Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

Себорейная пузырчатка: клиническая картина, лечение и профилактика

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

Одной из достаточно редких форм пузырного дерматоза является себорейная сетчатка, медицинской литературе именующуюся синдромом Сенира-Ашера, эритематозный пемфигус.

Болезнь сопровождается появлением волдырей с желтым содержимым, покрытых плотными корками, на голове, лице, шее и теле. Лечится длительное время, часто переходит в острую фазу, но при адекватной терапии избавиться от недуга возможно. Разберемся с клинической картиной болезни, симптомами и наиболее эффективными способами лечения.

Симптомы, характерные для болезни Сенира-Ашера

Этиопатогенез заболевания до конца не установлен. Достоверно известно только об аутоиммунной природе болезни, при которой собственная иммунная система атакует клетки соединительной ткани как враждебные.

По симптомам заболевание Сенира-Ашера во многом схоже с красной волчанкой. Даже при клиническом анализе крове наблюдается аналогичная картина, но, в отличие от СКВ, множественные эрозии появляются сперва на лице и голове.

Симптомы, характерные для себорейной пузырчатки одинаковы для всех пациентов и проходят в четкой последовательности:

  1. На носу и щеках появляются покраснения с четкими границами (эритемы) и рыхлой структурой. Желтые чешуйки легко снимаются, но уже сразу же появляются новые волдыри.
  2. На следующем этапе очаг поражения распространяется на волосистую часть головы, где пятна покрываются уже жирными плотными чешуйками. Кожа головы краснеет, волосы начинают сильно выпадать, появляются залысины.
  3. На третьем этапе на груди, спине и шее возникают новые более крупные очаги эритематозной пузырчатки, но уже с плотными желто-коричневыми крышками. После вскрытия образуются болезненные эрозии. На этой стадии наблюдается резкое повышение температуры, угнетение состояния больного, рвота.
  4. В некоторых случаях поражения могут наблюдаться на слизистой оболочке и половых органах.

Чем раньше пациент обращается к врачу, тем выше вероятность правильной диагностики и продуктивного лечения.

Себорейная пузырчатка долгие годы может иметь ограниченный характер, локализоваться на отдельных участках – только лице или только голове. Но в определенный момент (резкое снижение иммунитета, стресс, прием антибиотиков и пр.), происходит мгновенная генерализация процесса, после чего эритематозные очаги распространяются повсеместно, включая слизистую оболочку.

Лечение и профилактика эритематозного пемфигуса

Поскольку природа заболевания аутоиммунная, основное лечение заключается в проведении глюкокортикостероидной терапии.

Это синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), оказывающие комплексное воздействие:

  • противовоспалительное – уменьшают боль, снижают температуру и воспаление;
  • десенсибилизирующее – противоаллергический и антигистаминный эффект;
  • иммунодепрессивное – подавление собственного иммунитета;
  • антитоксическое – очищение организма от ядовитых веществ (токсинов), попадающих в организм извне и вырабатываемых в процессе жизнедеятельности.

Несмотря на возможные тяжелые последствия приема глюкокортикостероидов, только эта группа препаратов в состоянии адекватно подавить иммунный ответ организма пациента.

Применяют препараты как можно более коротким курсом и только под постоянным наблюдением врача. Самый верный способ – лечение эритематозной пузырчатки в стационаре, под контролем врачей.

В зависимости от тяжести заболевания назначают монотерапию (только глюкокортикостероиды) или комбинированную – в сочетании с цитостатиками. Это группа противоопухолевых препаратов, нарушающих рост, развитие и деление всех клеток организма, включая злокачественные, тем самым инициируя апоптоз.

При непереносимости глюкокортикоидных препаратов может назначаться введение мощных иммунодепрессантов для подавления неадекватной реакции организма на собственные клетки.

Местное лечение

Одновременно с приемом лекарственных препаратов назначается местное лечение. Цель – дезинфекция кожных покровов, снижение пигментации, подсушивание уже существующих очагов и профилактика появления новых.

Для этих целей назначаются:

  • ежедневные дезинфицирующие ванны со слабым раствором марганцовки или коры дуба;
  • мази с глюкокортикоидами (Гидрокортиз, Дермозолон, Лоринден и др.);
  • аэрозоли Олазоль, Винизоль, Дексапантенол и др.;
  • физио-процедуры – плазмоферез, лазерная терапия, гемосорбция.

Даже после полного удаления пузырей и покраснений, необходимо регулярно проходить обследование у терапевта и дерматолога.

Себорейная пузырчатка склонна к спонтанным рецидивам, причем определить точную природу просто невозможно.

Это может быть резкое охлаждение, тепловой удар, длительное воздействие УФ-лучей, неправильная гормональная терапия и пр. Всегда старайтесь контролировать свое состояние и вовремя проходить обследование.

Рецепты народной медицины против себорейной пузырчатки

Данный раздел посвящен именно косметической проблеме. Все рецепты касаются подсушивания волдырей и снижения пигментации кожи.

Чесночное масло

Для приготовления понадобится:

  • чеснок – 100 гр.;
  • оливковое масло – 400 мл;
  • витамин Е – 2 ст.л.

Чеснок измельчают ножом, добавляют в слегка подогретое масло и оставляют в теплом темном месте на 2 недели. Ежедневно банку сильно встряхивают. По истечении указанного времени процеживают через марлю, добавляют витамин Е. Применяют для подсушивания и дезинфекции.

Масло листьев волошских орехов

Для приготовления понадобится:

  • зеленые листья грецких орехов – 50 гр.;
  • растительное масло – 150 мл.

Листья нарезать ножом или ножницами, залить маслом и оставить в темном теплом месте на 2,5-3 недели. Каждый день емкость встряхивают. После процеживают и смазывают составом места поражений после вскрытия корочки. Масло хорошо дезинфицирует, подсушивает влажное основание и отбеливает его.

Ванна с листьями царских орехов

В день приема ванной собирают свежие листья грецких орехов — 150-200 гр., рвут на крупные фрагменты руками и заливают 1 литром кипятка. После того, как состав настоится и примет буро-коричневый цвет, выливают в ванную, принимают в течение 15-20 мин.

Итог

Несмотря на то, что себорейная пузырчатка сложное заболевание, склонное к частым рецидивам, избавиться от него можно. Мы привели наиболее популярные способы консервативного и домашнего лечения.

Источник: https://syponline.ru/seborejnaya-puzyrchatka-klinicheskaya-kartina-lechenie-i-profilaktika

Себорейная пузырчатка: лечение, причины, прогноз

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера) – это редкое кожное заболевание аутоиммунной природы. Оно характеризуется наличием на теле участков с пузырями, расслоившимся эпидермисом и себорейным гиперкератозом.

На лице пузыри сопровождаются эритематозными изменениями, которые иногда напоминать симптомы красной волчанки. Кроме того, в анализах крови пациентов с себорейной пузырчаткой наблюдается иммунная картина, типичная для красной волчанки.

Пузыри при данном диагнозе имеют хрупкую структуру, поэтому в клинической картине преобладают эрозии, очаги красной шелушащейся кожи, а также коричневые или желтые корочки. Локализации поражений очень характерны – болезнь затрагивает лицо, спину и грудную клетку.

Себорейная пузырчатка является хроническим недугом, периоды ремиссии сменяются новыми рецидивами. Чаще всего от него страдают пациенты в возрасте 30-50 лет.

Причины себорейной пузырчатки

Себорейная пузырчатка: причины и фото

Как мы уже говорили, данное заболевание имеет аутоиммунную природу. То есть, причины себорейной пузырчатки кроются в том, что иммунные клетки (антитела) атакуют собственные здоровые ткани тела.

В нашем случае антител поражают десмоглеин – гликопротеин, отвечающий за связи между слоями кожи. Эти связи разрушаются, в результате чего эпидермис шелушится, покрывается пузырями и корками.

Покраснения возникают из-за раздражения кожи антителами.

В некоторых случаях болезнь нельзя объяснить аутоиммунной природой – в таком случае диагностируется идиопатическая себорейная пузырчатка (неизвестной причины). Считается, что проблема может передаваться по наследству. Определенную роль в ее развитии играют другие аутоиммунные заболевания (аллергия, красная волчанка и пр.).

Другие причины:

  • использование некоторых лекарств (АПФ-ингибиторов, нестероидных противовоспалительных препаратов, пенициллинов);
  • воздействие солнечного света;
  • ожоги;
  • потребление определенных продуктов (к которым есть индивидуальная непереносимость).

Симптомы себорейной пузырчатки

Опишем весь процесс развития себорейное пузырчатки.

  1. Первый этап – появление на теле покраснений с четко ограниченными краями (эритематозные очаги). Обычно они локализуются в виде «бабочки» на носу и щеках. Новообразования имеют рыхлую структуру, шелушатся и покрываются корочками серовато-желтого или коричневого цвета. Эти струпья образуются вследствие вскрытия пузырей и высыхания жидкости, вытекающей из них. Иногда пациент даже не замечает процесс образования пузырей, так как они быстро лопаются.
  2. Параллельно с этим волосистая часть головы покрывается жирными чешуйками, которые напоминают себорею. Кожа в этих зонах приобретает красный цвет. Нередко чешуйки покрываются рубцами, прекращается рост волос, у пациента наблюдаются залысины.
  3. Следующий этап – распространение эритематозной пузырчатки на другие зоны тела (верхнюю часть спины и грудную клетку). В этих местах пятна покрываются плотными корками, которые при снятии причиняют сильную боль.
  4. У каждого третьего больного новообразования поражают слизистые оболочки носа, рта и половых органов.

Если вы заметили у себя данные симптомы, обратитесь к врачу. Он поставит правильный диагноз и назначит лечение.

Диагностика себорейной пузырчатки

Диагноз основывается на наличии характерных высыпаний – пузырей, корочек и эрозий, а также на их расположении, общем состоянии человека и хроническом протекании заболевания. Дополнительно сдаются такие анализы:

  • гистологический анализ;
  • иммунопатологический анализ;
  • изучение сыворотки крови на наличие антител против соответствующих антигенов, характерных для пузырчатки.

Лечение себорейной пузырчатки

Себорейная пузырчатка: лечение

Целью лечения себорейной пузырчатки является полное исчезновение кожных поражений, а также отрицательные результаты иммунологических тестов. В тяжелых случаях пациента направляют в стационар.

Общее лечение
Основой общей терапии является использование кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат). Дозы кортикостероидов постепенно сокращают в течение нескольких месяцев. Начальная дозировка преднизолона начинается со 100 мг/сутки, циклософосфамида – со 150 мг/сутки.

В особых случаях (например, если у больного есть противопоказания к приему глюкокортикоидов) используется внутривенное введение иммуноглобулина, циклоспорина и других препаратов, угнетающих иммунитет. Лечение должен всегда проводить квалифицированный специалист в области дерматологии.

Местное лечение
Рекомендованы ежедневные дезинфицирующие ванны, а также использование мазей с глюкокортикоидами (гидрокортизоновая мазь, Дермозолон, Лоринден и пр.).

В случае поражения слизистых оболочек доктор прописывает дезинфицирующие суспензии и суспензии с кортикостероидами, либо комбинированные лекарственные препараты (например, натамицин).
Хороший эффект дают физиотерапевтические процедуры – плазмоферез, лазерная терапия, гемосорбция.

Прогноз себорейной пузырчатки

При грамотном лечении прогноз положительный: пациент может полностью избавиться от неэстетических пузырей и покраснений. Помните, что себорейная пузырчатка имеет тенденцию к спонтанным рецидивам, поэтому вы должны будете регулярно проверяться у дерматолога, а также избегать агрессивных солнечных лучей и некоторых лекарств.

Лечение народными средствами

Если у вас обнаружена себорейная пузырчатка, лечение традиционными средствами следует сочетать с фитотерапией. Многие травы оказывают регенерирующее и успокаивающее действие на пораженную кожу, стимулируя ее заживление. Мы поделимся с вами самыми эффективными рецептами.

Отвар арники

Одну столовую ложку цветков арники залейте 2 стаканами воды, прокипятите на медленном огне в течение 5 минут, затем дайте отвару настояться 10-15 минут. Процедите, добавьте в снадобье 50 г глицерина и 1 чайную ложку уксуса. Полученное средство используйте для промывания пораженных мест и компрессов.

Чесночное масло

Очистите 50 г чеснока, измельчите и соедините с 200 мл оливкового масла. Настаивайте смесь в стеклянной банке 14 дней вдали от солнечных лучей. Периодически содержимое банки нужно встряхивать. Настоявшееся масло процедите и добавьте 5 капсул жидкого витамина Е. Вы получите отличную подсушивающую и дезинфицирующую мазь, которую необходимо наносить на больные места дважды в день.

Травяной сбор

Многим людям помог следующий травяной сбор:

  • 25 г цветков яснотки белой;
  • 25 г листьев подорожника;
  • 50 г травы иссопа;
  • 50 г тысячелистника.

Одну столовую ложку смеси всыпьте в стакан воды, варите на медленном огне под крышкой в течение 5 минут, затем снимите с огня и настаивайте еще 10 минут. Процеженным отваром обмывайте больные места. Можете также смочить чистую ванну в данном снадобье, и приложить в виде компресса. Процедуры необходимо повторять ежедневно до полного выздоровления.

Источник: https://medictime.ru/seborejnaya-puzyrchatka/

Детский врач

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром, описанный в 1926 году Сениром и Ашером, характеризуется сочетанием следующих дерматологических поражений: пузыри пемфигоида (син. пузырчатка неакантолитическая), сыпь по типу красной волчанки на лице, и дерматита, имеющего аспект себореи.

Этиопатогенез синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Этиопатогенез не выяснен. Делались попытки объяснить появление этого синдрома действием некоторых вирусных инфекций или токсических факторов (еще неизвестных) на организм.

Под влиянием этих факторов, в организме происходят энзиматические нарушения (изобилие протеолитических ферментов — протеаз — в клетках эпидермиса или инактивация ингибиторов этих ферментов).

Результатом этих энзиматических нарушений является лизис тонофибрилл и расстройство мальпигиевых клеток.

Некоторые нарушения в метаболизме нуклеиновых кислот, по-видимому, обусловливают появление гигантских клеток, имеющих чудовищный аспект, похожих на клетки при раковых процессах.

Некоторые ученые придерживаются мнения, что синдром Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной является продуктом аутоиммунных процессов в организме.

Синдром известен и под другими названиями в медицинской литературе:

  • эритематозный пемфигус;
  • себорейный пемфигус;
  • пемфигоидный себорейный синдром;
  • пемфигус Сенира – Ашера;
  • эритематозная (себорейная) пузырчатка;
  • pemphigus erythematosus s. seboreicus.

Симптоматология синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Эритема лица является первым клиническим признаком этого синдрома и появляется в форме эритематозных очагов с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие и рыхлые корочки серовато-желтого цвета (похожие на красную волчанку). Иногда эритема покрыта мягкой и толстой чешуей и струпами.

Дерматит себорейного вида появляется в форме ограниченных очагов поражения, покрытых толстой чешуей и струпами, легко отделяющимися, оставляя изъязвленный сочащийся эпидермис. В последствии приводящий к алопеции в этих местах.

Пузырчатая сыпь появляется позже и располагается преимущественно на туловище, на голове и лице. Пузыри появляются и исчезают быстро. После того как они высыхают, остаются чешуйки и круглые, толстые струпы желто-коричневого цвета. После их отделения остаются пигментные пятна.

Другие клинические проявления непостоянно сочетающиеся:

  • признаки нарушения общего состояния невыраженные (повышенная температура, анорексия, астения) или даже отсутствуют;
  • зуд кожи или чувство местного «ожога».

Диагностика синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Лабораторные исследования показывают нехарактерные изменения некоторых биологических констант.

Патологическая анатомия синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Характерные поражения — акантолизис — расположены в мальпигиевом слое. Акантолитические клетки, встречающиеся в большом числе в жидкости пузырей совершенно дегенерированы и потеряли свойство кератинизации.

Течение и прогноз синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Течение и прогноз — благоприятны. Течение, чаще всего хроническое (несколько лет) с частыми периодами ремиссии. Редко, оно протекает быстро к излечению и только, в виде исключения, становится тяжелым, со смертельным исходом.

Лечение синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Диета.

Питание должно быть богатым протеинами, для покрытия, хотя бы частично, потери протеинов через жидкость пузырей.

1.Общее:

—антибиотики с широким спектром (преимущественно тетрациклины) для устранения или предупреждения наслоенных инфекций;

—кортикостероиды: из них фтористые стероиды являются самыми активными в отношении кожных поражений.

Самым эффективным является препарат Триамцинолон в дозе 1 мг/кг веса тела/день, перорально, до исчезновения кожных поражений, после чего доза уменьшается прогрессивно по 5 мг каждые 7 дней до достижения предельной дозы для поддерживающего лечения (разной от случая к случаю).

С меньшей эффективностью можно назначать преднизолон в дозе 1,5—2 мг/кг веса тела/день, 7 дней; при отсутствии какого бы то ни было улучшения, дозу можно удвоить или даже утроить.

Несмотря на ее иногда поразительный эффект, кортикотерапия не излечивает, но способствует только получению некоторой длительной ремиссии. В некоторых случаях с тяжелым течением, лечение кортикостероидами продолжается годами или даже всю жизнь, несмотря на вторичные нежелательные эффекты, которые могут появиться;

—цитостатические и иммуносупрессивные препараты (Метотрексат, Имуран), показанные при наличии некоторых аутоиммунных элементов;

—анаболики (Мадиол, Стеранабол, Дианабол, Тестостерон).

—общеукрепляющее лечение: хлористый кальций; хлористый калий; витамины В1, В12, С, D2, стандартный гаммаглобулин, повторяемый каждые 14 дней; переливание крови.

2.Местное:

—местные промывания антисептическими растворами: 2% раствор борной кислоты, раствор риванола;

—местное применение олеоизвесткового линимента с антибиотиками; неомицин, Бацитрацин, тетрациклин, виофарм;

—применение кремов с кортикостероидными гормонами.

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Источник: http://detvrach.com/facultet/dermatovenerologia/sindrom-senira-ashera-puzyirchatka-seboreynaya/

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

Одной из тяжело протекающих болезней дермы является себорейная пузырчатка. Она лечиться довольно долго, но избавиться от нее возможно. Болезнь склонна к рецидивам. Известна она также, как синдром Сенир-Ашера. И данная статья расскажет вам про вирус себорейной пузырчатки, стадии развития нарушения и его лечение.

Особенности болезни

Себорейная пузырчатка проявляется в виде пузырей, расслоения эпидермиса, себорейного гиперкератоза.

Открыли эту болезнь ученые Senear F., Usher. Они ее описали еще в 1926 году, как редкую болезнь дермы с аутоиммунной природой.

При поражении лица болезнь напоминает красную волчанку. Даже анализ крови предоставляет врачам иммунную картину, свойственную красной волчанке. Локализуется поражение чаще в таких районах:

  • грудная клетка;
  • лицо;
  • спина.

Рассматриваемая нами патология считается хронической, рецидивы сменяются периодами ремиссии. В группу риска включены люди, чей возраст находится в пределах 30 – 50 лет.

Себорейная пузырчатка

Причины возникновения

Причину возникновения себорейной пузырчатки ученым выяснить не удалось. Известно лишь, что у нее аутоиммунная природа. Болезнь начинается с атаки антител (иммунных клеток организма) направленной на здоровые ткани тела.

При себорейной пузырчатке отмечено поражение антителами десмоглеина (гликопротеина, который несет ответственность за связи между слоями дермы). Так начинается шелушение эпидермиса, образование пузырей, корок.

Антитела раздражают дерму, провоцируя таким образом ее покраснение.

Иногда специалисты не могут объяснить возникновение болезни аутоиммунной природой. В этом случае врачи ставят диагноз себорейная пузырчатка (идиопатическая неизвестной причины). Многие думают, что не последнюю роль играет наследственность. Не последняя роль в возникновении себорейной пузырчатки отведена и разным аутоиммунным болезням (красная волчанка, аллергия).

Спровоцировать возникновение рассматриваемой нами патологии дермы могут:

  • ожоги;
  • влияние солнечного света;
  • прием определенных медикаментов (нестероидные противовоспалительные препараты, АПФ-ингибиторы, пенициллины);
  • аллергия.

Общие правила

Обычно специалист ставит диагноз после внешнего осмотра, обнаружив у больного:

При этом врач должен учитывать общее состояние человека, расположение поражения, хроническое течение болезни. Кроме внешнего осмотра специалисту могут понадобиться анализы:

  • иммунологический;
  • гистологический;
  • исследование сыворотки крови для обнаружения антител против тех антигенов, которые характерны пузырчатке.

Дифференциация

Болезнь следует дифференцировать от большого списка патологий:

Теперь давайте узнаем, как излечиться от себорейной пузырчатки.

Лечение

Лечение патологий себорейная пузырчатка направлено на устранение внешних проявлений болезни (кожные поражения). Также специалист назначает подходящую терапию для получения отрицательных результатов после проведения иммунологических тестов. Если случай очень тяжелый, пациенту нужно находиться на стационаре.

Терапевтическим способом

Для обработки пораженных областей можно использовать:

Если болезнь поразила слизистые оболочки специалист назначит:

  • суспензии, содержащие кортикостероиды;
  • дезинфицирующие суспензии;
  • «Натамицин».

Из физиотерапевтических процедур хороший эффект оказывают:

  • лазерная терапия;
  • плазмаферез;
  • гемосорбция.

Медикаментозным способом

В борьбе с себорейной пузырчаткой специалисты используют:

Начальные дозировки медикаментов (кортикостероидов) большие:

  • «Преднизолон» — 100 мг/сутки;
  • «Циклофосмамид» — 150 мг/сутки.

В течение нескольких месяцев терапии дозировку препаратов постепенно снижают.

Иногда специалист может назначить внутривенное введение препаратов, которые оказывают на иммунитет угнетающее действие.

Специалист может назначить энзимы:

Эти медикаменты способствуют повышению терапевтического эффекта, который оказывают кортикостероиды.

Народными способами

Основную терапию можно дополнять способами из народной медицины. Хорошо подходит для борьбы с себорейной пузырчаткой фитотерапия. Плюс от использования трав заключается в скорейшем заживлении ранок. Полезными считаются:

  • чесночное масло;
  • отвар арники;
  • травяной сбор из тысячелистника, листков подорожника, яснотки белой (цветов), травы иссопа.

Профилактика заболевания

Рекомендовано:

  • проводить регулярные осмотры у дерматолога;
  • избегать прием некоторых лекарств;
  • избегать прямых лучей солнца.

Осложнения

Обычно осложнения возникают вследствие длительного приема глюкокортикостероидов, больших доз данных препаратов. Чаще всего наблюдаются:

Прогноз

Если лечение начато своевременно, выполняется в соответствии с указаниями специалиста, можно полностью убрать все проявления болезни. Но не стоит забывать о рецидивах, ведь данная патология отличается хроническим течением.

Неблагоприятным является прогноз для тех пациентов, у которых весьма обширные поражения дермы, слизистых оболочек. Также опасные осложнения возникают у людей, которым необходима поддерживающая терапия с высокими дозами глюкокортикостероидов.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/seborejnaya-sindrom-senir-ashera.html

Признаки и лечение себорейной пузырчатки

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): особенности заболевания и его лечение

Себорейная пузырчатка или синдром Сенир-Ашера – редкое дерматологическое заболевание, причиной развития которой являются аутоиммунные сбои. Это одна из клинических форм истинной пузырчатки, о чем свидетельствуют симптомы, характерные при развитии системной волчанки и себорейного дерматита.

статьи

  • Клиническая картина
  • Диагностика
  • Принципы лечения

Основным признаком развития болезни является эритематозная сыпь, возникающая не только на кожных покровах, но и слизистых оболочках.

Главных триггеров синдрома Сенир-Ашера ученым выявить так и не удалось, однако известно, что патология относится к числу аутоиммунных заболеваний.

В процессе развития болезни иммунная система продуцирует антитела, которые начинают атаковать здоровые клетки слизистых оболочек и дермы.

Чаще всего атаке подвергается десмоглеин – трансмембранный гликопротеин, благодаря которому эпителиальные клетки связываются между собой.

Вследствие разрушения межклеточных связей наблюдается расслоение верхних слоев эпидермиса. Акантолиз является патологическим процессов, в результате которого происходит разрушение межклеточных мостов. В перспективе это ведет к поражению обширных участков тела эритематозной сыпью.

Ключевую роль в развитии патологии играет генетическая предрасположенность и ряд экзогенных факторов, а именно:

  • влияние УФ-лучей;
  • вторичный иммунодефицит;
  • аллергические реакции;
  • применение АПФ-ингибиторов.

Себорейная пузырчатка отличается рецидивирующим течением с периодической сменой обострений и ремиссий.

При отсутствии лечения воспалительные процессы на коже ведут к присоединению бактериальных и вирусных инфекций, что способствует появлению побочных заболеваний.

Клиническая картина

О появлении синдрома Сенир-Ашера свидетельствуют многочисленные эритематозные высыпания, локализующиеся на лице и волосистой части головы. Образующиеся пузырьки имеют небольшие размеры, в чем и состоит ключевое различие между себорейной и истинной пузырчаткой. В процессе развития болезнь проходит несколько этапов с появлением характерных симптомов:

  1. на начальных стадиях развития болезни возникают небольшие эритематозные очаги с четкими бледно-красными краями. Они имеют рыхловатую структуру и локализуются на крыльях носа или щеках. Со временем новообразования покрываются струпьями, которые возникают по причине вскрытия мокнущих пузырьков;
  2. позже на волосистой части головы образуются желтоватые чешуйки, которые характерны при развитии себореи. По мере развития пузырчатки чешуйки уплотняются, вследствие чего на коже образуются рубцы. Волосяные фолликулы в этих местах полностью перестают функционировать, что ведет к развитию локальной алопеции;
  3. на этапе генерализации заболевания эритематозная сыпь поражает верхнюю часть спины, а также слизистые оболочки носа и ротовой полости. Процесс уплотнения и образования корок на мокнущих пузырьках сопровождается зудом или болями.

При отсутствии лечения происходит генерализация патологического процесса, что ведет к поражению все больших площадей слизистых оболочек и кожи. Поэтому при появлении первых признаков синдрома Сенир-Ашера нужно обратиться за помощью к дерматологу.

Принципы лечения

Лечение себорейной пузырчатки сопровождается приемом гормональных препаратов, в частности глюкокортикостероидов.

При наличии гастрита, язвы желудка и других проблем с ЖКТ лекарства принимают парентерально, т.е. в обход пищеварительного тракта. При генерализации синдрома Сенир-Ашера симптомы купируют посредством экстракорпоральной гемокоррекции.

Местная терапия заключается в применении окклюзионных повязок, которые перед аппликацией пропитывают глюкокортикостероидными линиментами. Такой метод лечения эффективен на начальных стадиях развития себорейной пузырчатки. Он нацелен на герметичную изоляцию пораженных эритематозной сыпью тканей от здоровых участков кожи.

Хороший терапевтический эффект наблюдается в случае применения таких видов физиотерапевтических процедур:

  • криофорез – направлен на полимеризацию протеинов в плазме крови с помощью определенных химических веществ и холодовой терапии. Угнетает активность антител, атакующих здоровые клетки;
  • гемосорбция – способствует удалению антител из крови путем ее переработки в установках с сорбентами;
  • плазмаферез – неизбирательное очищение крови в центрифуге, в которой осаждаются не только вредоносные антитела, но и полезные белки. По этой причине дефицит необходимых элементов в плазме восполняется белковыми препаратами.

Грамотное лечение эритематозной пузырчатки приводит к полному исчезновению сыпи на кожных покровах и слизистых оболочках. Однако следует помнить, что болезнь имеет тенденцию к внезапному обострению в случае воздействия УФ-лучей и определенных медпрепаратов.

Гусейнова Ирада

Источники: medscape.com, mdlinx.com, health.harvard.edu.

Источник: https://roddom32.ru/zabolevaniya/drugie/seborejnaya-puzyrchatka.html

Кабинет Доктора
Добавить комментарий