Волчаночный нефрит — обширное иммуннообусловленное воспалительное поражение

Люпус нефрит: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз – Сайт о

Волчаночный нефрит — обширное иммуннообусловленное воспалительное поражение

  • Данная патология приводит к серьезным осложнениям, некоторые из которых несовместимы с жизнью.
  • Основное заболевание имеет характерные черты, но больным необходимо постоянно помнить о том, что происходит поражение других органов, в том числе и почек.
  • Это поможет своевременной диагностике и эффективному лечению.

Общая информация о заболевании

Патология представляет собой гломерулонефрит, развивающийся как осложнение системной красной волчанки. Данное заболевание имеет аутоиммунный механизм развития, как и основная патология.

Люпус-нефрит диагностируется практически у половины пациентов, страдающих данной патоогией.  По этой причине больным важно знать, как заболевание появляется, чтобы распознать его вовремя.

Причины возникновения

Единственная причина развития волчаночного нефрита – аутоиммунное воспаление, которое вызвало появление системной красной волчанки.

Комплексы способствуют разрушению соединительной ткани организма, поражают кровеносные сосуды и почки. Это связано с постоянной выработкой и накоплением патологических структур, которые постепенно оседают на тканях внутренних органов, вызывая их воспаление.

Почечные клубочки некротизируются, нормальная ткань замещается соединительной, которая не в состоянии выполнять соответствующие функции.

Происходит нарушение структуры сосудов почки, канальцев, клетчатки органа. Составляющие подвергаются некрозу, их строение изменяется, что также отражается на функционировании. Важно отметить, что в процессе развития волчаночного нефрита в просвете сосудов част образуются тромбы.

Проявление симптоматики

На начальных этапах волчаночного нефрита пациенты не предъявляют никаких жалоб, так как нет никаких специфических симптомов, только в общем анализе мочи отмечается повышенное содержание белка.

По мере прогрессирования патологического процесса появляется гематурия (примеси крови в моче), также в анализе фиксируется повышение содержания лейкоцитов.

Постепенно у пациентов начинает формироваться картина нефротического и мочевого синдрома. Кроме появления белка и эритроцитов, в общем анализе мочи отмечается наличие цилиндров, лейкоцитов, бактерий, оксалатов, уратов.

Количество выделяемой жидкости может уменьшаться и увеличиваться, позывы к мочеиспусканию способны беспокоить только в ночное время, сам процесс нередко сопровождается болевым синдромом.

У пациентов появляются отеки различной степени выраженности. В биохимическом анализе крови снижается количество белка, повышается показатель холестерина.

У больных появляются жалобы на слабость, жажду, головные боли. В поясничной области имеется чувство тяжести, кожный покров становится бледным.

Лишняя жидкость способна накапливаться в различных полостях организма (брюшная полость, перикард, легкие), что приводит к увеличению живота в объеме, нарушениям ритма, тяжести дыхания.

Заболевание нередко осложняется артериальной гипертензией, тромбообразованием, иногда – синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Люпус-нефрит в небольшом количестве случаев способен приводить к острой почечной недостаточности, но чаще всего развивается хронический процесс.

Признаки на разных стадиях

В стадии компенсированного нефрита клинические проявления отсутствуют, пациенты не предъявляют жалоб. Затем постепенно начинает беспокоить отечность, обнаруживаются изменения в анализах, иногда повышается артериальное давление.

После происходит декомпенсация, появляются все признаки нефротического и мочевого синдрома, общее состояние больного ухудшается, имеются характерные лабораторные изменения.

Декомпенсация приводит к почечной недостаточности, самое тяжелое проявление которой – уремия. Органы не способны выполнять свои функции, состояние пациента крайне тяжелое, требуется немедленная госпитализация.

К кому обратиться и как диагностировать

Выставлением диагноза занимается ревматолог, к консультации также привлекаются урологи и нефрологи. Врач проводит осмотр, собирает анамнез. Пациенту проводятся следующие виды исследований:

  1. Общий анализ крови, который способен показать наличие или отсутствие воспаления в организме.
  2. Общий анализ мочи, об изменениях в котором упоминалось выше, — увеличение количества белка, цилиндров, эритроцитов, различных солей.
  3. Обязательно биохимическое исследование крови. При люпус-нефрите отмечается уменьшение показателя белка, увеличение уровня холестерина. Обращается внимание на мочевину и креатинин, которые дают информацию о полноценности функционирования почек.
  4. Проводится анализ показателей ревматологических факторов, волчаночных антител.
  5. Для определения характера и выраженности воспалительного процесса проводится биопсия почек с последующим гистологическим исследованием.

Также пациентам может назначаться ультразвуковое исследование органов брюшной полости, сердца, рентгенография грудной клетки, электрокардиография.

Способы терапии

Лечение люпус нефрита подбирается индивидуально, на основе выраженности патологического процесса, биохимических показателей, общего состояния больного.

Медикаментозные средства

Главное направление лечения – назначение иммуносупрессантов. Схема подбирается индивидуально, но чаще выглядит следующим образом:

  1. Пульс-терапия, для которой используется Циклофосфамид. Препарат вводится 1 раз в месяц в течение полугода. Затем кратность уменьшается. Циклофосфамид используется 1 раз в 3-6 месяцев. Подобной схемы придерживаются в течение 1-2 лет. Дозировка подбирается и корректируется в зависимости от динамики заболевания и только лечащим врачом. Помимо Циклофосфамида, могут использоваться другие иммуносупрессанты – Циклоспорин, Микофенолат мофетил, Азатиоприн.
  2. Циклофосфамид назначается совместно с Преднизолоном. Доза последнего зависит от массы тела пациента, рассчитывается в соотношении 1 мкг препарата на 1 кг веса. Средство вводится внутривенно, врач следит за динамикой состояния больного. Постепенно подбирается поддерживающая доза Преднизолона.
  3. В тех случаях, когда патология протекает тяжело и диагностируется почечная недостаточность, пациентам проводится плазмеферез. В среднем, количество сеансов составляет 10 штук, курс можно повторить спустя время.
  4. В особо тяжелых ситуациях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
  5. При артериальной гипертензии следует подобрать антигипертензивную терапию. Чаще всего используются ингибиторы АПФ (лизиноприл, эналаприл, периндоприл), сартаны (Лозартан, Валсартан). Схема всегда индивидуальная для каждого человека.

Правильно подобранная терапия иммуносупрессорами приводит к уменьшению воспалительного процесса и переводит заболевание в стадию ремиссии. Важно отметить, что волчаночный нефрит достаточно часто провоцирует терминальную стадию почечной недостаточности. Пересадка почки снижает вероятность рецидива к минимуму.

Народная медицина

Методы народной медицины не способны воздействовать на причину нефрита, они могут применяться только в качестве дополнения к основной терапии. Перед использованием важно проконсультироваться с врачом.

Можно пить аптечные фитосборы, которые оказывают антисептическое действие на почки. Допускается самостоятельное приготовление.

Для этого необходимо равные количества листьев березы, крапивы и семян льна измельчить и поместить на водяную баню на 15 минут. Отвар остужается и употребляется внутрь до приема пищи по 300-400 мл.

Можно смешать петрушку, фенхель, спаржу и сельдерей в равных количествах, залить 2 стаканами холодной воды. Смесь настаивают 6 часов, кипятят 10 минут, поцеживают и пьют небольшими количествами в течение суток.

Еще один рецепт – перемешать 30 г корня ясеня, 10 г брусничных листьев, 5 г хмельных шишек, 10 г душицы. Полученная масса заливается водой в количестве 1 литр, кипятится в течение 30 минут, процеживается. Пить необходимо трижды в день по 100 мл вне зависимости от приема пищи.

Осложнения и последствия

Главное осложнение – почечная недостаточность, нередко терминальной стадии. Также у пациентов часто диагностируется артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, нарушение функции зрения, кровоизлияние в головной мозг. Имеется большой риск тромбообразования

Профилактика и прогноз

Профилактика сводится к своевременной диагностике и вовремя начатому лечению. Данные факторы влияют на прогноз волчаночного нефрита. Около 80% пациентов пересекают барьер пятилетней выживаемости. На данный показатель также влияет форма болезни, общее состояние самого пациента, сопутствующие патологии.

Волчаночный нефрит является серьезным осложнением из-за красной волчанки. Последние годы отмечается значительный прогресс в лечении заболевания, что положительно влияет на срок жизни больного и протекание патологии.

Самим пациентам следует внимательно следить за собой, выполнять все рекомендации врача, что является важным фактором эффективной терапии.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник:

Волчаночный нефрит: симптомы и методы лечения

Волчаночный нефрит – серьезное поражение почек, развивающееся на фоне системной красной волчанки (СКВ) и являющееся ее проявлением.

При волчанке возникает иммунный дефект, при котором образуются иммунные комплексы из аутоантител к белкам организма.

Они откладываются в разных тканях и вызывают тяжелые воспалительные процессы различных органов и систем, в частности, почек, которые поражаются в 60-70% случаях.

Причины и механизм развития

Современная медицина до сих пор не установила точные причины, из-за которых развивается СКВ и волчаночный нефрит, но выделяется ряд предрасполагающих факторов:

  • Наследственный фактор играет ведущую роль в возникновении заболевания. Замечено, что чернокожие люди болеют чаще. Если провести сравнения с общей популяцией, то женщины в 10 раз чаще умирают от осложнений.
  • Повышенный уровень эстрогенов (женские половые гормоны) способен подавлять иммунитет. Женщины репродуктивного возраста болеют чаще, рецидив заболевания зачастую приходится на период беременности. Патология может возникать у женщин при климаксе, проходящих терапию эстрогенами.
  • Ультрафиолетовое облучение – немаловажный фактор. Длительное пребывание на солнце приводит к повреждению кожи, в результате чего активируется иммунный ответ и развивается воспаление.
  • В анамнезе есть болезни вирусной этологии и продолжительный прием некоторых медикаментов (изониазид, метилдопа).

Волчаночный нефрит имеет следующий механизм развития: под воздействием определенных факторов активируется В-клеточное звено иммунитета, что ведет к образованию антител к органам и тканям.

Аутоантитела начинают мигрировать по всему организму. Оседая на клеточных мембранах, они повреждают орган. Симптомы СКВ зависят от того, какой орган или система повреждена.

При повреждении почечных клеток развивается волчаночный нефрит.

Клиническая картина и симптомы заболевания

Волчаночный нефрит характеризуется общими проявлениями, присущими для СКВ и локальными, развивающимися при поражении почек и обусловленными локализацией воспалительного очага.

Общие симптомы заболевания

  • Повышенная температура тела от субфебрильных до фебрильных значений;
  • продолжительное расширение капилляров приводит к образованию красного пятна на коже лица в виде бабочки;
  • суставные боли;
  • образование на кончиках пальцев (иногда на стопах или ладонях) капилляритов – деструктивное воспаление соединительной ткани.

Источник: https://uroscope.ru/bolezni-organov/lyupus-nefrit-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie-i-prognoz.html

Волчаночный нефрит — обширное иммуннообусловленное воспалительное поражение – ODSIS Медицинский портал

Волчаночный нефрит — обширное иммуннообусловленное воспалительное поражение

Почечные патологии бывают самостоятельными, либо развиваются на фоне других патологических процессов в организме. Ярким примером вторичных почечных заболеваний, заслуживающим особого внимания, является волчаночный нефрит.

Волчаночный нефрит

Волчаночным нефритом называют воспаление почек, развивающееся на фоне красной системной волчанки, которая представляет собой обширное иммуннообусловленное воспалительное поражение соединительнотканных структур. Это своего рода иммунный дефект, при котором наблюдается активное формирование белковых аутоантител, вызывающих воспалительные процессы.

Воспаление поражает кожные и суставные структуры, легкое и сердце, но самыми жизнеопасными являются почечные и нервносистемные поражения. По статистике, волчаночный нефрит возникает примерно в 50-70% случаев системной волчанки. Причем у женщин подобное заболевание встречается чаще, чем у мужчин в 9 раз.

Патогенез

Морфологическая картина патологии характеризуется многообразием. Помимо гистологических изменений, возникают и специфические симптомы, характерные для нефрита волчаночного происхождения. Механизмы патологического развития заключаются в том, что происходит нарушение распознавания собственных органических антигенов, в результате начинается активная выработка аутоантител.

При наличии предрасполагающих факторов активируются иммунные В-клетки, вызывающие образование антител. Это приводит к формированию иммунных комплексов, которые циркулируют по организму и, оседая на различных органах, повреждают их ткани.

Отсюда и симптоматическое многообразие системной волчанки, а нефрит является лишь одним из ее многочисленных сопутствующих поражений.

Симптомы системной красной волчанки

Причины

Единой теории, объясняющей появление красной системной волчанки, не существует, поэтому специалисты определяют группу факторов, способных привести к этой патологии:

  1. Женские гормоны половой системы. Эстрогены нередко выступают пусковыми факторами для развития системной волчанки. Этим частично объясняется склонность женского населения к данной патологии. Кроме того, волчанка системная нередко манифестирует при беременности, когда эстрогеновый уровень находится на максимальном уровне.
  2. Наследственность. Специалисты отмечают определенную закономерность в развитии подобного заболевания у лиц, имеющих родственников с аналогичной патологией. Особенно высока заболеваемость среди близнецов. Также склонность к системной волчанке наблюдается у афро-карибских этнических групп, где патология выявляется в 10 раз чаще.
  3. Наличие в анамнезе инфекционно-вирусных патологий. Особенно опасными и чаще всего приводящими к развитию волчанки вирусами являются ретровирусы, парамиксовирусы, вирусы кори и пр. Однако вирусная теория еще изучается и требует дополнительных доказательств. Хотя уже имеющиеся результаты исследований позволяют рассматривать ее в качестве значимого фактора.
  4. Медикаментозные препараты. Клинически доказано, что длительный прием препаратов вроде Метилдопы или Изониазида могут спровоцировать развитие патологии.
  5. Чрезмерная инсоляция. Доказано немалое влияние на развитие системной волчанки избыточного ультрафиолетового облучения.

На видео влияние системной красной волчанки на почки:

Симптомы

Внешние признаки волчаночного нефрита отличаются достаточным многообразием.

Окончательная клиническая картина складывается из признаков, характерных для нефрита и волчанки в целом:

  • Кожные поражения. Они проявляются эритематозными (красноокрашенными) поражениями на коже лица в форме бабочки. Нередко имеются высыпания и в других областях тела.
  • Почечные поражения.
  • Гипертермия, которая может достигать высоких показателей.
  • Сосудистые поражения, которые заключаются в воспалении мелких сосудистых каналов на кончиках пальцев. Реже капиллярит затрагивает ладони и подошвы.
  • Суставные поражения, которые проявляются артритами мелкосуставных структур.
  • Сердечные поражения – миокардит, перикардит, эндокардит.
  • Легочные поражения, которые проявляются плевритом и фиброзирующим альвеолитом.
  • Волчаночный цереброваскулит.
  • Расстройства трофического характера вроде алопеции, стремительного похудения, расслоения ногтей.

Более конкретизированная симптоматика зависит от вида волчаночного нефрита.

Виды

Специалисты выделяют несколько разновидностей нефрита волчаночного происхождения. В соответствии с выраженностью воспалительных изменений волчаночные нефриты подразделяются на диффузные и очаговые, с симптоматикой гломерулонефрита либо без нее. Кроме того, волчаночный нефрит подразделяется на такие формы:

  • Неактивный нефрит – сопровождающийся субклинической протеинурией и минимально выраженным мочевым синдром;
  • Активный волчаночный нефрит, который также классифицируется на несколько форм:
  1. Быстропрогрессирующий;
  2. Медленно прогрессирующий (бывает с мочевым или нефротическим синдромом).

Быстропрогрессирующая форма волчаночного нефрита по симптоматике схожа со злокачественным хроническим гломерулонефритом. Подобный нефрит чаще всего вызывает недостаточность почек и манифестирует уже в первый год развития системной волчанки.

Клинические проявления быстро нарастают, в целом сводясь к ярко выраженному нефротическому синдрому:

  • Пациента беспокоит сильная отечность, вплоть до массивного скопления жидкости в различных полостях, например, в сердце, брюшине, плевре и пр., наблюдается и отекание ног.
  • Имеет место выраженная гипертоническая болезнь, причем высокие показатели АД достаточно сложно поддаются традиционной медикаментозной коррекции.

Для медленно прогрессирующего волчаночного нефрита характерно более мягкое и доброкачественное течение. На его долю приходится порядка 40% от всех волчаночных нефритов. Если медленно прогрессирующий волчаночный нефрит сопровождается нефротическим синдромом, то отечность слабо выражена. Гипертоническая болезнь в таких случаях легко корректируется медикаментами.

Если же медленно прогрессирующий нефрит протекает с мочевым синдромом, то клиника также минимальна, отеки слабо выражены, а гипертония встречается лишь у половины пациентов. Характерным признаком такой формы является заметное изменение химического состава мочи, в которой присутствует кровь, белок, а иногда – лейкоциты.

Классы волчаночного нефрита

Диагностика

Диагностировать волчаночный нефрит достаточно просто, особенно при наличии типичной клинической картины основной системной болезни вкупе со специфическими признаками вроде эритемы на лице, лихорадки, артритов и пр.

Обязательно проводятся лабораторно-диагностические исследования, включающие:

  • Тщательное изучение мочи на предмет лейкоцитурии, гематурии, протеинурии;
  • Исследования крови, выявляющие дефицит лейкоцитов, реже эритроцитов и тромбоцитов, повышенный показатель СОЭ;

Также выявляется наличие аутоантител и клетки, специфичные для системной волчанки.

Лечение

Если в ходе волчанки патологический воспалительный процесс затрагивает почечные ткани и проявляются признаки волчаночного нефрита, то соответствующее лечение необходимо начинать незамедлительно.

Основными препаратами, применяемыми в терапии волчанки, являются цитостатики и гормональные препараты, т. е. Циклоспорин и Дексаметазон.


При волчаночном поражении почек рекомендуется применять следующие методы:

  • Отказаться от спиртного и табакокурения;
  • Употреблять нужное количество жидкости для поддержки водного баланса;
  • Не употреблять продукты, содержащие холестерин;
  • Употреблять минимальное количество пищи, содержащей белки, фосфор и калий;
  • Больше двигаться, выполнять движения из программы ЛФК;
  • Контролировать АД, при необходимости поддерживая его медикаментами на нужном уровне;
  • Отказаться от приема препаратов, негативно влияющих на состояние почек (вроде НПВП и пр.).

Нередко лечение волчаночного нефрита основывается на принципах пульс-терапии – когда пациенту в течение суток вводят ударные дозы цитостатиков и гормонов. По прошествии нескольких недель пульс-терапию нужно повторить.

Если волчаночный нефрит привел к острой форме недостаточности почек, то пациенту проводится гемодиализ. При тяжелейших поражениях показана трансплантация органа.

В ремиссионные периоды рекомендуется регулярное санаторное лечение. Все пациенты даже после лечения находятся под диспансерным наблюдением с систематическими профилактическими осмотрами специалистов с узкой специализацией (урологи и пр.).

Прогнозы

Прогноз обуславливаются правильностью и своевременностью подобранной терапии. У молодых пациентов патология протекает в более тяжелой форме.

Кроме того, имеет значение длительность периода от манифестации системной волчанки до начала развития волчаночного поражения почек. Также на прогнозы влияет пол пациента, потому как у женщин выживаемость значительно выше.

Хоть патология и серьезная, но при своевременной и правильной терапии большинство пациентов с волчаночным нефритом живут вполне нормальной жизнью.

Источник: http://odsis.ru/volchanochnyj-nefrit-prichiny-vidy-simptomy-diagnostika-lechenie-prognoz/

Волчаночный нефрит: причины, виды, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Волчаночный нефрит — обширное иммуннообусловленное воспалительное поражение

Почечные патологии бывают самостоятельными, либо развиваются на фоне других патологических процессов в организме. Ярким примером вторичных почечных заболеваний, заслуживающим особого внимания, является волчаночный нефрит.

Волчаночный нефрит

Волчаночный нефрит — обширное иммуннообусловленное воспалительное поражение

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоимунное заболевание, характеризующееся изменениями со стороны клеточного и гуморального иммунного ответа. Основным нарушением в иммунной системе у больных с СКВ в настоящее время принято считать генетически обусловленный дефект апоптоза (программированной смерти) аутореактивных клонов Т-клеток и В-клеток.

Помимо генетических факторов важную роль играет уровень половых гормонов. Отрицательное влияние эстрогенов подтверждается развитием заболевания преимущественно у женщин детородного возраста, высокой частотой дебюта и/или обострения заболевания после родов и абортов, а также низким уровнем тестостерона и повышенным — эстрадиола у мужчин с СКВ.

Среди внешних факторов большое значение придается ультрафиолетовому облучению, бактериальным липополисахаридам и различным группам вирусов, активирующих В-клетки, и применению некоторых лекарственных препаратов, в особенности гормональных контрацептивов.

Классификация

В настоящее время в соответствии с классификацией ВОЗ морфологические варианты волчаночного нефрита делятся на шесть классов, диагностика которых возможна только при биопсии почек, так как клинические проявления у них практически одинаковые.

I класс. Морфологические изменения отсутствуют

Иммунофлюоресцентное окрашивание позволяет выявить минимальные отложения иммунных комплексов в мезангии. Клинических проявлений обычно нет.

II класс. Мезангиальный волчаночный нефрит

При биопсии обнаруживают значительные отложения Ig G, Ig M и С3 в мезангии и увеличение числа мезангиальных клеток. Клинические симптомы малочисленны или отсутствуют.

Часто выявляют микрогематурию и у 25–35% – умеренную протеинурию. Прогноз благоприятный, изменения в моче могут исчезнуть.

Терминальная почечная недостаточность может развиться у 5–7% больных через 5 лет, если это мезангиальное поражение перейдет в диффузный пролиферативный или мембранозный нефрит.

III класс. Очаговый сегментарный пролиферативный волчаночный нефрит

Развивается в течение первого года от начала клинических проявлений у 50% больных. Повреждение проявляется очагами некроза, сегментарной пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток и склерозом менее чем в 50% клубочков. Почти у всех больных наблюдается протеинурия, но нефротический синдром развивается в 25–30% случаев. Часто выявляется гематурия.

У некоторых больных снижается СКФ и развивается умеренная почечная недостаточность. Артериальная гипертония отсутствует. В крови у 90–95% больных выявляют флюоресцирующие антинуклеарные антитела и умеренное повышение антител к ДНК, уровень которых снижается при лечение.

Ремиссия, проявляющаяся прекращением протеинурии, наблюдается у 50% больных. Трансформация в другие формы заболевания происходит у 15–20% больных. Рецидивы проявляются внепочечными симптомами СКВ. Летальность в течение 5 лет составляет 10%.

IV класс. Диффузный пролиферативный волчаночный гломерулонефрит

Развивается обычно в течение первого года клинических симптомов СКВ. В большинстве клубочков – интракапиллярная (иногда экстракапиллярная) пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток. Иммунофлюоресцентное окрашивание выявляет диффузные отложения Ig G, Ig M, С3 и С4; полулуния окрашиваются на фибрин. Отмечается облитерация просвета канальцев.

Характерными клиническими признаками являются протеинурия и гематурия. Нефротический синдром и снижение СКФ имеются у 50% больных. Азотемия средней тяжести и тяжелая появляется на ранних этапах заболевания. Артериальная гипертония обнаруживается у меньшей половины больных. В крови находят значительное повышение уровня флюоресцирующих антинуклеарных антител и антител к ДНК.

Ремиссия заболевания наблюдается у 30% больных, но в этот период возможен переход в мезангиальный волчаночный нефрит. Прогноз неблагоприятный. Летальность в течение 5 лет составляет 50%. Смертельный исход обусловлен уремией и СКВ, осложненной инфекцией.

V класс. Мембранозный волчаночный нефрит

Развивается в течение первого года клинических проявлений СКВ. Характерными признаками являются утолщение базальной мембраны капиллярных клубочков, субэндотелиальные отложения иммунных комплексов, пролиферация мезангия.

Ведущие клинические проявления – протеинурия и нефротический синдром (90% случаев). СКФ у большинства больных нормальная. Прогноз неблагоприятный.

Только у 20–25% больных возможна стойкая ремиссия, у 20–30% развивается стойкая протеинурия и неуремическая азотемия, у остальных через 5 лет развивается терминальная почечная недостаточность.

VI класс. Диффузный гломерулосклероз, тубулоинтерстициальный склероз

Конечная стадия диффузного пролиферативного волчаночного нефрита. Проявляется артериальной гипертонией, хронической почечной недостаточностью, реже нефротическим синдромом.

Причины волчаночного нефрита

Точная причина развития заболевания не установлена. Но имеет место ряд факторов, которые могут служить пусковыми механизмами развития системной красной волчанки. К ним относятся:

• Генетическая предрасположенность. Установлено, что системная красная волчанка чаще развивается у лиц с определенным генотипом, а также у близких родственников заболевших. Также имеет место связь возникновения заболевания с расовой принадлежностью. Установлено, что смертность от осложнений системной красной волчанки у чернокожих женщин в 10 раз выше по сравнению с общей популяцией.

• Женские половые гормоны, в частности эстрогены. Они способны подавлять защитные механизмы иммунной системы, и  в определенных условиях могут способствовать развитию заболевания.

Действительно, заболевание преобладает у женщин детородного возраста. Часто манифестация заболевания происходит в период беременности.

В последнее время,  в связи с назначением эстрогенсодержащих препаратов в климактерическом периоде,  описаны случаи возникновения системной красной волчанки у женщин в менопаузе.

• К наиболее важным факторам внешней среды относят ультрафиолетовое облучение. Многие пациенты указывали на возникновения заболевания после длительного пребывания на солнце.  Считается, что повреждение кожи под действием ультрафиолетовых лучей способствует активации иммунной системы и развитию иммунного воспаления.

• Существенную роль в развитии заболевания играют прием некоторых лекарственных веществ (изониазид, метилдопа), а также перенесенные инфекционные заболевания.

Под действием предрасполагающих факторов происходит активация клеток иммунной системы (В-лимфоцитов), что сопровождается продукцией большого количества антител к различным белкам организма.

При их взаимодействии формируются иммунные комплексы. Иммунные комплексы вызывают повреждение тканей организма с развитием воспаления.

Локализация воспаления в том или ином органе определяет внешние проявления заболевания.

Особенно важным для развития волчаночного нефрита является образование антител к двуспиральной ДНК почечных клеток. В результате организм, защищаясь от патологических белков, активирует ряд механизмов иммунной системы, которые разрушают клетки, содержащие иммунные комплексы. Это приводит к нарушению функции органов.

Симптомы волчаночного нефрита

Внешние проявления заболевания многообразны и складываются из общих симптомов и признаков, специфичных для системной красной волчанки.

• Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр.
• Поражение кожи: эритема (красное окрашивание кожи из-за расширения подкожных капилляров) на лице в виде бабочки, также возможны высыпания другой локализации.

Кожная эритема при системной красной волчанке.

• Поражение суставов: артриты, как правило, мелких суставов.
• Поражение сосудов: капиллярит (воспаление мелких сосудов) кончиков пальцев, реже подошв и ладоней.

Капиллярит при системной красной волчанке.

• Поражение легких: фиброзирующий альвеолит (распространенное поражение ткани легкого с последующим рубцеванием), плеврит (воспалительное поражение плевры).

• Поражение сердца: миокардит (воспаление средней оболочки сердца-миокарда), эндокардит Либмана-Сакса (воспаление внутренней оболочки сердца-эндокарда), перикардит (воспаление наружной оболочки сердца-перикарда).

• Поражение центральной нервной системы: волчаночный цереброваскулит (заболевание мозга, связанное с патологией кровеносных сосудов).

• Поражение почек: волчаночный нефрит.

Проявления волчаночного нефрита крайне разнообразны и зависят от степени выраженности патологического процесса. В соответствии с тяжестью течения выделяются:

• Активные формы нефрита: быстропрогрессирующий и медленно прогрессирующий с нефротическим синдромом (состояние, характеризующееся выделением большого количества белка с мочой, снижение концентрации белка крови, нарушение жирового обмена, развитие и распространение отеков вплоть до скопления жидкости в полостях тела: брюшной, грудной, полости перикарда) или выраженным мочевым синдромом  (появление повышенного количества белка и крови в моче при отсутствии внешних проявлений заболевания);

• Неактивные формы нефрита: с минимальным мочевым синдромом или умеренной протеинурией (появление белка в моче. В норме белок в моче отсутствует).

Быстропрогрессирующий нефрит является жизнеугрожающим состоянием и характеризуется злокачественным течением с быстрым развитием почечной недостаточности.

Для этого заболевания характерен выраженный нефротический синдром, гематурия (кровь в моче), появление тяжелой артериальной гипертонии, которая, как правило, трудно поддается лечению. Нередко быстропрогрессирующий нефрит протекает с ДВС-синдромом (критическое состояние, в основе которого лежит нарушение свертываемости крови).

Эта форма волчаночного нефрита манифестирует в первый год системной красной волчанки. Установлено, что пятилетняя выживаемость у данных больных, несмотря на проводимое лечение, составляет лишь 29%.

Медленно прогрессирующий нефрит с нефротическим синдромом характеризуется появлением белка в моче,  артериальной гипертонии. При волчаночном нефрите не выявляется массивная протеинурия, как например, при амилоидозе, и, как следствие, отсутствует выраженный отечный синдром. Данная форма заболевания встречается приблизительно в 40% случаев волчаночного нефрита.

Медленно прогрессирующий нефрит с выраженным мочевым синдромом характеризуется протеинурией, гематурией, в некоторых случаях появлением лейкоцитов в моче. Как правило, протеинурия и гематурия редко встречаются изолированно. Увеличение числа лейкоцитов в моче говорит о присоединении вторичного воспаления (например, пиелонефрита).

У половины заболевших также выявляется артериальная гипертония, но она характеризуется более мягким течением и, как правило, контролируется лекарственными препаратами. Но повышение давления само по себе оказывает повреждающее действие на сосуды, что также способствует формированию почечной недостаточности.

Поэтому адекватный контроль артериального давления играет большую роль в прогнозе течения заболевания.

Десятилетняя выживаемость у больных с нефротическим синдромом без артериальной гипертонии  составляет 60-70%. При наличии мочевого синдрома прогноз течения заболевания более благоприятный.

Волчаночный нефрит с минимальным мочевым синдромом диагностируется при концентрации белка в моче менее 0,5 г/сутки,  отсутствии гематурии, лейкоцитов в моче и артериальной гипертонии. Функция почек нормальная или незначительно пониженная.

Внешне выявляются признаки поражения других органов, свойственные системной красной волчанке.

Диагностика волчаночного нефрита

Волчаночный нефрит диагностируется на основе клинических и лабораторных данных. Как правило, заболевание развивается у молодых женщин под действием предрасполагающих факторов и проявляется лихорадкой, болями в суставах и кожными высыпаниями, как правило, на лице. В лабораторных анализах обращает на себя ускорение скорости оседания эритроцитов, снижение количества лейкоцитов.

Заболевание протекает с периодическими обострениями и периодами отсутствия внешних проявлений. И, как правило, через 1-2 месяца после одного из таких обострений при обследовании определяется белок и/или эритроциты в моче, что характеризует развитие нефрита.

Наиболее достоверными признаками наличие системной красной волчанки являются определение LE-клеток и антител к ДНК в анализах крови. Поэтому  данные тесты необходимы при выявлении изолированной протеинурии.

Лечение волчаночного нефрита

Лечебная тактика зависит от формы заболевания. Препаратами выбора являются гормональные препараты (дексаметазон), и цитостатики (циклоспорин). Эффективно их совместное применение. Для быстропрогрессирующего нефрита рекомендована пульс-терапия – применение максимальных доз препаратов за короткое время, обычно три дня, с повторением лечения через несколько месяцев.

При терминальной почечной недостаточности в качестве заместительной терапии показаны сеансы гемодиализа. Трансплантация (пересадка) почки является методом выбора для лечения заболевания, но она должна проводиться только  при снижении активности иммунного воспаления. В противном случае, возникает большая вероятность повреждения донорской почки циркулирующими в крови иммунными комплексами.

Врач терапевт, нефролог Сироткина Е.В.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/urology/936-volchanochnyj-nefrit

Кабинет Доктора
Добавить комментарий