадию ремиссии заживают. Но клетки кожи неспособны быстро отслаиваться. Это приводит к образованию утолщенных бляшек, характерных для гиперкератоза.

При тяжелом протекании экссудативного типа псориаза у больного часто диагностируют подногтевой гиперкератоз, провоцирующий деформацию ногтевой пластины.

Причины возникновения

Точные причины возникновения ладонно-подошвенного кератоза неизвестны. Установлено, что он развивается из-за мутации в генах, кодирующих белок кератин. По статистике, 87% случаев появления кератодермии связано с наследственной предрасположенностью. Обычно патология передается по мужской линии.

Существует ряд факторов, провоцирующих заболевание. Доказана связь кератодермии с нарушениями в гормональной сфере.

Также вызывают патологию:

  • дефицит витаминов Е, С, А, В;
  • частое употребление моющих средств;
  • бактериальные заболевания;
  • интоксикация тяжелыми металлами;
  • злоупотребление загаром;
  • низкий иммунитет;
  • ферментопатия;
  • нарушения в работе желудка, кишечника;
  • прием гормональных медикаментов, влияющих на регенерацию клеток;
  • онкология.

Клиническая картина

Каждое заболевание имеет свою клиническую картину. Симптомы ладонно-подошвенной кератодермии сходны с проявлениями других системных патологий. Поэтому надо знать все признаки кератоза и уметь дифференцировать его от остальных болезней. Первые симптомы заболевания наследственной природы обычно фиксируются в детском возрасте, с последующей прогрессией по мере развития ребенка.

Проявляется кератодермия так:

  • На коже формируются роговые наслоения коричневого, желтого, розового или черного оттенка, окруженные лиловой каймой. Образования округлые, имеют четкие границы. Могут быть единичными или множественными. Поражаются тыльные стороны коленей, кистей, стоп и локтей.
  • Ороговевшие участки шелушатся, трескаются и зудят.
  • При удалении повреждения выступает кровь. Спустя время, образуется корочка.
  • При утолщении корки края ее принимают неправильную форму.

Методы диагностики

Чтобы диагностировать кератодермию врач опрашивает пациента. Дерматолог интересуется, когда появились ороговевшие участки, увеличивается ли их площадь со временем, какие беспокоят дискомфортные ощущения, были ли случаи кератоза в семейном анамнезе.

Затем доктор осматривает пораженные участки, используя дерматоскоп.

Также проводится биопсия – берется часть ороговевшего эпидермального слоя и направляется в лабораторию на гистологическое исследование.

Поскольку проявления кератоза схожи с другими патологиями, врач дифференцирует гиперкератоз от псориаза, дисгидротической экземы.

Пациентов с аутосомно-рецессивными видами кератодермии врач направляет на дополнительную консультацию к стоматологу с целью своевременной диагностики и лечения пародонтоза.

Лечение дерматита ладонно-подошвенный области

На основании полученных результатов анализа ставится диагноз и подбирается терапия.

В медицинской практике, специалисты применяют, такие методики терапии:

  • Медикаментозные. Чаще всего доктора назначают препарат Неотигазон, который нормализует процесс ороговения и обновления клеток эпидермиса. Также выписывают прием витамина А. Для борьбы с сухостью кожи наружно используют мази с ароматическими ретиноидами (для торможения пролиферации клеток кожи) или на основе глюкокортикоидов (для уменьшения воспаления).
  • Гомеопатические. Эффективны препараты, содержащие Сульфур, Арсеникум альбум, Графит, Псоринум.
  • Физиотерапевтические. Хороший результат дают лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.
  • Народные. Для заживления и смягчения эпидермиса используют целебные свойства лопуха, луковой шелухи, алоэ. Народные целители советуют наносить на кожу эфирные масла бергамота, герани, жасмина, лаванды.

Чтобы быстро улучшить состояние кожи, рекомендуется лечить проблему комплексно.

Профилактика

Кератодермия доставляет человеку дискомфорт, приводит к психологическим проблемам. Патология может провоцировать сбои в эндокринной системе, ЦНС, выпадение зубов, рак. Поэтому важно проводить профилактические мероприятия.

Специалисты советуют:

  • Вовремя лечить инфекционные и воспалительные заболевания.
  • Не пребывать долго на солнце.
  • Выпивать в день не меньше 1,5 литра воды.
  • Пользоваться увлажняющими косметическими средствами.
  • Не носить неудобную одежду, тесную обувь.

Таким образом, кератодермия чаще всего возникает на фоне генетической предрасположенности. Иногда болезнь провоцируют и другие факторы. Патология не излечивается полностью, доставляет дискомфорт. Поэтому важно проводить профилактику кератоза.

Источник: https://psoriazonline.ru/vidyi/keratodermiya.html

Мутилирующая кератодермия: причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Мутилирующая кератодермия: особенности заболевания, его симптомы и лечение

В группу кератодермии включены дерматозы, в основе которых лежит сбой в процессе ороговения. Это и болезнь Унны-Тоста, и патология Меледа, и синдром Папийона-Лефевра). Чаще всего наблюдается усиленное ороговение, которое локализуется на таких участках дермы, как ладони, ступни. Одной из таких патологий является мутилирующая кератодермия.

Особенности болезни

Мутилирующую кератодермию специалисты также называют синдромом Фонвинкеля, наследственной мутилирующей кератомой. Данная патология обычно проявляется у детей на втором году жизни. Впервые патологию описали в 1925 году. В некоторых случаях наблюдается сочетание рассматриваемой патологии с такими болезнями:

  • рубиновая алопеция;
  • пахионихия;
  • нарушение слуха;
  • гипогонадизм.

Особенность этой болезни заключается в диффузном роговом наслоении на дерме ладоней, ступней, которое сопровождается гипергидрозом. Спустя какой-то промежуток времени на дерме проявляются шнуровидные борозды.

Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.

Специалисты установили аутосомно-доминантный тип наследования рассматриваемой нами болезни. Согласно исследованиям, патология спровоцирована мутацией в генах, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16.

На развитие кератодермии в значительной степени влияет нехватка витамина А, вирусные, бактериальные инфекции, гормональная дисфункция, наличие опухолевых болезней.

Симптомы мутилирующей кератодермии

Первые признаки мутилирующей кератодермии проявляются в 2 года. Ей свойственно роговое наслоение (диффузное), возникающее на дерме подошв, ладоней. Кроме поражения дермы при данной патологии наблюдается гипергидроз.

При прогрессировании патологии на пальцах проявляются шнуровидные борозды. Также отмечаются изменения на ногтевых пластинах. Эти изменения проявляются по типу часовых стекол. Синдрому Фонвинкеля характерно возникновение фолликулярного кератоза в таких районах:

  • суставы локтей;
  • поверхность кистей (тыльная);
  • суставы колен.

Диагностика

Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, гистологического исследования.

Пациенту с подозрением на мутилирующую кератому врачи назначают прохождение гистологического исследования. Данный диагностический метод дает возможность специалистам обнаружить:

  • акантоз;
  • сильный гиперкератоз;
  • гранулез.

В дерме пациента обнаруживается небольшое количество воспалительных инфильтратов. Они обычно включают в свой состав такие компоненты:

Также специалисту может понадобиться проведение дифдиагностики. Чтобы выделить мутилирующую кератодермию среди остальных видов поражений дермы специалист должен учитывать своеобразность мутиляции, которая не присуща другим формам кератоза.

Лечение

Полностью излечить болезнь современная медицина неспособна. Все, что могут сделать специалисты, это максимально снизить дискомфорт, внешние проявления кератоза. Лечение рассматриваемой нами патологии дермы проводится двумя способами:

  • медикаментозно;
  • терапевтически.

Также можно использовать средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Для облегчения симптомов, проявляющихся при мутилирующей кератоме (наследственной), врачи могут назначить наружную терапию. Она предполагает использование:

  • мазей, которые содержат ароматические ретиноиды;
  • стероидных медикаментов;
  • кератолитических препаратов.

Медикаментозным способом

Большинство специалистов используют для общей терапии такой медикамент, как «Неотигазон». Дозировка устанавливается лечащим врачом, который учитывает тяжесть болезни. Доза может составлять 0,3 – 1 мг/кг веса болеющего.

Если такой препарат отсутствует, можно применить витаминотерапию. Больному назначают прием витамина А. Дозировка при этом составляет 100 – 300000 мг за сутки. Принимать этот витамин нужно на протяжении длительного периода времени.

Народными средствами

Для лечения кератодермии многие пользуются старыми рецептами из народа. Любое лекарство способно лишь размягчить дерму, ускорить процесс ее отслаивания.

Для наложения компрессов можно использовать такие средства:

  • мякоть листка алоэ;
  • настойка из луковой шелухи + яблочный уксус.

Также можно воспользоваться настойкой прополиса, смесью глицерина со столовым уксусом. Эти средства нужно наносить на пораженный участок.

Профилактика заболевания

Болезнь является наследственной, она возникает вследствие мутации генов, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16. Единственным профилактическим мероприятием считается генетическая консультация родителей ребенка. При обнаружении у них дефектного гена, врач должен сообщить о возможности рождения ребенка с этим синдромом.

Осложнения

Осложняться болезнь может присоединением инфекции.

Прогноз

При наличии у человека такой патологии, как мутилирующая кератодермия, прогноз специалисты ставят неблагоприятный. Полного избавления от данной болезни врачи еще не смогли добиться. Даже длительное комплексное лечение не помогает, оно лишь способно улучшить состояние дермы.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/keratodermiya/mutiliruyushhaya.html

Мутилирующая кератодермия: особенности заболевания, его симптомы и лечение – Лечим всё

Мутилирующая кератодермия: особенности заболевания, его симптомы и лечение

Дерматит

Кератодермия ладонно подошвенная – это заболевание конечностей, сопровождающееся болевыми ощущениями, дискомфортом, жжением и другими симптомами. Трещины и шелушение на пятках, ладонях устраняются за два месяца, используя увлажняющие средства и комфортную обувь.

Но заболевание носит не только косметический характер. Необходимо проводить медикаментозное лечение под наблюдением врачей.

Что такое и особенности

Кератодермия включает ряд болезней, связанных с нарушением структуры кожи, подошвенным и ладонным ороговением.

Заболевание распространяется на эти области, поскольку они мало пропитаны кожным жиром. Подошвы испытывают высокую нагрузку. Дерма пересушивается. Ладони для обеспечения достаточного увлажнения необходимо мыть несколько раз в день.

Кератоз относится к дерматологическим заболеваниям, поскольку нарушается поверхностный слой кожи. Он состоит из клеток, что накапливают плотные белки, а сами отшелушиваются.

Вступают в силу защитные механизмы кожного покрова. При кератозе возникает излишнее ороговение, охватывающее ладонно-подошвенную область.

Патология, вызывающая отслоение кожи, по мнению ученых, происходит в результате мутации генов.

Причины и симптомы кератодермии ладоней и подошв

Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.

Провоцируют появление недуга:

  • инфекционные заболевания внутренних органов;
  • доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
  • недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
  • сбой в работе некоторых ферментов;
  • климактерический период;
  • интоксикация организма;
  • снижение иммунитета.

Симптомы болезни:

  • уплотнение рогового слоя кожных покровов;
  • смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
  • сильное шелушение на отдельных участках;
  • усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
  • появляются коричневые пятнышки;
  • слои кожи внутри пораженной области отмирают;
  • на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
  • руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.

Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.

Виды

Для определения вида заболевания проводится дифференциальная диагностика. Она помогает отличить один тип болезни от другого.

По данным МКБ недуг может быть диффузным и локальным. Диффузный характеризуется сплошным поражением кожных покровов.

Ладонно-подошвенная кератодермия диффузная разделяется на четыре вида.

Основные виды

НазваниеВремя возникновения, причинаСимптоматика
МутилирующаяУ ребенка после 1 года, наследственная.
  • Происходит изменение кожных покровов на ступнях, ладонях. Обильное потоотделение.
  • На пальцах образуются трещинки, которые болят.
  • Ногтевые пластины становятся тонкими, снижается слух, нарушается развитие половых органов, возникает фолликулярный кератоз.
Папийона-ЛефевраУ детей от 2 до 3 лет, наследственная.
  • Изменение цвета кожных покровов;
  • появление глубоких трещин на пятках, ладонях;
  • проявление твердых пятен желтого, коричневого цвета, обрамленных фиолетовым ободком;
  • ноги увеличиваются в объеме;
  • болезнь блуждает от стоп к голени, от ладоней к запястьям; усиленное потоотделение;
  • поражение зубов — возникает периодонтит, кариес. Могут понадобиться зубные протезы.
МеледаУ детей и подростков от 5 до 15 лет, часто первые симптомы проявляются к 16-20 годам жизни, наследственная.
  • Возникают пятна желто-коричневого оттенка с фиолетовым обрамлением, толщиной от 2 до 5 мм;
  • образуются трещины;
  • симптомы переходят на тыльную сторону стопы, кисти рук, пальцы;
  • образуются черные мелкие точки в результате сильного потоотделения;
  • видоизменяется цвет и форма ногтевой пластины.
Унны-Тоста (врожденный ихтиоз)У детей от 1 года до 2 лет,проявляет себя в каждом поколении, реже — через поколение.
  • Возникает листовая пузырчатка;
  • происходит расширение ороговевшей площади;
  • в редких случаях появляются трещины;
  • осложнение предусматривает заболевание зубов, позвоночника, волосяного покрова;
  • редко встречаются случаи с нарушениями во внутренних органах.

Локальная определяется по признакам появления плотных образований по очагам, линиям, точкам.

Виды локальных образований

НазваниеТип наследования, возрастХарактеристика образованийЦвет, размерОтличие
Кератоз Бушке-Фишерааутосомно-доминантный, в подростковом возрастеточечные жемчужины образуют уплотненные ороговевшие пробки, кратерообразные краякоричневый, 10 ммроговые кратеры, возникают в области роговых пробок
Брюнауэра-Францешеттиаутосомно-рецессивный, в младшем возрастегиперкератоз на отдельных участках дермы, дистрофия ногтей, складчатый язык, лейкоплакия во ртудифференциальная, с другими типами очаговых проявленийналичие складчатого языка
Акрокератоэластоидоз Костыне обнаружен тип, у девушек в 18-20 лет
  • роговые бугорки в большом количестве,
  • размещаются группами;
  • их поверхность шероховатая;
  • повышенная потливость;
приблизительно 3 мм в диаметре, желто-белыйроговые выпуклости овального вида
Фуксааутосомно-доминантный, в первые месяцы после рождениявыпуклости линейного вида, сопровождаются глубокими трещинами, которые кровоточат,расположены на протяжении влагалищ сухожилийнаходятся на 0,5-1 см над плоскостью кожных покрововлинейные островки.

Кератодермия Хакстхаузена климактерическая появляется при менопаузе. Тодермия проявляется роговыми проявлениями на кистях, ступнях, пятках. Возникает недуг, если пациент страдает ожирением, артритом, гипертонией. С возрастом может возникнуть ороговение старческих пятен. Это уже будет кератома.

Методы лечения

На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.

Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.

Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:

  1. Неотигазон — приводит в нормальное состояние кожу, нормализует регенерацию клеток, применяется при всех типах.
  2. Для лечения авитаминоза необходимо принимать аскорбиновую кислоту, витамины А, Е, В.
  3. Ретинол — витамин А, принимает активное участие в процессе метаболизма,стимулирует регенеративные процессы, повышает иммунитет. Назначается пациентам на длительный период с перерывами в 1-2 месяца по 30 капель 2-3 раза в день.
  4. Антибиотики назначают при виде Папийона-Лефевра. Этретинат— является синтетическим ароматическим производным ретиноевой кислоты.
  5. Применяют при псориазе, ихтиозе, болезни Дарье. Дозировка индивидуальна.
  6. Салициловая кислота — мазь уничтожает патогенные микроорганизмы, приостанавливает воспаление, препятствует ороговению кожи, благодаря ее воздействию грибок на коже быстро пропадает. Смазывать пораженные участки 2 раза в день.
  7. Уродерм — мазь с 30% карбамида позволяет устранить: огрубение кожи рук, ног, грубые участки; смягчает кожу на пятках; затягивает трещины.

Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.

Применяются следующие методы:

  • Фонофорез. Хорошие результаты дает при точечном виде. Производится воздействие на пораженные участки кожи ультразвуком, через который вводится аевит.
  • Криотерапия. Происходит замораживание пораженных участков жидким азотом.

Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.

  • Лазерная терапия. Воздействие лазером на пораженные участки. В результате процедуры происходят следующие положительные изменения:
  • ускоряет обмен веществ в клетках;
  • положительно влияет на иммунитет;
  • ускоряет восстановление организма, заживление трещин;
  • оказывает противовоспалительный эффект на участках воздействия;
  • снимает болевой синдром.

Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:

  1. Ванночка солевая. Набрать горячую воду в тазик, развести в ней 200 гр морской соли, опустить ноги. Длительность процедуры 10-15 минут. Повторить 5-7 дней.
  2. Мыльная ванна. Кусочек хозяйственного мыла натереть, растворить в кипятке. Опустить ноги на 10-15 минут. Повторить 5-7 дней. Процедура способствует размягчению ороговевших участков.
  3. Ванны с травой. 3 ст. л. цветков ромашки, 3 ст. л. череды заварить в 1 литре кипятка, настоять 15-20 минут, процедить. Ноги опустить в отвар, добавив кипяток. Процедура длится 15-20 минут, оказывает противовоспалительный, заживляющий эффект.
  4. Алоэ. Листья алоэ разрезать пополам и приложит на трещины, раны на ночь, замотать стерильным бинтом. Процедуру повторять 5-7 дней. Оказывает подсушивающий ранозаживляющий эффект.
  5. Картофель. Взять 6 средних картошек, натереть, кашу положить в кулек, надеть на конечности, закрепить при помощи бинта. Держать 2-3 часа. Обладает подсушивающим воздействием.

В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.

Возможные осложнения и профилактика

Кератодермия несет опасность для всего организма.

В некоторых случаях возможны следующие осложнения:

  • выпадение волос, зубов;
  • деформация ногтей;
  • нарушение правильной работы внутренних органов;
  • возникают проблемы со слухом;
  • повышенная нервозность;
  • сбой в работе эндокринной системы.

Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.

Специфической профилактики недуга не выявлено.

Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений.

Статья проверена редакцией Ссылка на основную публикацию

Не нашли подходящий совет?

Задайте вопрос эксперту
или смотрите все вопросы…

статьи:

(25,00

Источник: https://lechimvs.ru/mutiliruyushhaya-keratodermiya-osobennosti-zabolevaniya-ego-simptomy-i-lechenie.html

Кабинет Доктора
Добавить комментарий